Chondromatous hamartoma.

Chondromatous hamartoma is in wezen een chondroma die zich heeft ontwikkeld in de trachea-hamartoma. De tumor wordt voornamelijk vertegenwoordigd door kraakbeen en in mindere mate andere variëteiten van bindweefsel, evenals bijzondere epitheliale structuren in verschillende verhoudingen (IG Olhovskaya, 1976).

De oorsprong van epitheliale componenten in de tumor en de frequentie van hun detectie is het onderwerp van discussie. Sommige auteurs geloven dat chondromatous hamartoma voortkomt uit het peribronchiale bindweefsel, en in sommige gevallen kan het epitheel een tweede keer betrokken zijn bij het grenslongweefsel, in het proces van groei van het neoplasma. Andere auteurs geloven dat mesodermale en endodermale beginselen betrokken zijn bij de vorming van een tumor, daarom zijn epitheliale structuren die constant in verschillende hoeveelheden worden aangetroffen ook een onderdeel van de tumor.

De meest voorkomende vorm van gemengde groei is hamartoma. Chen G.E. et al. (1996) beschreef voor het eerst exclusief exotracheale groei van hamartoma, dat zich bevond in een 21-jarige patiënt onder de rechter lob van de schildklier.

Cytologische kenmerken. De epitheliale component van chondromatous hamartoma kan het moeilijk maken om pre-operatieve cytologische diagnose te stellen, vooral bij afwezigheid van kraakbeenelementen. In dergelijke gevallen wordt het neoplasma soms beschouwd als een "tracheale adenoom" of zelfs een kwaadaardige epitheliale tumor. Tegelijkertijd is de cytologische diagnose van chondromateuze hamartomen buitengewoon schaars in de literatuur (N.A. Shapiro, 1976; G.A. Galil-Ogly et al., 1981; S. Dahlgren en B. Ling, 1972).

De cellulaire samenstelling van punctaat in transtracheale naaldbiopsie van chondromateuze hamartomen is te wijten aan het feit dat het materiaal voor de studie afkomstig is van minder compacte perifere delen van de tumor, waar de epitheliale component zich voornamelijk bevindt, en de elementen van kraakbeen vaak afwezig zijn. De epitheliale component wordt weergegeven door cellen van een hoofdzakelijk kubisch en soms prismatisch epitheel. Vaak zijn ze gegroepeerd in lelijk gevormde complexen, die moeten worden beschouwd als een van de karakteristieke kenmerken van deze formatie.

Een ander teken van chondromatous hamartoma is de aanwezigheid van celgroepen bestaande uit een mengsel van donker gekleurde, basofiele, enigszins langwerpige stromale en veel lichtere epitheelcellen.

De epitheliale component van chondromatous hamartoma moet worden onderscheiden van andere longneoplasma's (carcinoïd, adenoïde cystische kanker, slecht gedifferentieerd epidermoïdcarcinoom, glandulair carcinoom).

De detectie van chondromateuze hamartomen van kraakbeenelementen in punctaat maakt het beeld volledig betrouwbaar. Met een voldoende hoeveelheid materiaal is het mogelijk om licht-dicht, in verschillende grootten en vormen, karmozijnrode klonten van onrijp kraakbeenweefsel met een mengsel van spindelvormige en stelachtige mesenchymcellen te detecteren. De celkernen in deze cellen zijn paars, moeilijk te zien. Minder vaak worden meer volwassen kraakbeencellen (chondrocyten) gezien. Ze zijn groot, afgerond, met overvloedig blauw, soms vacuolerend cytoplasma, met processen en een relatief kleine afgeronde kern, centraal geplaatst of enigszins excentrisch. Er zijn ook kleine fragmenten van bindweefsel die nauw verbonden zijn met kraakbeenelementen, lymfoïde cellen, histiocyten en vetdruppels.

Histologische karakterisatie. De tumor bestaat voornamelijk uit knopen van volwassen hyaline kraakbeen, waarvan de perifere delen worden weergegeven door minder rijpe kraakbeenelementen en mesenchymcellen. In de marginale delen van de tumor zijn een langwerpige spleetachtige en kleine klierachtige holtes zichtbaar. De spleten zijn bekleed met kubusvormig en prismatisch of eenrijig kubisch epitheel; glandulaire formaties worden weergegeven door kubusvormig, soms enigszins afgeplat epitheel. Kenmerkend is dat er tussen de epitheliale structuren en het kraakbeen een losse stroma zit, rijk aan cellulaire elementen, die vaak uitsteken in het lumen van grote gaten in de vorm van massieve papillen.

Het cytologische beeld kan worden verklaard door de volgende kenmerken van de histologische structuur van chondromateuze hamartomen: het overwicht van epitheliale structuren met een meerrijige bekleding in sommige perifere gebieden van het neoplasma (punctate epitheliale complexen); de aanwezigheid van alomtegenwoordige kleine glandulair-achtige formaties of kleine groepen van epitheelcellen, nauw verwant aan de cellulaire elementen van het stroma (punctaatcomplexen van epitheliale en stromale cellen); de aanwezigheid van minder rijpe kraakbeen- en mesenchymcellen in de perifere gebieden van de kraakbeenachtige knopen (deze elementen van kraakbeenweefsel vallen hoofdzakelijk in punctaat).

Ultrastructuur. De epitheliale component van chondromatous hamartoma in zijn ultrastructurele organisatie verschilt van de normale bronchiolaire voering. De slijmbekercellen zijn afwezig en de ciliaire cellen, die een groot deel van de bekleding van normale bronchiolen vormen, zijn zeldzaam en in kleine aantallen in gebieden waar er een meerlagig epitheel is. Deze trilharencellen hebben een prismatische vorm en een polaire rangschikking van intracellulaire organellen. In de apicale gebieden zichtbare mitochondriën, individuele vesikels van het endoplasmatisch reticulum, verspreide ribosomen.

Langgerekte desmosomen (van het terminaltype) zijn ook hier te vinden. De aanwezigheid van talrijke cilia is typerend, met een typisch fibrillair apparaat en centrioleachtige basale lichamen die zich dichtbij het celoppervlak bevinden.

Er moet worden benadrukt dat het grootste deel van de epitheelcellen basale of vervangende cellen zijn. Ze hebben een bolvormige of veelhoekige vorm met een centraal gelegen nucleus en grote nucleoli. Het cytoplasma van deze cellen is bijna volledig gevuld met filamenteus materiaal, dat op zijn beurt trossen vormt in de vorm van tonofibrillen. In de perifere zones van het cytoplasma zijn er weinig mitochondria, individuele vacuolen en vrije ribosomen. Een kenmerk van deze cellen is de vele dunne processen van het cytoplasma die in contact komen met elkaar in de intercellulaire ruimten (intercellulaire bruggen). In de contactzones van cellen worden desmosomen gevonden die verbonden zijn door bundels tonofilamenten. Op plaatsen zijn dergelijke epitheliale cellen gerangschikt in verschillende rijen, maar de voering is langer in de 1-2 rijen cellen. Het naar het lumen gekeerde oppervlak heeft talrijke villi. Samen met grotere formaties waarin het epitheel kan worden vertegenwoordigd door verschillende soorten cellen, zijn er ook kleine, bestaande uit afzonderlijke groepen van epitheelcellen van het basale type, meestal afgeplat, omgeven door een basaal membraan.

Het stroma van het onderwijs bevat collageenvezels, waaronder fibroblast-achtige en ongedifferentieerde mesenchymale cellen.

De dominantie van epitheliale cellen van het basale (cambiale) type in chondromateuze hamartomen van de epitheelcellen geeft de kleine glandulair-achtige structuurformaties gelijk aan de bekleding van de luchtwegen van de embryonale longen. Al het bovenstaande stelt ons in staat om het eens te zijn met de mening van die auteurs die geloven dat chondromatous hamartoma een tumor van hun bronchiale knop is, en dat zowel mesodermale als endodermale elementen bij de ontwikkeling ervan betrokken zijn.

We observeerden een massale tracheale chondrogame op de grens met de hoofdbronchus, die een kwaadaardige tumor van het anterior mediastinum bij een 29-jarige patiënt simuleerde. Nauwkeurige diagnostiek maakte het mogelijk om een ​​bronchoplastische operatie uit te voeren zonder de long te verwijderen. In de literatuur was het niet mogelijk om beschrijvingen te vinden van de geïsoleerde resectie van de luchtpijpvertakking bij chondrohamartoma.

hamartoma

Een hamartoma is een goedaardig volumetrisch neoplasma, dat in de regel uit dezelfde cellen bestaat als het orgaan waarin het is gelokaliseerd, maar met een andere structuur en een lager differentiatieniveau.

De term werd geïntroduceerd door de Duitse patholoog E. Albrecht in 1904.

Hamartoma wordt meestal gediagnosticeerd in 20-40 jaar, vaker bij mannen. Het is een afgeronde, compacte formatie met een glad of hobbelig oppervlak, gelegen in het lichaam van het lichaam of in het lumen, variërend in grootte van enkele millimeters tot enkele centimeters. In de regel zijn hamartomen zeldzaam, hoewel gevallen van meerdere massa's worden beschreven.

Oorzaken en risicofactoren

De belangrijkste oorzaak van de ziekte is verstoorde groei en celdeling van elk orgaan (vaker stopzetting van de celgroei) in het stadium van zijn vorming in de embryonale periode. Vervolgens begint spontaan of onder invloed van interne en externe provocerende factoren de groei van cellen van het geïnteresseerde orgaan. Soms verloopt hamartoma langzaam vanaf het moment van de bevalling, maar ongecontroleerde snelle groei is niet kenmerkend.

Kwaadaardige degeneratie van hamartomen in hamartoblastoom komt voor in minder dan 1% van de gevallen.

Er is een theorie over de genetische predeterminatie van de ziekte (overerving van een autosomaal dominant type), hoewel er geen significante katalysatoren zijn voor het falen van weefselvorming bij embryogenese en factoren die de groei van hamartomen veroorzaken.

Vormen van de ziekte

Onder de naam van de overheersende cellen zijn hamartomas:

• hondromatoznymi;
• vasculaire;
• lipomateuze;
• fibromateuze;
• mesenchymale; en ga zo maar door

Als het neoplasma wordt gerepresenteerd door verschillende soorten cellen, hebben ze het over organoïde hamartoma.

Afhankelijk van de lokalisatie van het proces in een bepaald orgaan, worden hamartomen van de longen, milt, huid, lever, hypothalamus, borstklieren en hersenen geïsoleerd.

symptomen

Het hamartoma wordt gekenmerkt door een asymptomatische loop; de symptomen van de ziekte verschijnen alleen wanneer de gezonde weefsels van het orgaan worden samengeperst met een massato-tumor of het functioneren van het aangetaste orgaan wordt verstoord tijdens een specifiek lokalisatieproces. Dit is:

• hoest, kortademigheid, pijn op de borst, soms episoden van bloedspuwing - met lokaliseringsproces in de longen;
• verminderde longventilatie - met bronchiale hamartoma;
• epileptische aanvallen, hoofdpijn, bewustzijnsverlies, gedragsveranderingen, mislukkingen van de neuroendocriene regulatie - met hersen-hamartoma of hypothalamus;
• zwaarte in het rechter hypochondrium - met hepatische lokalisatie; en ga zo maar door

diagnostiek

Laboratoriummethoden laten de diagnose van de ziekte niet toe.

De aanwezigheid van hamartomen kan betrouwbaar worden bevestigd bij het uitvoeren van de volgende instrumentele onderzoeken:

• echografisch onderzoek van de buikorganen, borstklieren;
• röntgenonderzoek van de longen;
• berekende of magnetische resonantie beeldvorming;
• bronchoscopie.

Bij het uitvoeren van endoscopisch onderzoek wordt een biopsie uitgevoerd gevolgd door een histologisch onderzoek van de biopsie om een ​​kwaadaardig proces uit te sluiten.

Hamartoma wordt meestal gediagnosticeerd in 20-40 jaar, vaker bij mannen.

behandeling

Behandeling van hamartoma is de excisie van de vorming van een chirurgisch open of minimaal invasieve toegang (endoscopisch), afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor.

Mogelijke complicaties en consequenties

Hamartomas zijn niet vatbaar voor snelle ongecontroleerde groei, maligne transformatie in een hamartoblastoom komt voor in minder dan 1% van de gevallen.

De mogelijkheid van hamartoomcomplicaties hangt af van de locatie en het volume van het onderwijs: complicaties ontstaan ​​als gevolg van knijpen en verdringing van nabijgelegen weefsels.

vooruitzicht

Met tijdige behandeling is de prognose gunstig.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012. - Postacademische student van de afdeling Klinische Farmacologie, SBEI HPE "KSMU", kandidaat voor medische wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, klinische farmacologie"). 2014-2015 gg. - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, een arts raadplegen. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

Tijdens het niezen stopt ons lichaam volledig met werken. Zelfs het hart stopt.

Een persoon die antidepressiva neemt, zal in de meeste gevallen opnieuw aan depressie lijden. Als een persoon door eigen kracht met depressie omgaat, heeft hij alle kans om deze toestand voorgoed te vergeten.

Tandartsen verschenen relatief recent. In de 19e eeuw was het scheuren van slechte tanden de verantwoordelijkheid van een gewone kapper.

In een poging om de patiënt eruit te trekken, gaan artsen vaak te ver. Bijvoorbeeld een zekere Charles Jensen in de periode van 1954 tot 1994. overleefde meer dan 900 neoplasma verwijderingsoperaties.

Om zelfs de kortste en eenvoudigste woorden te zeggen, zullen we 72 spieren gebruiken.

Volgens statistieken stijgt het risico op rugblessures op maandag met 25% en het risico op een hartaanval met 33%. Wees voorzichtig.

Vroeger vereeuwigde het geeuwen het lichaam met zuurstof. Dit advies is echter weerlegd. Wetenschappers hebben bewezen dat iemand met een geeuw verkoelt en de prestaties verbetert.

Vier plakjes donkere chocolade bevatten ongeveer tweehonderd calorieën. Dus als je niet beter wilt worden, is het beter om niet meer dan twee plakjes per dag te eten.

Hoestmiddel "Terpinkod" is een van de topverkopers, helemaal niet vanwege de medicinale eigenschappen.

De 74-jarige Australische inwoner James Harrison is ongeveer 1000 keer bloeddonor geworden. Hij heeft een zeldzame bloedgroep wiens antilichamen helpen bij pasgeborenen met ernstige bloedarmoede. Zo heeft de Australiër ongeveer twee miljoen kinderen gered.

Bij regelmatig bezoek aan de zonnebank neemt de kans op huidkanker toe met 60%.

Cariës is de meest voorkomende infectieziekte ter wereld, waar zelfs de griep niet tegenop kan.

De eerste vibrator werd uitgevonden in de 19e eeuw. Hij werkte aan een stoommachine en was bedoeld om vrouwelijke hysterie te behandelen.

Als je van een ezel valt, heb je meer kans je nek te breken dan van een paard te vallen. Probeer deze verklaring gewoon niet te weerleggen.

Iedereen heeft niet alleen unieke vingerafdrukken, maar ook taal.

Iedereen wil het beste voor zichzelf. Maar soms begrijp je zelf niet dat het leven meerdere keren verbetert na een specialist te hebben geraadpleegd. Vergelijkbare situatie.

Long hamartoma: oorzaken, symptomen en behandeling

De longen zijn een van de meest kwetsbare organen in het menselijk lichaam. Ze zijn het meest vatbaar voor gevaren voor het milieu. Met een slechte omgeving, roken, een scherpe temperatuurdaling, lijdt het ademhalingssysteem als eerste. Maar niet altijd is de omgeving de oorzaak van de ziekte. Lung-hamartoma is een van deze atypische pathologieën.

Geschiedenis van

De ziekte is al lang bekend, omdat de genezers een autopsie hebben geleerd. Maar het werd voor het eerst beschreven in de eerste helft van de 19e eeuw door een arts uit Duitsland, Hermann Lebert. De naam - long-hamartoma - kreeg veel later. In 1904 werd hij voor het eerst uitgevonden en noemde ze tumorvorming in de lever. Bij de longen begon het vanaf 1922 te worden gebruikt.

In die dagen werd de tumor pas na opening gediagnosticeerd. Het medicijn van vandaag heeft apparatuur die het mogelijk maakt om gedaan te worden tijdens iemands leven.

Wat is het

Een hamartoma is een goedaardig neoplasma in het longweefsel. Er wordt aangenomen dat het verschijnt als gevolg van onjuiste ontwikkeling van het ademhalingsorgaan in de prenatale periode. In het begin is de tumor nog niet, hij kan in de toekomst groeien, gedurende het hele leven. Het feit dat de ziekte zijn oorsprong heeft vóór de geboorte van de wereld, geeft de kiemcellen aan die worden aangetroffen in de samenstelling van de tumor.

Onderwijs heeft een afgeronde vorm en is een groei van het longweefsel. Maar het gebeurt dat een tumor uit fibreus weefsel of kraakbeen bestaat. Vezelachtige formaties komen het meest voor bij pasgeborenen. De grootte van de tumor kan oplopen tot 10-12 cm in diameter.

Bij volwassenen wordt pathologie in de longen eerst gedetecteerd met geplande röntgenfoto's. Het beeld toont duidelijk een transparant fragment van een lob van het ademhalingsorgaan aan de binnenzijde van de long. Meestal wordt de linkerkant beïnvloed. Mogelijke pathologie en de voorkant, maar zeer zelden. Er zijn gevallen waarbij de tumor op de binnenwand van de bronchus groeide.

De moderne geneeskunde heeft het vermogen om pathologie in de prenatale periode te identificeren. Om dit te doen, worden zwangere vrouwen gestuurd voor screening en echografie.

Lung-hamartoma groeit zeer langzaam gedurende vele jaren, geeft geen uitzaaiingen en beschadiging van het longweefsel. Het is een van de meest voorkomende goedaardige pathologieën van het ademhalingssysteem. Vaker zijn mannen ziek van 30-50 jaar oud, zelden bij vrouwen.

Soorten hamartomas

Deze pathologie wordt gekwalificeerd door de samenstelling van het weefsel, de lokalisatie en het aantal formaties.

1. Qua samenstelling - chondromatig (59% van de gevallen), lipomateuze, leiomyomateuze, fibromateuze, angiomateuze, organoïde.
2. Lokalisatie - perifeer (meestal in het anterieure segment van de rechter longkwab), endobronchiaal (vaak in de kleine bronchiën).
3. Op hoeveelheid - enkel (90%) en meervoudig (10%).

De formatie kan dicht zijn, kraakbeenachtig en kan de vorm hebben van een holle capsule gevuld met geleiachtige inhoud van het epitheel.

De vorm van een hemartoom van de long kan rond, ovaal en conisch zijn. De as wordt altijd in de richting van de longwortel gedraaid.

redenen

Artsen zijn nog steeds niet tot een gemeenschappelijke mening gekomen, hoe precies deze ziekte verschijnt en hoe plausibel het feit is dat deze al lang voor de geboorte begint. De volgende oorzaken van longkanker zijn gemarkeerd:

• De meeste wetenschappers denken dat de ontwikkeling van hamartoma wordt voorafgegaan door een schending van de vorming van het ademhalingssysteem, wat verder leidt tot tumorgroei. Alle begincomponenten zijn ontwikkeld uit embryonaal weefsel. In de loop van de tijd zijn het omringende longweefsel en soms de binnen- of buitenwanden van de bronchiën bij de tumor betrokken.
• Er wordt aangenomen dat gaatarma voorkomt wanneer genetische aandoeningen in het lichaam optreden, wat tot mutaties leidt.
• Ook wordt een aparte rol gegeven aan blootstelling aan straling, chemicaliën uit de omgeving en roken.
• Mogelijk mechanisch pad van optreden, met verwondingen van de borst en de longen.

Het ziet eruit als een gladde of nodulaire knobbel. Kan elastisch of strak zijn, maar duidelijk gescheiden van het longweefsel. Vet, kraakbeen en lymfoïde cellen zijn te vinden in de samenstelling. Er zijn spiervezels, bot- en vasculaire elementen.

symptomatologie

De patiënt kan lang met hamartoma in de longen leven en zich zelfs niet bewust zijn van het bestaan ​​ervan. Het is volledig pijnloos en veroorzaakt geen overlast voor de patiënt. Alleen met de passage van fluorografie of MRI kan het worden gedetecteerd.

Maar in het geval van lokalisatie van de tumor op de binnenwand van de bronchiën, ontstaat een heel ander beeld:

• Kortademigheid lijkt te wijten aan het feit dat de formatie druk begint te creëren op naburige organen.
• Met een diepe ademhaling, voelt de patiënt dat iets interfereert, begint een droge hoest.
• Alle symptomen manifesteren zich in een rusttoestand of een lichte belasting. Bij zware belasting verschijnt bloed ophoesten.
• Op de plaats waar de tumor zich bevindt, voelt de patiënt pijn.

De long hamartochondroma zelf verstoort de patiënt enigszins. Maar de aanwezigheid ervan leidt vaak tot ziekten in de longen en de bronchiën, vooral als het zich in de bronchiën bevindt, wat bijdraagt ​​tot de schending van het gasuitwisselingsproces.

Vrouwen hebben vaak meerdere hamartomen met lokalisatie in de longen, maag en buik. Ze worden de triade van Carney genoemd, ter ere van de Amerikaanse patholoog die voor het eerst zo'n fenomeen heeft beschreven. Volgens zijn hypothese is long hamartochondroma een van de vertegenwoordigers van een afzonderlijk syndroom, dat de gelijktijdige aanwezigheid van drie zeldzame tumoren omvat, die zelden afzonderlijk worden gevonden.

In de geneeskunde zijn er enkele gevallen waarin hamartoma werd overgeërfd met het syndroom van Cowden. Dergelijke tumoren leiden meestal tot een kwaadaardige koers. Het syndroom gaat gepaard met de aanwezigheid van papillomen en wratten op de huid en slijmvliezen.

Diagnostische methoden

Diagnose van de ziekte is mogelijk met behulp van verschillende methoden. Als long-hamartoma bij een volwassen patiënt wordt gevonden, wordt het voor aanvullend onderzoek verzonden. Hij heeft bronchoscopie, röntgenfoto's en een biopsie voorgeschreven. Op basis van de resultaten van het onderzoek kan de arts vertellen welke vorm de gedetecteerde pathologie heeft en of deze zich kan ontwikkelen tot een kankerziekte.

Voor pasgeborenen met een vermoedelijk pathologisch proces in de longen worden dezelfde onderzoeken uitgevoerd als voor volwassenen.

De foto's van de long laten duidelijk de afgeronde schaduw met duidelijke contouren zien, die opvalt tegen de achtergrond van het longweefsel, dat niet bij het tumorproces betrokken is. De arcering kan lichter of donkerder zijn. Dit wordt beïnvloed door de grootte van de site en de aanwezigheid van kalkinsluitsels. Afhankelijk van de intensiteit van de schaduw, zijn er dergelijke varianten van de röntgenfoto:

• Een schaduw van matige intensiteit geeft uniformiteit van de tumor aan.
• Een ongelijkmatige schaduw van dezelfde kleur geeft de aanwezigheid van zouten in hamartoma aan.
• Een tint met een grotere intensiteit in het midden geeft zoutafzetting aan.
• Hoge schaduwintensiteit geeft hoge tumordichtheid aan.

Versterking van het longpatroon kan worden onthuld als gevolg van het feit dat de tumor expandeert en de bloedvaten en bronchiën verplaatst, waardoor ze samenkomen. Op de foto in deze plaats verschijnt black-out.

Bronchoscopie kan alleen worden gedaan als de tumor zich in de bronchiën bevindt. Op een andere plaats levert een dergelijke procedure geen resultaten op.

Voor het uitvoeren van een histologisch onderzoek van een tumor is het noodzakelijk de deeltjes ervan te onderzoeken. Het materiaal wordt door een punctie of thoracoscopie genomen. Tijdens histologisch onderzoek kunnen kraakbeenweefsels, epitheel, bindweefsel, vet en lymfe daarin worden gevonden.

Met regelmatige onderzoeken kunt u eenvoudig controleren of hamartoma erg langzaam groeit of helemaal niet. Zorg ervoor dat u de longhamartoma onderscheidt van kankers en hun uitzaaiingen naar andere organen.

therapie

Behandeling van hamartoma wordt niet met medicatie uitgevoerd. Wanneer een tumor wordt gedetecteerd, wordt deze operatief verwijderd. Traditionele geneeskunde tegen deze pathologie is machteloos.

De operaties worden volgens plan uitgevoerd, deze tumoren geven geen acute complicaties en u kunt zich niet haasten met de operatie. De patiënt heeft altijd tijd om zich voor te bereiden. Gewoonlijk wordt de patiënt gedurende enkele maanden geobserveerd, waarbij de resultaten van de onderzoeken worden vergeleken.

In de meeste gevallen is de ziekte niet gevaarlijk voor het leven van de patiënt. Vaak is de tumor gedurende het hele leven van een persoon in rust, zonder enig ongemak te veroorzaken.

Maar in gevallen waarin de formatie van vorm en structuur verandert of begint te groeien, moet deze worden verwijderd, omdat dit in de weg zal staan. De beslissing voor de operatie wordt genomen door de arts. Soms zijn er geen redenen voor een operatie, maar de patiënt is te bezorgd over de aanwezigheid van een dergelijke pathologie. Hij kan erop staan ​​dat het wordt verwijderd.

De long hamartochondroma wordt verwijderd door resectie van de randen van het orgel. In het geval dat de tumor lange tijd in de longen was en sterk in omvang toenam, waardoor de bloedvaten en bronchiën werden samengedrukt, kan het nodig zijn om de gehele longkwab (lobectomie) te verwijderen.

Met zijn lokalisatie in het gebied van de bronchiën, wordt een bronchotomie uitgevoerd met excisie van de tumor zelf of met gedeeltelijke resectie van de bronchus zelf met hechting.

Een verwijderde tumor wordt dringend onderzocht om er zeker van te zijn dat er geen kankercellen zijn.

In de regel is de prognose van de operatie gunstig, recidieven zijn zeer zeldzaam. Maar een overgang naar sarcoom is mogelijk. Na de operatie keert de patiënt snel terug naar normaal en keert terug naar zijn normale leven.

het voorkomen

Om grote neoplasmata in de luchtwegen te voorkomen, is het noodzakelijk om jaarlijks een röntgenfoto te ondergaan. Als een hamartoma wordt gevonden, maar het niet interfereert, en er is besloten om het niet te verwijderen, moet het toch onder de constante supervisie van een arts staan.

De afwezigheid van wijzigingen maakt het mogelijk om te doen zonder een operatie. Maar met actieve groei is het niet nodig om uit te stellen, je moet je voorbereiden op een operatie. Anders kan een goedaardige tumor in een kwaadaardige tumor veranderen.

Ook voor de preventie van prenatale ontwikkeling speelt een grote rol. De aanstaande moeder moet op tijd worden geregistreerd en regelmatig worden onderzocht. Ze zou moeten proberen vaak in de frisse lucht te zijn. Misbruik geen kunstmatig voedsel en eet natuurlijk. Tijdens de zwangerschap, volledig elimineren van alcohol en roken. Ze moet onthouden dat de toekomst van het kind afhangt van wat eraan wordt toegevoegd in het begin en bij de verdere ontwikkeling ervan.

Een long-hamartoma kan een persoon tijdens zijn hele leven veilig vergezellen. Als ze zich niet druk maakt en rust houdt, is het beter haar niet aan te raken.

Long hamartoma

Lung-hamartoma is een goedaardige tumor bestaande uit kraakbeen-, spier-, bindweefsel, vette insluitsels en eerste beginselen van botweefsel. Hamartoma is een van de meest voorkomende goedaardige longtumoren, goed voor ongeveer

8% van alle longtumoren en 6% in het geval van een enkel pulmonaal knooppunt.

lokalisatie

De meeste longhamartomen zijn gelokaliseerd in de perifere delen van de longen (> 90%), endobronchiale hamartomen zijn ongeveer

5% (varieert van 1,4 tot 10%). Gewoonlijk wordt hamartoma willekeurig gedetecteerd als een enkel-pulmonair knooppunt aan de periferie van de longen.

diagnostiek

Vaak bij toeval gevonden, meestal een formatie of een knoop met duidelijke grenzen met gladde of gelobde randen. Ongeveer 60% bevat insluitsels van vet en 20-30% calcinaten (zoals popcorn). Cavitatie is niet beschreven (bewijs?). Maten variëren gemiddeld

Long hamartoma

Long hamartoma is een aangeboren goedaardige neoplasma van de long, die zich ontwikkelt uit verschillende elementen van het embryonale weefsel met een overheersende aanwezigheid van kraakbeen, vet, spier of vezelachtige componenten. Het klinische beeld van hamartoma van de long varieert van een volledige afwezigheid van symptomen tot uitgesproken manifestaties, waaronder ademhalingsmoeilijkheden, pijn op de borst, hoest en soms bloedspuwing en de ontwikkeling van obstructieve pneumonie. De diagnose longlongoma is gebaseerd op röntgenfoto's, CT-scan en MRI van de thorax, transthoracale punctiebiopsie. Behandeling van long-hamartomen is chirurgische verwijdering van de tumor.

Long hamartoma

Long hamartoma (hamartochondroma, chondroadenoom, lipochondroadenoma) is een dysembriogenetische tumor van de long, die de weefselcomponenten van het longparenchym, distale bronchiën en andere structuren combineert. Hamartoma is een van de meest voorkomende goedaardige longmassa's en de meest voorkomende vorm van pulmonale tumor van perifere lokalisatie (60-64% van de gevallen). De hamartoma bevindt zich meestal in het anterieure segment van de onderste lobben (vaker van de rechterlong), in de dikte van het parenchym (intrapulmonair) of oppervlakkig (subpleuraal). In zeldzame gevallen kan het worden gelokaliseerd op de binnenwand van de grote bronchus (endobronchiaal), die uitsteekt in zijn lumen. Long hamartomen zijn kenmerkend: langzame groei gedurende vele jaren, de afwezigheid van infiltratie van het longweefsel en metastase, het extreem lage risico op maligne transformatie. Lung-hamartoma wordt 2-4 keer vaker waargenomen bij mannen, meestal op de leeftijd van 30-50 jaar.

redenen

Tot nu toe hebben longartsen over de vraag gedebatteerd: is hamartoma een de novo tumor of een gevolg van disembryogenese en daaropvolgende tumortransformatie. De meeste wetenschappers zijn geneigd te geloven dat hamartome een ontwikkelingslongziekte is die voortkomt uit een schending van het leggen en vormen van bronchopulmonale structuren in de embryogenese. Bindweefsel, kraakbeen en gladde spiercomponenten van longhamartomen ontwikkelen zich uit het kiemweefsel (mesenchym). Epitheliale structuren kunnen voor de tweede keer betrokken zijn bij het omliggende longweefsel tijdens tumorgroei of van de mesodermale en endodermale knoppen van de bronchus.

De risicofactoren voor hamartomen van de long kunnen genetische aanleg zijn, genaandoeningen, langdurige blootstelling van de ouders van mutagenen aan het organisme (gevaarlijke chemicaliën, ioniserende straling).

lijkschouwing

De meeste hamartomen hebben de vorm van een afgeronde ingekapselde knoop met een dichte of elastische consistentie met een glad of fijn heuvelachtig oppervlak, duidelijk afgebakend van het longparenchym. Tumordiameter kan variëren van 0,5 mm tot 10-12 cm, gemiddeld 2-3 cm. De samenstelling kan hamartoma long willekeurig gerangschikte eilanden kraakbeen, vetlaag, bindweefsel en gladde spiervezels, vasculaire elementen, clusters van lymfoïde cellen holtes met een voering van glandulair epitheel en botinsluitsels.

classificatie

In de klinische praktijk is de lokale vorm van hamartoma overheersend, zelden diffuus met een laesie van de hele longkwab. Long hamartomen zijn vaak solitaire laesies, meerdere tumoren komen minder vaak voor.

Meest histologisch geverifieerd long honromatoznye hamartomas (gamartohondromy) dat een grote hoeveelheid van hyaline kraakbeen van verschillende mate van rijpheid. Op het knooppunt is een korrelig of glad doorschijnend oppervlak zichtbaar met een grijswitte of witachtig gele tint. Het is vaak mogelijk gebieden met slijm en vernauwing van kraakbeenweefsel.

De structuur van het leiomyomateuze hamartoma van de long wordt gedomineerd door glad spierweefsel en bronchoalveolaire structuren. In zijn morfologische en klinische kenmerken is het vergelijkbaar met hamartochondroom. Ook optreden hamartoma van longkanker, dat een overmaat andere weefselcomponenten: vet (gamartolipoma, lipogamartohondroma), vezelig (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), etc. zijn beschreven massieve hamartoma long afgeleide cellen neorogovevayuschy plaveiselepitheel omgeven door bloedvaten en gladde spiervezels...

Symptomen long hamartomas

Symptomen van hamartomen van de long worden bepaald door de grootte van de tumor, de locatie ten opzichte van de grote bronchiën, het diafragma en de borstwand. Volgens de ernst van het ziektebeeld zijn er 3 graden long-hamartoma:

I - gekenmerkt door asymptomatische koers

II - met karige manifestaties

III - met ernstige symptomen als gevolg van tumorgroei en compressie van omliggende weefsels.

De meeste longhamartomen zijn langdurig en asymptomatisch, de tumor wordt toevallig gedetecteerd tijdens thoraxradiografie of bij een autopsie. De perifere lokalisatie en kleine grootte van hamartomen veroorzaken de afwezigheid van klinische manifestaties.

Wanneer een grote omvang van het hamartoma het longweefsel, de bronchiën, het middenrif en de borstwand begint te persen. Patiënt begin tot kortademigheid, pijn verstoren in de borst aan de kant van de laesie, die zich over het algemeen op de hoogte van een diep adem en hoesten begeleid, terwijl ernstige inspanning - bloedspuwing. De compressie van het grote bronchus-hamartoma geeft een klinisch beeld van de centrale longtumor.

Wanneer endobronchiale lokalisatie van hamartoma een lokale schending van de doorgankelijkheid van de bronchus ontwikkelt, leidend tot hypoventilatie en segmentale (minder vaak lobulaire) atelectase van de overeenkomstige long- en obstructieve pneumonie. In dit geval gaat het verloop van hamartomen gepaard met klinische manifestaties van een chronische infectie van de long.

Meerdere hamartoma van de long kan een uiting van triade Carney's worden gecombineerd met maag leiomyoblastoom en ekstraadrenalnoy paraganglioom of Cowden syndroom, gekenmerkt door meervoudige goedaardige tumoren van inwendige organen en een sterk vermogen tot het ontwikkelen van kanker van de borst en schildklier, maagdarmkanaal, urogenitale organen.

diagnostiek

De diagnose van hamartoma is eenvoudig te installeren volgens röntgen, CT-scan of MRI van de long en transthoracale naaldbiopsie met histologische studie. Op de X-stralen en CT-scan van longen hamartoma gewoonlijk gevisualiseerd als een single (zelden> 2-4 cm) ronde schaduw perifere lokalisatie met scherpe en duidelijke omtrek tegen de achtergrond van een ongewijzigde longweefsel. Het oppervlak van de tumor kan glad of hobbelig zijn. De intensiteit van de schaduw van hamartomen van de long hangt af van de grootte van de knoop en het gehalte aan kalkinsluitsels.

Verschillende radiografische varianten van long-hamartoma worden onderscheiden - een schaduw van gemiddelde intensiteit en homogene structuur; heterogene schaduwen van gemiddelde intensiteit met verkalking; niet-uniforme schaduwen met middelmatige intensiteit met gelaagde verkalking / verdichting in het midden en niet-uniforme schaduwen met hoge intensiteit met massale afzetting. Bij grote maten hamartomen van de long (4-5 cm) kan een toename van het pulmonaire patroon optreden als gevolg van de nadering van de vasculaire en bronchiale takken.

Endoscopische diagnose (bronchoscopie) is alleen aan te bevelen als de endobronchiale locatie van de hamartoma. Om de goedaardige aard van longhamartomen te bevestigen, wordt histologisch onderzoek uitgevoerd van het door transthorax-biopsie genomen tumormateriaal, diagnostische thoracoscopie of thoracotomie. In punctaat hamartochondroom kunnen longelementen worden gedetecteerd onrijp kraakbeenweefsel, meer volwassen chondrocyten, uviforme complexen van cellen van het kubische of prismatische epitheel, kleine gebieden van bindweefsel, clusters van lymfoïde cellen, histiocyten en vetdruppels.

Dynamische observatie van long-hamartomen toont de afwezigheid of extreem lage snelheid van tumorgroei over een lange periode. Hamartomen die nodig zijn om te onderscheiden van kwaadaardige longtumoren (longkanker, carcinoïde tumoren, chondrosarcomen) solitaire metastasen verschillende lokalisatie (borst- en eierstokkanker bij vrouwen, prostaatkanker bij mannen, nier etc.), tuberculoma, ware goedaardige tumoren en cysten long echinococcose. Bij long-hamartoma worden consulten met een longarts, ftalisiologist, oncoloog en thoracaal chirurg getoond.

Long hamartoma-behandeling

Met een klein (minder dan 2,5 cm), histologisch bevestigd longham-artoom en de afwezigheid van compressie van de omliggende weefsels, kan de patiënt gedurende enkele maanden onder de dynamische supervisie staan ​​van een longarts. De kwestie van verdere behandelingsmethoden is opgelost afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van een toename in de grootte van de schaduw op de röntgenfoto.

Behandeling van longhamartomen is alleen werkzaam, het bestaat uit het verwijderen van de tumor via thoracoscopische of thoracotome toegang. In de perifere lokalisatie van hamartomen wordt exfoliatie (enucleatie) van de tumor toegepast, indien nodig, segmentale en marginale resectie van de long. Verwijdering van de longkwab (lobectomie) wordt uitgevoerd in het geval van langdurige compressie van de bloedvaten, bronchiën, longparenchym en gecompliceerd hamartoma. Endobronchiale hamartomas verwijderd door bronhotomii met knooppunt dissectie en resectie van bronchus pathologische vorming en daarop hechten of kunststof defect. Om perifere of endobronchiale longkanker uit te sluiten, is een dringend intraoperatief histologisch onderzoek van een verwijderde tumor geïndiceerd.

vooruitzicht

Met een tijdige chirurgische behandeling van long hamartomen is de prognose gunstig, het risico op een recidief is laag. Met een kleine hoeveelheid thoracale chirurgie wordt het vermogen om te werken volledig hersteld. Gevallen van maligniteit van hamartochondroom zijn uiterst zeldzaam, maar gevallen van tumortransformatie in chondrosarcoom, liposarcoom, fibrosarcoom, adenocarcinoom en epidermoïdkanker worden beschreven.

Wat is long-hamartoma, oorzaken en behandeling

Long hamartoma verwijst naar goedaardige tumoren van aangeboren oorsprong. Benigniteit wordt bevestigd door het feit dat meer dan één type weefsel groeit als in een kwaadaardige tumor, en in zijn samenstelling zijn alle componenten gefixeerd - kraakbeen, vezelig, vetachtig en ook vasculaire structuren.

Er zijn geen vreemde elementen die behoren tot andere organen in de tumor (zoals in het geval van teratoom). Alleen elementen van de long in de embryonale periode kregen de verkeerde opstelling.

De detectiegraad van hamartomen bij goedaardige longneoplasmata bedraagt ​​maximaal 64%. Dit cijfer bepaalt de leidende positie van hamartomas. Hamartoma wordt gediagnosticeerd bij patiënten na 25 jaar. Bovendien bij mannen vaker dan bij vrouwen bijna vier keer.

Wat is hamartoma

Een hamartoma is een tumorachtige formatie die elk orgaan kan beïnvloeden. Als we deze term letterlijk uit het Oudgrieks vertalen, zullen "fout" en "tumor" verschijnen. Dit type tumor wordt inderdaad als een goedaardige tumor beschouwd. De fout is dat met hamartoma, de weefsels van het orgaan zich anders gaan ontwikkelen dan ze zouden moeten, zelfs in de embryogenese. Een foutief, onregelmatig weefsel wordt gevormd in elk orgaan dat groeit naarmate het lichaam groeit.

Een hamartoma kan absoluut in elk orgaan voorkomen. Het meest beïnvloedt de parenchymale organen: longen, lever, nieren. Tegelijkertijd ontstaan ​​atypische weefselelementen in een van hun delen in plaats van het normale parenchym. Ze kunnen worden gerepresenteerd door een abnormaal weefsel van hetzelfde orgaan, bijvoorbeeld levercellen in een grotere lever met een grote hoeveelheid stroma eromheen.

Soms wordt hamartoma vertegenwoordigd door cellen van het weefsel dat zich in het orgel bevindt, maar in kleine hoeveelheden. Bijvoorbeeld, kraakbeenachtige hamartoma in de long.

Long hamartoma-code volgens ICB 10 - D14.3. Pathologie wordt gepresenteerd in de sectie misvormingen, dat wil zeggen afwijkingen in de ontwikkeling van een bepaald orgaan of een deel ervan. Dit benadrukt nogmaals dat deze tumor niet is verworven, maar aangeboren. Zeer zelden zijn hamartomen kwaadaardig en veranderen in hamartoblastomen.

Hamartoma longen wat is het

Long hamartoma is een van de meest voorkomende goedaardige formaties van het ademhalingssysteem. Het komt voor bij ongeveer 2 -3 personen per 1000 inwoners. Bij mannen worden ze meerdere keren vaker gedetecteerd dan bij vrouwen.

Ondanks het feit dat hamartoma zich al vóór de geboorte van een kind begint te ontwikkelen, verschijnen de eerste tekenen op de leeftijd van ongeveer 30 jaar. Soms wordt het bij toeval tijdens een routineonderzoek volledig gevonden en heeft de patiënt geen symptomen.

Voor de eerste keer werd hamartoom van de long teruggevonden in de jaren 40 van de 19e eeuw bij de autopsie van een overleden patiënt. Later verschenen werkwijzen voor visualisatie van het longweefsel en de diagnose van deze pathologie werd mogelijk gedurende zijn leven.

Meestal ontstaat longhamartoma uit kraakbeen. Het kan centraal zijn, geassocieerd met de bronchus of perifeer en behoort tot de longblaasjes. Dit goedaardige neoplasma kan andere soorten weefsel hebben:

• verbinden,
• alveolaire,
• epitheel, etc.

Oorzaken van lung hamartoma

De etiologie van deze ziekte is nog niet volledig opgehelderd. Het embryonale weefsel van de foetus in de longen wordt gedurende 3-4 weken foetale ontwikkeling gelegd. Tijdens deze periode worden trachea en hoofdbronchi gevormd. De impact van pathogene factoren op het embryo in deze periode kan leiden tot het ontstaan ​​van centrale hamartomen.

Hoogstwaarschijnlijk ontstaan ​​dergelijke afwijkingen door de volgende factoren die het lichaam van de moeder beïnvloeden:

• Radioactieve stoffen;
• Tabaksrook;
• alcohol;
• Teratogene medicijnen;
• Chemicaliën in de lucht;
• Virale infecties.

Door de invloed van een van deze factoren is de normale ontwikkeling van de longen verstoord. In sommige delen van een eiland wordt gevormd van cellen die niet op normaal weefsel lijken. Dit is de kiem van het toekomstige hamartoma.

Het kan nog een lange tijd klein zijn, zelfs na de geboorte, en dan beginnen te groeien. De redenen voor het begin van een dergelijke groei zijn ook niet duidelijk. Soms groeit hamartoma met de longen en manifesteert het zichzelf op een vroegere leeftijd.

Long hamartoma classificatie

Er zijn verschillende tekens die hamartome classificeren. De meest complete is de volgende classificatie:

• Op locatie:
  • Centraal - geassocieerd met grote of medium bronchiën;
  • Perifeer - ligt diep in het longweefsel tussen de longblaasjes.

• Op hoeveelheid:
  • Single - als de tumor een is;
  • Meervoudige - neoplasmata van twee of meer.

• Volgens de celstructuur:
  • Chondromatous - van kraakbeenweefsel in de bronchiën;
  • Fibromaat - van het bindweefsel van de longstroma;
  • Leiomyomatous - van het spierweefsel van de bronchiën;
  • Angiomateus - lijkt op een glomerulus van bloedvaten;
  • Organoid - bevat verschillende soorten longweefsel.

Alle soorten van deze tumor zijn goedaardig. Als de hamartoma kwaadaardig is en veranderd in een hamartoblastoom, dan wordt de soort anders genoemd.

Als voorbeeld, de volgende soorten longhamartomen:

• chondroblastoom (kraakbeen),
• sarcoom (gespierd),
• angioblastoma (vasculair).

Soms is het onmogelijk om te herkennen welk weefsel een kwaadaardige tumor vertegenwoordigt, dan wordt het ongedifferentieerd genoemd.

Symptomen long hamartomas

Deze ziekte kan voor een lange tijd volledig asymptomatisch zijn. Soms blijft de tumor zo klein dat hij zelfs bij het jaarlijkse röntgenonderzoek niet zichtbaar is. In dit geval kan een persoon zijn hele leven hamartuom hebben en zelfs niet weten.

In andere gevallen is de tumor van gemiddelde grootte, maar knijpt geen anatomische structuren. Het is te zien op röntgenfoto's, maar de patiënt heeft geen symptomen.

In het geval dat de tumor groot wordt en het omringende weefsel samendrukt, manifesteert de ziekte zich. De manifestaties zijn direct afhankelijk van de anatomische structuur die wordt beïnvloed door hamartomen. Het is de moeite waard om te weten dat een goedaardige tumor nooit in andere weefsels groeit, maar alleen naar buiten knijpt.

Meestal heeft long-hamartoma de volgende symptomen:

• Pijn op de borst, gelokaliseerde respectievelijk tumor. Het treedt op wanneer perifere hamartoma op de pleuravliezen drukt. De long zelf kan niet ziek zijn, omdat hij geen zenuwuiteinden heeft, maar het effect op het borstvlies veroorzaakt scherpe, intense pijn.
  
• Hoesten. Het lijkt erop dat de tumor de middelste bronchiën samendrukt. In de regel vindt hoest periodiek plaats, vaak droog. Soms wordt een kleine hoeveelheid kleverig slijm sputum afgescheiden. Als het sputum etterig wordt, heeft een infectie wortel geschoten op de plaats van bronchiale compressie.
  
• Kortademigheid. Komt zelden voor en alleen in het geval aten grote bronchiën onderdrukt. Het is uitademend van aard, dat wil zeggen, het is moeilijker voor de patiënt om uit te ademen dan om in te ademen. Soms wordt Hamartome vanwege dyspneu verward met bronchiale astma of COPD.

Diagnose van long-hamartoma

Om een ​​diagnose te stellen, moet eerst een neoplasma worden gevonden. Je kunt het op de röntgenfoto zien. De hamartoma op deze foto ziet eruit als een donker wordende focus (lichte stof) tegen de achtergrond van een onveranderde long. Het is beter om foto's te maken in fronta- en laterale projecties om de exacte locatie van de tumor te achterhalen.

De volgende stap in de diagnose is om de structuur van het neoplasma te verduidelijken. In de vorm van black-out op de röntgenfoto kan elke pathologie worden aangetoond - van longontsteking en tuberculose tot kanker.

Om de structuur van de pathologische focus te achterhalen, worden nauwkeuriger visualisatiemethoden gebruikt: CT of MRI. De voorkeur gaat uit naar het geven van de laatste. Op het tomografische beeld ziet hamartoma eruit als een tumorachtige formatie die geen capsule heeft en duidelijk afgebakend is van het naastgelegen normale longweefsel.

Het kan homogeen zijn als het uit één weefsel bestaat of heterogeen is, als het een organoïdstructuur heeft. Soms zijn hamartomen ongelijk. Met deze methode kun je erachter komen dat de pathologische focus een goedaardige tumor is.

Dit is de volgende fase van de diagnose. De arts maakt een transthoracale punctie, neemt een stuk biopsie, dat wil zeggen weefsel-hamartoma, en stuurt het naar het pathoanatomisch laboratorium. Het onderzoekt de histologische structuur van de tumor. Als het overeenkomt met een van de soorten hamarto, kan de diagnose als volledig bevestigd worden beschouwd.

Long hamartoma-behandeling

In het geval dat de tumor klein is (diameter tot 3 cm) en e geen klinische manifestaties heeft, zijn de behandeltactieken afwachtend. Dit betekent dat de patiënt wordt geregistreerd bij de longarts en wordt geobserveerd bij deze arts. Ongeveer eenmaal per zes maanden ondergaat hij een röntgenonderzoek. Als de tumor begint te groeien, wordt aanbevolen deze te verwijderen.

Als de tumor perifeer is, voer dan een transthoracale benadering uit (het ontleden van de thorax) en het verwijderen van de tumor. Op de centrale locatie is het mogelijk om de tumor via de bronchiën te verwijderen.

In de regel blijven onveranderde omliggende weefsels intact en wordt alleen de tumor verwijderd. Als het hamartoma de omringende weefsels lange tijd (bronchiën, vaten, longblaasjes) perst, moeten ze ook worden verwijderd. Bindweefsel ontstaat op de plaats van de operatie.

vooruitzicht

De prognose van deze ziekte is gunstig. Na verwijdering van de tumor kan de patiënt als gezond worden beschouwd. De longarts moet echter nog een paar jaar observeren, omdat er op andere plaatsen in de longen brandpunten kunnen zijn van abnormale weefsels die voorheen onzichtbaar waren.

In de plaats van verwijdering van de tumor treden zelden recidieven op. Symptomen na een operatie verdwijnen in de regel.

Long hamartoma (hamartochondroma, chondroadenoma, lipochondroadenoma)

Oorzaken van ziekte

Hamartomas gaan verder zonder zichtbare symptomen en worden willekeurig gevonden tijdens röntgenonderzoek voor de aanwezigheid van een geheel andere ziekte, aangezien de symptomen van hamartomen vergelijkbaar zijn met die van andere ziekten. De risicogroep omvat mensen van 30-40 jaar oud, terwijl vrouwen minder vatbaar zijn voor het optreden van dit pathologische proces in tegenstelling tot de mannelijke populatie (gevallen van mannelijke laesies zijn 2-4 maal meer). Bij een pasgeborene kan hamartoma worden gevonden met zijn aangeboren karakter.

De belangrijkste oorzaken van hamartoma omvatten:

• schending van histogenese en organogenese in de embryonale ontwikkeling (aangeboren hamartomen);
• tumor als gevolg van het ontstekingsproces, waarbij de opkomst en groei van vervangend weefsel in een abnormale hoeveelheid optreedt;
• in de kindertijd kunnen dergelijke neoplasmata optreden als gevolg van verwondingen aan de longen, het hoofd of na verschillende infectieziekten die bijdragen aan het ontstaan ​​van immunodeficiëntie;
• longweefselschade;
• infectie in de onderste luchtwegen;
• genetische aanleg;
• verschillende genmutaties waarvan de stroom normaal gesproken onaanvaardbaar is;
• de schadelijke effecten van tabaksrook, chemische en radioactieve stoffen die de bodem binnendringen, atmosferische lucht, water en daarmee het milieu vervuilen. Dergelijke stoffen omvatten formaldehyde, vinylchloride, UV-straling, radioactieve isotopen, enz.;
• het beloop van bronchopulmonale processen samen met een afname van de immuniteit: de aanwezigheid van bronchiale astma, chronische bronchitis, frequente pneumonie, tuberculose, enz.

De aanwezigheid van een van de bovengenoemde factoren verhoogt het risico op hamartomen aanzienlijk.

Symptomen en ziekteprogressie

In de meeste gevallen is de hamartoma van de long asymptomatisch en wordt op volwassen leeftijd gedetecteerd door röntgenstraling. De afwezigheid van symptomen is te wijten aan de kleine omvang en perifere locatie van deze tumoren.

Door zwaarte toewijzen:

• asymptomatisch hamartoom (graad I);
• vorm met minimale symptomen (klasse II);
• vorm met uitgesproken symptomen (III graad).

Symptomen verschijnen als gevolg van neoplasma-groei en samenknijpen van omringende weefsels. Asymptomatische tumoren ontwikkelen zich met intrapulmonale locatie. Met subpleural locatie, wordt progressieve tumorgroei gemanifesteerd door pijn of ongewone sensaties tijdens een diepe ademhaling in het overeenkomstige gebied van de borst.

De groei van endobronchiaal hamartoma kan verminderde bronchiale doorgankelijkheid veroorzaken, wat gepaard gaat met:

• hoest, waarbij slijm of mucopurulent sputum in kleine hoeveelheden wordt uitgescheiden;
• hemoptysis (in sommige gevallen treedt op met aanzienlijke fysieke inspanning);
• kortademigheid en piepende ademhaling in de longen (soms worden deze symptomen geïnterpreteerd als manifestaties van bronchiale astma).

Als gevolg van de groei van hamartoma wanneer een grote bronchus wordt ingedrukt, ontstaat een klinisch beeld van de centrale longtumor. Meerdere hamartomen komen vaker voor bij vrouwen en kunnen gepaard gaan met de aanwezigheid van maag leiomyoblastoom en extraadrenale paraganglioom (Carney's triade). Ook kunnen meerdere hamartomen het gevolg zijn van de manifestatie van een zeldzaam erfelijk symptoomcomplex (Cowden-syndroom), waarvoor naast meerdere vormen van een goedaardig karakter, er een grote kans is op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren. Vergezeld van wratpapillomateuze laesies van de huid en het slijmvlies.

Top Israelische staatsklinieken

Medisch Centrum Sourasky (Ichilov Ziekenhuis)

Medisch Centrum Rambam

Chaim Sheba Medical Center (Sheba Clinic, Tel Hashomer Hospital)

Kliniek Asaf HaRofé

Medisch Centrum Misgav-Ladakh

Medisch Centrum Horev

Top particuliere Israëlische klinieken

Medisch centrum Assuta (kliniek Assuta)

Hadassah Ein Kerem Medical Center (Hadassah Hospital)

Sanz Laniado Medical Center (Laniado Ziekenhuis)

Shaarei Zedek Medical Center (Shaarei Zedek Hospital)

Elisha Hospital

Beit Gade Medical Center

Behandeling van de ziekte

Met een klein (minder dan 2,5 cm), histologisch bevestigd longham-artoom en de afwezigheid van compressie van de omliggende weefsels, kan de patiënt gedurende enkele maanden onder de dynamische supervisie staan ​​van een longarts. De kwestie van verdere behandelingsmethoden is opgelost afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van een toename in de grootte van de schaduw op de röntgenfoto.

Behandeling van longhamartomen is alleen werkzaam, het bestaat uit het verwijderen van de tumor via thoracoscopische of thoracotome toegang. In de perifere lokalisatie van hamartomen wordt exfoliatie (enucleatie) van de tumor toegepast, indien nodig, segmentale en marginale resectie van de long. Lobectomie (verwijdering van de longkwab) wordt uitgevoerd in het geval van langdurige compressie van bloedvaten, bronchiën, longparenchym en gecompliceerd hamartoma. Endobronchiaal hamartoom wordt verwijderd door bronchotomie met excisie van de knoop, evenals gefenestreerde of circulaire resectie van de bronchus, samen met de pathologische formatie en daaropvolgende hechting of plastische reparatie van het defect. Om perifere of endobronchiale longkanker uit te sluiten, is een dringend intraoperatief histologisch onderzoek van een verwijderde tumor geïndiceerd.

Met een tijdige chirurgische behandeling van long hamartomen is de prognose gunstig, het risico op een recidief is laag. Met een kleine hoeveelheid thoracale chirurgie wordt het vermogen om te werken volledig hersteld. Gevallen van maligniteit van hamartochondroom zijn uiterst zeldzaam, maar gevallen van tumortransformatie in chondrosarcoom, liposarcoom, fibrosarcoom, adenocarcinoom en epidermoïdkanker worden beschreven.

Diagnose van de ziekte

Het belangrijkste rontgenbeeld van hamartomen is de helderheid van de contouren en het behoud van de grootte ervan, het gebrek aan groei bij herhaalde onderzoeken. In sommige gevallen, tegen de achtergrond van de hamartoma-schaduw, worden focale calcificaties onthuld. De diagnose kan worden verduidelijkt door een punctiebiopt door de borstwand en voor endobronchiale hamartomen - met behulp van bronchoscopie en biopsie.