Symptomen en behandeling van longarcoïdose

Pulmonaire sarcoïdose is een ontstekingsziekte die behoort tot de categorie van goedaardige systemische granulomatose. Het pathologische proces gaat gepaard met de vorming van een groot aantal granulomen - ontstoken neoplasmen met een dichte consistentie, die verschillende groottes kunnen hebben. Granulomen treffen bijna elk deel van het lichaam, maar meestal is het het ademhalingssysteem.

Wat is longsarcoïdose?

Longarcidose is een veel voorkomende pathologie, die meestal wordt gevonden bij vrouwen in de jonge of middelbare leeftijd. In 92% van de gevallen beïnvloedt het pathologische proces de organen van het ademhalingssysteem - de longen, tracheobronchiale hilaire lymfeklieren.

Er wordt aangenomen dat longziekte sarcoïdose erg lijkt op tuberculose als gevolg van de vorming van sarcoïde granulomen, die geleidelijk met elkaar verbonden zijn, waardoor foci van verschillende volumes ontstaan. Ontstekingsformaties dragen bij aan de verstoring van het normale functioneren van de organen en het gehele ademhalingssysteem.

In het geval dat een patiënt is gediagnosticeerd met sarcoïdose van de longen, kan de prognose als volgt zijn: zelfresorptie van granulomen of de vorming van fibrotische veranderingen in het inflammatoire ademhalingsorgaan.

Oorzaken van pathologie

Tot op heden is de laatste oorzaak van het optreden van een dergelijke veel voorkomende ziekte als sarcoïdose van de longen en de intrathoracale lymfeklieren nog niet vastgesteld ondanks het feit dat deze pathologie al tientallen jaren zorgvuldig is bestudeerd door 's werelds toonaangevende wetenschappers.

De belangrijkste factoren die de ontwikkeling van pathologische veranderingen kunnen veroorzaken:

• genetische aanleg;
• negatieve milieu-impact;
• het effect van bepaalde virale agentia op het menselijke immuunsysteem - herpes, Koch's toverstaf, mycoplasma's, schimmels;
• reactie op blootstelling aan bepaalde chemicaliën - silicium, beryllium, zirkonium.

De meeste onderzoekers zijn geneigd te geloven dat sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeknopen wordt gevormd als een resultaat van de immuunrespons van het menselijk lichaam op de effecten van interne of externe factoren, dat wil zeggen van het endogene of exogene type.

De oorzaak van pathologische veranderingen kan luchtvervuiling en ongunstige milieuomstandigheden zijn. Het is om deze reden dat de ziekte van het ademhalingssysteem het vaakst wordt gediagnosticeerd bij mensen van wie de professionele activiteiten nauw verwant zijn met stof - dit zijn brandweerlieden, mijnwerkers, werknemers in staalfabrieken en landbouwbedrijven, archieven en bibliotheken.

Stadia van sarcoïdose

De graden van pulmonaire sarcoïdose hebben een ander klinisch beeld. De volgende stadia van respiratoire apparaatziekte worden onderscheiden:

1. De eerste - heeft zelden uitgesproken symptomen, vergezeld van een toename in de omvang van de intrathoracale lymfeklieren.
2. De tweede - begint het proces van vorming van tumoren in de longen, wat zich kan uiten in de vorm van verhoogde kortademigheid, pijnlijke spasmen en ongemak in de borst.
3. De derde - meestal de ziekte wordt gedetecteerd in dit stadium, omdat het wordt gekenmerkt door een uitgesproken klinisch beeld en zich manifesteert door hoestvorming in het droge type, pijnlijke spasmen in de borst, zwakte, chronische vermoeidheid, lethargie, slechte eetlust, koorts.
4. De vierde - wordt gekenmerkt door een snel begin, een aanzienlijke toename van de lichaamstemperatuur, een sterke verslechtering van het algemene welzijn.

In de meeste gevallen zijn de initiële graden van sarcoïdose van de longen extreem snel en bijna volledig asymptomatisch. Uitgesproken klinische symptomen van de ziekte ontwikkelen zich al in de derde fase, hoewel soms zelfs in de vierde fase van het ontstekingsproces iemand zich goed voelt.

Meestal ontwikkelt zich in de laatste stadia van sarcoïdose respiratoir falen, wat gepaard gaat met de volgende symptomen:

• een gevoel van kortademigheid;
• aanhoudende dyspnoe, die aanzienlijk wordt verergerd tijdens inspanning;
• integumenten en slijmvliezen krijgen een bleke of blauwachtige tint;
• hypoxie van de hersenen, die gepaard gaat met zwakte, vermoeidheid, apathie.

Meestal ontwikkelt zich in de laatste stadia van sarcoïdose respiratoir falen, wat gepaard gaat met een gebrek aan lucht.

Volgens de medische praktijk verloopt de sarcoïdose van de ademhalingsorganen in verschillende stadia in ongeveer 20% van de gevallen zonder kenmerkende uitingen en wordt deze bij toeval gedetecteerd tijdens een preventief medisch onderzoek.

Klinische manifestaties

Lymfeklier sarcoïdose kan gepaard gaan met niet-specifieke klinische manifestaties, waaronder de volgende:

1. Verhoogde vermoeidheid.
2. Zwakte, apathie, lethargie.
3. Angst, stemmingswisselingen.
4. Verlies van eetlust, gewichtsverlies.
5. Overmatig zweten tijdens de slaap.
6. Koorts, koorts, koude rillingen.

Zwakte, apathie, lethargie kunnen symptomen zijn van longarcoïdose

Het pathologische proces gaat vaak gepaard met pijnlijke gevoelens in de borstkas. Kenmerkende uitingen van de longvorm van de ziekte zijn hoestafleveringen met afneembaar sputum, pijnlijke spasmen in de spieren en gewrichten, laesies van de opperhuid, perifere lymfeklieren, oogbollen en andere symptomen van cardiopulmonale insufficiëntie.

Hoest is een van de belangrijkste tekenen van een ziekte zoals sarcoïdose van de lymfeklieren van de longen. In de beginfase van de ontwikkeling van het pathologische proces is de hoest droog, na enige tijd krijgt het hoest een nat karakter, met overvloedige afscheiding van viskeus sputum of bloederig bloed.

diagnostiek

Als bij de patiënt de diagnose sarcoïdose van de longen is gesteld, moet de behandeling beginnen met verschillende diagnostische maatregelen. De belangrijkste klinische manifestaties van pulmonale sarcoïdose worden als niet-specifiek beschouwd, dat wil zeggen dat ze kenmerkend zijn voor veel aandoeningen van het ademhalingssysteem. Daarom speelt de juiste diagnose van pathologie een uiterst belangrijke rol.

De belangrijkste meest accurate en informatieve manieren om pulmonale sarcoïdose te diagnosticeren:

• röntgenoscopie en radiografie van de borstorganen maken het mogelijk om de kleinste veranderingen in het ademhalingssysteem al in de beginstadia van de ziekte te detecteren;
• computertomografie helpt de specialist om de aanwezigheid van granulomen in verschillende delen van het longweefsel te bepalen;
• spirografie is een diagnostische methode die het mogelijk maakt manifestaties van cardiopulmonale insufficiëntie te identificeren.

Functionele stoornissen in de longen kunnen worden beoordeeld als een resultaat van röntgenstraling

Als een persoon longsarcoïdose heeft, hangt de prognose voor het leven af ​​van de ernst van de ziekte en de mate van veranderingen in het ademhalingssysteem. Functionele stoornissen in de longen kunnen worden beoordeeld als een resultaat van röntgenstralen.

De eerste fase gaat gepaard met een toename van de omvang van de intrathoracale lymfeklieren, veranderingen in de anatomische structuur van de long worden niet waargenomen.

De tweede fase - het proces van groei van de lymfklier gaat door, donkere vlekken en knobbeltjes van verschillende groottes zijn te zien op het oppervlak van de longen, veranderingen in de normale structuur in de middelste en onderste delen van de longen treden op.

De derde fase - de long ontkiemt met bindweefsel, de granulomen beginnen in omvang te groeien en fuseren met elkaar, de pleura wordt merkbaar dikker.

De vierde fase gaat gepaard met een wereldwijde proliferatie van bindweefsel, een verstoord normaal functioneren van de longen en andere organen van het ademhalingssysteem.

Om sarcoïdose van de longen te bevestigen, kunnen aanvullende diagnostische maatregelen worden voorgeschreven - transbronchiale biopsie, algemene bloedanalyse, laboratoriumonderzoek van putwater - dat wil zeggen, de vloeistof die wordt verkregen tijdens het wassen van de bronchiën.

Hoe sarcoïdose van de longen te behandelen?

Behandeling van sarcoïdose van de longen moet op een alomvattende manier worden uitgevoerd, waarbij de verplichte inname van geneesmiddelen noodzakelijk is voor de patiënt. In de meeste gevallen (acute en middelbare leeftijd), wordt de behandeling van sarcoïdose thuis uitgevoerd met de dagelijkse inname van ontstekingsremmende en corticosteroïde geneesmiddelen die bijdragen tot een significante reductie van het gebied van het ontstekingsproces.

Medicamenteuze behandeling

In het geval dat een patiënt is gediagnosticeerd met sarcoïdose van de longen, wordt de behandeling uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen uit de groep van corticosteroïden. Het gebruik van dergelijke farmacologische middelen heeft het volgende effect:

• normaliseren van het immuunsysteem;
• een uitgesproken anti-shock effect hebben;
• stop het proces van vorming van nieuwe granulomen.

Meestal wordt Prednison gebruikt om de longvorm van sarcoïdose te genezen, evenals andere hormonale geneesmiddelen die bedoeld zijn voor oraal, intraveneus of inhalatie gebruik. Behandeling van het pathologische proces is vrij moeilijk en langdurig, in sommige gevallen kan hormoontherapie 12-15 maanden aanhouden.

Naast hormonale medicijnen wordt de behandeling van pulmonale sarcoïdose uitgevoerd met behulp van:

1. Antibacteriële geneesmiddelen worden gebruikt in geval van aanvullende toetreding van de infectie, evenals om de ontwikkeling van dergelijke complicaties als secundaire pneumonie te voorkomen.
2. Methotrexaat is een cytostaticum dat helpt de vorming van longknobbels te verminderen.
3. Antivirale middelen - met secundaire laesies van het ademhalingssysteem van virale oorsprong.
4. Diureticum - eliminatie van congestie in de bloedcirculatie van het ademhalingssysteem.
5. Pentoxifylline - verbetert de microcirculatie in de longen.
6. Multivitaminecomplexen en immunomodulatoren - normaliseren de werking van het immuunsysteem van het lichaam.
7. Alfa-tocoferol - een medicijn uit de groep van antioxidanten, wordt gebruikt als hulpmiddel.

Methotrexaat is een cytostaticum dat helpt de vorming van longknobbels te verminderen

Met deze ziekte neemt een toename van het calciumgehalte in het lichaam aanzienlijk toe, wat de ontwikkeling van stenen in de galblaas en nieren kan veroorzaken. Dat is de reden waarom alle patiënten die zo'n diagnose hebben gesteld, absoluut niet wordt geadviseerd om te zonnebaden in direct zonlicht en een grote hoeveelheid calciumrijk voedsel te consumeren.

Traditionele behandelmethoden

Behandeling van sarcoïdose met folkremedies kan een uitstekende aanvulling zijn op conservatieve therapie. Traditionele geneeskunde beveelt het gebruik van afkooksels en infusies van medicinale planten zoals calendula, weegbree, hondsroos, kamille, salie, longkruid. Ze helpen de mate van immuniteit te verhogen en de werking van het immuunsysteem te normaliseren.

Als een patiënt longarcose heeft, wordt de behandeling met folkremedies uitgevoerd met behulp van de volgende recepten.

1. Voor de bereiding van therapeutische infusie zijn sint-janskruid en brandnetel (9 delen), een opeenvolging, stinkende gouwe, kamille, munt, hooglander, gonijnworst, weegbree, calendula (1 deel) - een eetlepel kruidenmengsel moet 500 ml kokend water worden gegoten en laten infuseren uur, kant en klaar medicijn om een ​​derde kop 3 keer per dag te nemen.
2. 30 g wodka moet worden gecombineerd met dezelfde hoeveelheid ongeraffineerde zonnebloemolie, die vóór elke maaltijd in een eetlepel wordt geconsumeerd.
3. Weegbree, Althea wortel, salie, calendula kleur, vogel bergbeklimmer en oregano moeten worden gecombineerd in gelijke verhoudingen, giet 200 ml kokend water en laat in een thermoskan gedurende 35-40 minuten aandringen. Het eindproduct wordt aanbevolen om driemaal gedurende de dag te nemen, 1/3 kop.
4. In een vat met 100 ml wodka, giet een eetlepel voorgekneusde propolis, plaats op een donkere en droge plaats gedurende 14 dagen. Voorbereide tinctuur moet 15-20 druppels worden ingenomen, verdund in een kleine hoeveelheid warm water. De frequentie van opname - drie keer per dag, ongeveer 50-60 minuten vóór de maaltijd.

Voordat u traditionele recepten gebruikt, moet u een arts raadplegen, omdat deze geneesmiddelen een allergische reactie of een verslechtering van de gezondheid kunnen veroorzaken.

Mogelijke complicaties

Mogelijke complicaties van longziekten zijn afhankelijk van het stadium van zijn ontwikkeling. In de regel gaan geavanceerde vormen van sarcoïdose gepaard met ernstige kortademigheid die een persoon niet alleen tijdens lichamelijke activiteit, maar ook in rust verontrust.

Preventieve maatregelen

Tot op heden zijn de uiteindelijke oorzaken van de ontwikkeling van longziekten nog niet vastgesteld, dus de preventie ervan omvat een volledige verandering in de gebruikelijke manier van leven. Het is erg belangrijk om de volgende regels in acht te nemen:

• oefen regelmatig, maak lange wandelingen;
• stoppen met roken;
• een gezonde levensstijl leiden;
• Eet geen voedsel of dranken die een allergische reactie van het immuunsysteem veroorzaken;
• werk weigeren in verband met gevaarlijke arbeidsomstandigheden.

Ter voorkoming van pulmonaire sarcoïdose moet u stoppen met roken en een gezonde levensstijl leiden.

Strikte naleving van deze eenvoudige regels helpt de gezondheid van het ademhalingssysteem te behouden en mogelijke longziekten te voorkomen.

Prognose voor sarcoïdose

De prognose voor het leven bij pulmonale sarcoïdose hangt af van het stadium waarin de ziekte werd gediagnosticeerd en van hoe goed het werd behandeld. Er zijn gevallen waarin de ontwikkeling van sarcoïdose alleen stopte, de ontstoken knobbeltjes in de longen werden opgelost zonder medicijnen.

In sommige gevallen gaan de derde en vierde fase van het pathologische proces gepaard met onomkeerbare veranderingen in de anatomische structuur van de longen, waardoor het onmogelijk is om normaal te functioneren, als er geen goede behandeling is. Dientengevolge - de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie, die tot de treurigste gevolgen kan leiden, inclusief de dood.

Longarcoïdose

Longarcoïdose is een systemische en goedaardige accumulatie van ontstekingscellen (lymfocyten en fagocyten), met de vorming van granulomen (knobbeltjes), met een onbekende oorzaak van voorkomen.

Meestal zieke leeftijdsgroep van 20 - 45 jaar, de meerderheid - vrouwen. De frequentie en de omvang van deze aandoening passen in het kader - 40 gediagnosticeerde gevallen per 100 000 (volgens gegevens in de EU). Oost-Azië komt het minst vaak voor, met uitzondering van India, waar het aantal patiënten met deze aandoening 65 is per 100.000, het komt minder vaak voor bij kinderen en ouderen.

De meest voorkomende pathogene granulomen bevinden zich in de longen van afzonderlijke etnische groepen, bijvoorbeeld Afro-Amerikanen, Ieren, Duitsers, Aziaten en Puerto Ricanen. In Rusland, de frequentie van distributie van 3 per 100.000 mensen.

Wat is het?

Sarcoïdose is een ontstekingsziekte waarbij veel organen en systemen kunnen worden aangetast (in het bijzonder de longen), gekenmerkt door de vorming van granulomen in de aangetaste weefsels (dit is een van de diagnostische symptomen van de ziekte, die wordt gedetecteerd door microscopisch onderzoek, beperkte inflammatoire foci van verschillende grootten). De meest frequent aangetaste lymfeklieren, longen, lever, milt, minder vaak huid, botten, oogorgel, etc.

Oorzaken van ontwikkeling

Vreemd genoeg zijn de echte oorzaken van sarcoïdose nog steeds onbekend. Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte als genetisch, andere dat sarcoïdose van de longen het gevolg is van een verstoord functioneren van het menselijke immuunsysteem. Er zijn ook suggesties dat de oorzaak van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen een biochemische aandoening in het lichaam is. Maar op dit moment zijn de meeste wetenschappers van mening dat de combinatie van de bovengenoemde factoren de oorzaak is van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen, hoewel geen enkele geavanceerde theorie de aard van de oorsprong van de ziekte bevestigt.

Wetenschappers die infectieziekten bestuderen, suggereren dat protozoa, histoplasma, spirocheten, schimmels, mycobacteriën en andere micro-organismen de veroorzakers zijn van pulmonale sarcoïdose. Evenals endogene en exogene factoren kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. Daarom wordt tegenwoordig aangenomen dat sarcoïdose van de longen van polyetiologische genese geassocieerd is met een biochemische, morfologische, immuunstoornis en een genetisch aspect.

Er is een voorval bij personen van bepaalde specialismen: brandweerlieden (als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten), mechanica, zeelieden, molenaars, landarbeiders, postbeambten, chemisch werkers en gezondheidswerkers. Ook wordt sarcoïdose van de longen waargenomen bij mensen met tabaksverslaving. De aanwezigheid van een allergische reactie op bepaalde stoffen die door het lichaam als vreemd worden waargenomen vanwege een verminderde immunoreactiviteit, sluit de ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose niet uit.

De cytokine-cascade veroorzaakt Sarcoid-granuloom. Ze kunnen zich in verschillende organen vormen en bestaan ​​ook uit een groot aantal T-lymfocyten.

Enkele decennia geleden was er een aanname dat sarcoïdose van de longen een vorm van tuberculose is die wordt veroorzaakt door verzwakte mycobacteriën. Volgens de laatste gegevens is echter vastgesteld dat dit verschillende ziekten zijn.

classificatie

Gebaseerd op de röntgengegevens verkregen tijdens het verloop van sarcoïdose van de longen, zijn er drie stadia en de overeenkomstige vormen.

• Stadium I (komt overeen met de oorspronkelijke intrathoracale lymfocytose vorm van sarcoïdose) is bilateraal, vaker een asymmetrische toename van bronchopulmonale, minder vaak tracheobronchiale, vertakking en paratracheale lymfeknopen.
• Stadium II (komt overeen met de mediastinale-pulmonaire vorm van sarcoïdose) - bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van het longweefsel en beschadiging van de intrathoracale lymfeklieren.
• Stadium III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pulmonaire fibrose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vindt de vorming van confluente conglomeraten plaats tegen de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

Volgens de gebruikelijke klinische radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

• Intrathoracale lymfeklieren (VLHU)
• Longen en VLU
• Lymfeklieren
• licht
• Ademhalingssysteem, gecombineerd met schade aan andere organen
• Gegeneraliseerd met meerdere orgaanslaesies

Tijdens longarcoïdose worden de actieve fase (of acute fase), de stabilisatiefase en de omgekeerde ontwikkelingsfase (regressie, recessie van het proces) onderscheiden. Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en minder vaak door verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de mate van toename van de veranderingen, kan de abortieve, vertraagde, progressieve of chronische aard van de ontwikkeling van sarcoïdose worden waargenomen. De gevolgen van de uitkomst van sarcoïdose na stabilisatie of genezing kunnen zijn: pneumosclerose, diffuus of bullosis emfyseem, adhesieve pleuritis, radicale fibrose met calcificatie of gebrek aan verkalking van de intrathoracale lymfeknopen.

Symptomen en eerste tekenen

Voor de ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose zijn symptomen van een niet-specifiek type kenmerkend. Deze omvatten met name:

1. malaise;
2. angst;
3. vermoeidheid;
4. Algemene zwakte;
5. Gewichtsverlies;
6. Verlies van eetlust;
7. koorts;
8. Slaapstoornissen;
9. Nachtelijk zweten.

De intracraniale (lymfocyliferische) vorm van de ziekte wordt voor de helft van de patiënten gekarakteriseerd door de afwezigheid van symptomen. Ondertussen heeft de andere helft de neiging om de volgende symptomen te benadrukken:

1. zwakte;
2. Pijnlijke sensaties op de borst;
3. Gewrichtspijn;
4. Kortademigheid;
5. piepende ademhaling;
6. hoesten;
7. Temperatuurstijging;
8. Het verschijnen van erythema nodosum (ontsteking van de onderhuidse vet- en huidvaten);
9. Percussie (de studie van de longen in de vorm van percussie) bepaalt bilateraal de toename van de wortels van de longen.

Wat betreft het verloop van een dergelijke vorm van sarcoïdose als een mediastraal-pulmonaire vorm, wordt het gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. hoesten;
2. Kortademigheid;
3. Pijn in de borst;
4. Auscultatie (luisteren naar de karakteristieke geluidverschijnselen in het getroffen gebied) bepaalt de aanwezigheid van crepitus (het karakteristieke "heldere" geluid), verspreide droge en vochtige rales.
5. De aanwezigheid van extrapulmonale manifestaties van de ziekte in de vorm van schade aan de ogen, huid, lymfeklieren, botten (in de vorm van het Morozov-Yunling-symptoom), schade aan de speekselparotideklieren (in de vorm van het Herford-symptoom).

complicaties

De meest frequente gevolgen van deze ziekte zijn de ontwikkeling van respiratoir falen, pulmonaal hart, longemfyseem (verhoogde luchtigheid van het longweefsel), broncho-obstructief syndroom.

Door de vorming van granulomen in sarcoïdose is er een pathologie van de organen waarop ze verschijnen (als het granuloom de bijschildklieren aantast, het calciummetabolisme in het lichaam wordt verstoord, ontstaat hyperparathyreoïdie, waaraan patiënten sterven). Tegen de achtergrond van een verzwakte immuniteit kunnen andere infectieziekten (tuberculose) zich aansluiten.

diagnostiek

Zonder nauwkeurige analyse is het onmogelijk om de ziekte duidelijk te classificeren als sarcoïdose.

Veel symptomen maken deze ziekte vergelijkbaar met tuberculose, dus een zorgvuldige diagnose is noodzakelijk voor de diagnose.

1. Poll - verminderde werkcapaciteit, lusteloosheid, zwakte, droge hoest, ongemak op de borst, gewrichtspijn, wazig zicht, kortademigheid;
2. Auscultatie - harde ademhaling, droge rilling. aritmie;
3. Bloedonderzoek - verhoogde ESR, leukopenie, lymfopenie, hypercalciëmie;
4. Radiografie en CT - bepaald door het symptoom van "matglas", pulmonale disseminatiesyndroom, fibrose, longweefselverharding;

Andere apparaten worden ook gebruikt. Een bronchoscoop die eruitziet als een dunne, flexibele buis en die in de longen wordt ingebracht voor onderzoek en bemonstering van weefsel, wordt als effectief beschouwd. Vanwege bepaalde omstandigheden kan biopsie worden gebruikt om weefsels op cellulair niveau te analyseren. De procedure wordt uitgevoerd onder de actie van een verdovingsmiddel, daarom is het praktisch onmerkbaar voor de patiënt. Een dunne naald knijpt een stukje ontstoken weefsel af voor de daaropvolgende diagnose.

Hoe sarcoïdose van de longen te behandelen

De behandeling van sarcoïdose van de longen is gebaseerd op het gebruik van hormonale preparaten van corticosteroïden. Hun effecten op de ziekte zijn als volgt:

• de verzwakking van de perverse reactie van het immuunsysteem;
• een obstakel voor de ontwikkeling van nieuwe granulomen;
• antishock actie.

Er is nog steeds geen consensus over het gebruik van corticosteroïden bij sarcoïdose van de longen:

• wanneer de behandeling moet beginnen;
• hoe lang om therapie door te brengen;
• wat moeten de initiële en onderhoudsdoses zijn.

Een min of meer gevestigde medische mening met betrekking tot de toediening van corticosteroïden voor pulmonaire sarcoïdose is dat hormonale preparaten kunnen worden voorgeschreven als de radiologische symptomen van sarcoïdose niet binnen 3-6 maanden verdwijnen (ongeacht klinische manifestaties). Dergelijke wachttijden worden gehandhaafd omdat in sommige gevallen de ziekte achteruit kan gaan (omgekeerde ontwikkeling) zonder enige medische voorschriften. Daarom is het op basis van de toestand van een bepaalde patiënt mogelijk om ons te beperken tot een klinisch onderzoek (de definitie van een patiënt wordt geregistreerd) en observatie van de longtoestand.

In de meeste gevallen begint de behandeling met de benoeming van prednison. Combineer vervolgens inhalatiecorticosteroïden en voor intraveneuze toediening. Langdurige behandeling - inhalatiecorticosteroïden kunnen bijvoorbeeld tot 15 maanden worden voorgeschreven. Er waren gevallen waarin geïnhaleerde corticosteroïden werkzaam waren in de fasen 1-3, zelfs zonder intraveneuze corticosteroïden, zowel de klinische manifestaties van de ziekte als de pathologische veranderingen in röntgenfoto's verdwenen.

Aangezien sarcoïdose naast de longen andere organen aantast, moet dit feit ook worden geleid door medische afspraken.

Naast hormonale geneesmiddelen wordt een andere behandeling voorgeschreven:

• breedspectrumantibiotica - voor profylaxe en voor de onmiddellijke dreiging van secundaire pneumonie als gevolg van infectie;
• bij bevestiging van de virale aard van secundaire laesies van de longen bij sarcoïdose, antivirale geneesmiddelen;
• met de ontwikkeling van congestie in de bloedsomloop van de longen - geneesmiddelen die pulmonale hypertensie verminderen (diuretica, enzovoort);
• versterkende stoffen - ten eerste dragen vitaminecomplexen die het metabolisme van longweefsel verbeteren, bij aan de normalisatie van immunologische reacties die kenmerkend zijn voor sarcoïdose;
• zuurstoftherapie bij de ontwikkeling van ademhalingsinsufficiëntie.

Het wordt aanbevolen om voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium (melk, kwark) niet te gebruiken en niet te zonnen. Deze aanbevelingen houden verband met het feit dat bij sarcoïdose de hoeveelheid calcium in het bloed kan toenemen. Op een bepaald niveau bestaat het risico van de vorming van stenen (stenen) in de nieren, de blaas en de galblaas.

Omdat sarcoïdose van de longen vaak wordt gecombineerd met dezelfde laesie van andere inwendige organen, is overleg en benoeming van aangrenzende specialisten noodzakelijk.

Preventie van ziektecomplicaties

Voorkomen van de complicaties van de ziekte houdt het beperken van het contact in met factoren die sarcoïdose kunnen veroorzaken. Allereerst hebben we het over omgevingsfactoren die met ingeademde lucht in het lichaam kunnen komen. Patiënten wordt geadviseerd om het appartement regelmatig te ventileren en nat te reinigen om te voorkomen dat de lucht en de vorming van schimmels worden afgestoft. Daarnaast wordt aanbevolen om langdurige zonnebrand en stress te vermijden, omdat deze leiden tot verstoring van de metabolische processen in het lichaam en de intensivering van de groei van granulomen.

Preventieve maatregelen omvatten ook het vermijden van hypothermie, omdat dit kan bijdragen aan de aanhankelijkheid van een bacteriële infectie. Dit komt door de verslechtering van de ventilatie en verzwakking van het immuunsysteem als geheel. Als er al een chronische infectie in het lichaam aanwezig is, is het na bevestiging van sarcoïdose absoluut noodzakelijk dat u een arts bezoekt om erachter te komen hoe u de infectie het meest effectief kunt houden.

Volksrecepten

Getuigenissen van patiënten getuigen pas aan het begin van de ziekte van hun voordelen. Eenvoudige recepten van propolis, olie, ginseng / rhodiola zijn populair. Hoe sarcoïdose te behandelen met folk remedies:

• Neem 20 g propolis voor een half glas wodka, blijf gedurende 2 weken in een fles donker glas. Drink 15-20 druppels tinctuur voor een half glas warm water drie keer per dag 1 uur voor de maaltijd.
• Neem drie maal daags voor de maaltijd 1 eetl. lepel zonnebloemolie (ongeraffineerd), gemengd met 1 eetl. met een lepel wodka. Houd drie cursussen van 10 dagen vast, neem een ​​pauze van 5 dagen en herhaal.
• Drink elke dag, 's morgens en' s middags, 20-25 druppels tinctuur van ginseng of Rhodiola rosea gedurende 15-20 dagen.

eten

Het is noodzakelijk om vette vis, zuivelproducten, kazen uit te sluiten, die het ontstekingsproces verhogen en de vorming van nierstenen provoceren. Het is noodzakelijk om alcohol te vergeten, om het gebruik van meelproducten, suiker en zout te beperken. Dieet is vereist met een overwicht van eiwitschotels in gekookte en gestoofde vorm. Voeding voor longsarcoïdose moet frequent zijn, kleine porties. Het is wenselijk om in het menu op te nemen:

• bonen;
• zeekool;
• noten;
• honing;
• zwarte bes;
• duindoorn;
• granaten.

vooruitzicht

Over het algemeen is de prognose voor sarcoïdose voorwaardelijk gunstig. Dood door complicaties of onomkeerbare veranderingen in de organen wordt alleen bij 3-5% van de patiënten geregistreerd (met neurosarcoïdose in ongeveer 10-12%). In de meeste gevallen (60-70%) is het mogelijk om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken tijdens de behandeling of spontaan.

Indicatoren van een ongunstige prognose met ernstige gevolgen zijn de volgende voorwaarden:

• Afro-Amerikaanse patiënt;
• ongunstige ecologische situatie;
• een lange periode van temperatuurstijging (meer dan een maand) bij het begin van de ziekte;
• nederlaag van verschillende organen en systemen op hetzelfde moment (gegeneraliseerde vorm);
• terugval (terugkeer van acute symptomen) na het einde van de behandeling met corticosteroïden.

Ongeacht de aan- of afwezigheid van deze symptomen, moeten mensen die minstens één keer in hun leven zijn gediagnosticeerd met sarcoïdose, minstens één keer per jaar naar de dokter gaan.

Longarcoïdose - graden, symptomen en behandeling, medicijnen

Snelle overgang op de pagina

Als een onafhankelijke ziekte bestaat sarcoïdose van de longen al meer dan 100 jaar, maar de redenen voor de oorsprong, vele ontwikkelingsopties en optimale behandelingsregimes zijn nog onbekend. Het is niet helemaal duidelijk en benadert de behandeling ervan. Longbeschadiging is het meest bestudeerd, en phthisiatricians en longartsen zijn de meest geïnformeerde specialisten (hoewel andere organen, bijvoorbeeld het zenuwstelsel, kunnen worden aangetast).

De oorsprong van de studie van deze ziekte kan worden toegeschreven aan 1869, toen de beroemde Engelse arts Hutchinson tijdens een reis naar Christiania (Oslo) een ontmoeting had met Beck, een professor in de dermatovenereologie en operatieve chirurgie (een bijna ondenkbare combinatie van posten voor een moderne wetenschapper). Bohm presenteerde een interessante patiënt. Het was een mijnwerker, ongeveer 60 jaar oud, zijn huid op zijn armen en benen was bedekt met paarse vlekken op het achteroppervlak.

Aanvankelijk werd het beschouwd als een tuberculeus proces van de huid, een vorm van psoriasis. Toen bleek dat er belangstelling was voor lymfatisch weefsel. De gezwellen op de huid, uit de lichte hand van C. Beck, werden vanaf 1899 "sarcoïden" genoemd, dat wil zeggen, "vleesachtig", omdat de verse knobbeltjes een rode kleur hebben en vervolgens donkerder worden.

Met de ontdekking van röntgenstralen, die later röntgenstralen werden genoemd, bleek dat bijna alle patiënten met "sarcoïden" ook schade hebben aan de botten, tonsillen, longen, maar de grootste verandering heeft betrekking op de lymfeklieren. Uiteindelijk was het pas in 1929 dat de eerste autopsie van een patiënt met dergelijke viscerale sarcoïdose van inwendige organen plaatsvond, en het bleek dat de longen van een patiënt met sarcoïdose duidelijke vezelachtige, sclerotische veranderingen vertoonden en dat de lymfeknopen van de wortels van de longen en mediastinum vergroot waren.

Sinds de jaren 1930 is pulmonaire sarcoïdose het onderwerp geworden van een nauwe studie. Hij ontving de naam van de ziekte van Schaumann - Bénier - Beck, namens de specialisten die de grootste bijdrage leverden aan de studie van deze ziekte. Wat is er vandaag bekend over deze ziekte?

Longarcidose - wat is het?

Longfoto sarcoïdose

Wat is het? Longarcidose is een systemisch type goedaardige granulomateuze ontsteking waarbij granulomen van epithelioïde cellen in de longen en het lymfoïde weefsel ontstaan. Ze leiden tot dystrofie, vernietiging en sclerose van het weefsel, waarbij granulomateuze ontsteking optrad.

Zoals te zien is, is de definitie van sarcoïdose niet helemaal duidelijk: omdat het gebaseerd is op granulomateuze ontsteking, moet het concept van granuloom worden gegeven.

Sarcoïde granuloom is de centrale zone, die bestaat uit epithelioïde cellen, macrofagen en een klein aantal gigantische multicore cellen, en de periferie, die bestaat uit macrofagen, lymfocyten, fibroblasten, plasmacellen en collageenvezels.

De belangrijkste "aanstichters van ontstekingen" met een allergische component, afhankelijk van het type vertraagde overgevoeligheid, zijn epithelioïde cellen. In feite is de levensduur van een granuloom een ​​trage immuunontsteking met een uitkomst bij fibrose en sclerose.

Deze ziekte maakt geen verschil tussen het geslacht: vrouwen en mannen worden even vaak getroffen. Sommige fluctuaties zijn relatief ten opzichte van ras. Zwarten worden vaker aangetast dan de blanke populatie. In Japan bijvoorbeeld is de incidentie van sarcoïdose van alle vormen en lokalisaties zeer laag, bij 3 gevallen per 1 miljoen mensen, en in India bereikt dit cijfer 1000 gevallen per miljoen, dat wil zeggen dat 0,1% van de totale bevolking wordt getroffen.

• Sarcoïdose is geen besmettelijke ziekte.

Het hele proces is niets anders dan een abnormale immuunrespons. Op dit moment is bewezen dat er geen verband bestaat tussen sarcoïdose en tuberculose, maar phthisiatricians zijn goed thuis in sarcoïdose van de longen, omdat dergelijke patiënten noodzakelijkerwijs te wijten zijn aan "verdachte schaduwen" op roentgenogrammen en tijdens fluorografie worden ze gestuurd om een ​​feterisiologist te raadplegen.

In feite treden de klinische tekenen van longsarcoïdose alleen op wanneer de granulomateuze reactie begint te leiden tot een verandering in de structuur van de organen. In bijna de helft van de gevallen werd echter geen in vivo diagnose gesteld.

Dit suggereert dat pulmonale sarcoïdose de neiging heeft asymptomatisch te zijn. Hoe manifesteert deze ziekte zich als het ontstekingsproces een klinisch significant niveau bereikt?

De omvang en symptomen van longarcoïdose

Symptomen van sarcoïdose van de longen, op de een of andere manier, zijn aanwezig in 80% van alle patiënten met sarcoïdose van welke lokalisatie dan ook. Naarmate de ziekte zich geleidelijk ontwikkelde, werden verschillende classificaties van sarcoïdose van de longen gemaakt. In ons land wordt de volgende classificatie van stadia van longlaesie toegepast:

1. In de eerste fase van de ziekte, een bilaterale vergroting van de lymfeklieren van verschillende lokalisatie gebeurt het vaakst: in het mediastinum, in de buurt van de longen en de bronchiën, de luchtpijp, in het gebied van de splitsing in de twee belangrijkste bronchiën, en zo verder. Meestal is dit klinisch vergelijkbaar met het debuut van de ziekte, waarbij de initiële, lymfe en hilarische vormen worden bepaald;
2. Sarcoïdose van de long 2 graden, of stadium 2, in tegenstelling tot de initiële, verspreidt of verspreidt in het longweefsel. Alveolaire schade treedt op en in dit stadium zijn er al uitgesproken klinische manifestaties en symptomen van de ziekte;
3. Tijdens de derde fase wordt het relais volledig overgebracht van de lymfeknopen naar het longweefsel: de lymfeklieren zijn weer van normale grootte, maar conglomeraten van granulomateuze ontsteking verschijnen in de longen. Emfyseem ontwikkelt zich, pneumosclerose groeit met tekenen van restrictieve ademhalingsinsufficiëntie.

Let op: er zijn twee vormen van respiratoir falen - obstructief en beperkend. In het eerste type kunnen de longen volledig gezond zijn, maar de bronchiën, die lucht toevoeren, kunnen het niet aan en verminderen het volume van de lucht als gevolg van obstructie (vernauwing of spasmen). Bij restrictieve respiratoire insufficiëntie is het lumen van de luchtwegen normaal, maar in de longvelden zijn er eilanden van "dood" weefsel, bijvoorbeeld foci van pneumosclerose. Het is het tweede type ademhalingsfalen, al "definitief" en niet vatbaar voor correctie, dat zich ontwikkelt bij sarcoïdose.

Zoals met elke chronische ziekte, kan longarcoïdose in verschillende fasen voorkomen. Longartsen en immunologen onderscheiden een fase van actieve ontwikkeling, of een fase van exacerbatie van het proces, een stabiele toestand en een fase van regressie, die klinisch wordt gemanifesteerd door de omgekeerde ontwikkeling van symptomen.

In de regel wordt de omgekeerde ontwikkeling van granulomateuze ontsteking zelden gemanifesteerd door "volledige resorptie". Meestal is er een verzegeling, fibrose of het verschijnen van calcificaties (kalk) in de lymfeklieren van de longen en mediastinum.

Symptomen van pulmonaire sarcoïdose

Er zijn geen specifieke symptomen van sarcoïdose van de longen die het diagnostisch denken van de arts onmiddellijk naar deze ziekte zouden kunnen leiden. Bij het beoordelen van klachten en standaardklachten wordt duidelijk waarom deze patiënten in de eerste plaats naar tuberculoseartsen gaan. Alle klachten zijn niet-specifiek, namelijk:

• malaise, zwakte;
• subfebrile temperatuur, lage koorts kan optreden;
• nachtelijk zweten verschijnen - dit symptoom is zeer kenmerkend voor tuberculose;
• er is vermoeidheid en verminderde prestaties;
• een persoon verliest zijn eetlust en zijn lichaam begint af te vallen.

Met deze eerste tekenen zal elke geschikte arts de patiënt doorverwijzen naar een phthisiater, en eerst naar een fluorografie, omdat dit precies is hoe de tuberculeuze schade aan het lichaam begint. Opmerking: er is nog geen enkel symptoom van het bronchopulmonale systeem.

Wanneer symptomen van longarcose verschijnen, is het ook mogelijk om ze te "naaien" aan een ziekte. Patiënten krijgen bijvoorbeeld de volgende klachten:

• pijn op de borst;
• er is een hoest, of droog, of met karig sputum;
• tijdens exacerbatie en in het midden van de ziekte wordt kortademigheid bepaald - als gevolg van de vernauwing van het longvolume door compressie van de lymfeklieren en in het derde stadium - als gevolg van de ontwikkeling van pneumosclerose;
• in de longen is een grote verscheidenheid aan droge, vochtige reeksen van verschillende groottes te horen.

In de regel worden in de late stadia symptomen van sarcoïdose van de longen gecombineerd met manifestaties van "pulmonaal hart", of de ontwikkeling van pulmonale hypertensie en het verschijnen van congestie in de kleine cirkel van de bloedcirculatie. Wat is het gevaar van een dergelijk onbehandeld en langdurig proces?

Gevaar van sarcoïdose van de longen en hilaire lymfeklieren

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren kunnen gevaarlijk zijn met de volgende complicaties:

• De ontwikkeling van progressieve respiratoire insufficiëntie met pijnlijke aanvallen van verstikking;
• Door een secundaire infectie te hechten aan de ontwikkeling van specifieke ontsteking (bijvoorbeeld kan pneumonie optreden tegen de achtergrond van sarcoïdose, of zelfs tuberculose kan bezinken, wat 'geweldig aanvoelt' tegen de achtergrond van een perverse immuunrespons;
• De ontwikkeling van "longhart." Tegelijkertijd is er pijn in het hart, de nekader zwelt op, omdat de bloedstroom naar de juiste delen van het hart moeilijk is, de lever toeneemt. In het geval van pulmonaire hartdecompensatie, oftewel "cor pulmonale", ontwikkelt de insufficiëntie zich snel langs een grote cirkel van bloedcirculatie;
• In sommige gevallen stijgt granulomateuze ontsteking en beïnvloedt de bijschildklieren, die het vermogen verliezen om het calciummetabolisme in het lichaam te reguleren. In zo'n geval komt de dood snel op.

Wat is een "cellulaire long"?

Een van de ernstigste gevolgen van de complicaties van sarcoïdose is de zogenaamde "cellulaire long". De term is al lang voor de introductie van gadgets als mobiele telefoons en smartphones in het dagelijks leven ontwikkeld.

"Cellulaire long" is een pathologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door de vorming in het longweefsel van "kammen" of kleine holtes, luchtcysten, die dikke wanden hebben, uit vezelig bindweefsel. De dikte van deze wanden kan 3 mm bereiken.

Met andere woorden, deze gaatjes zijn sporen van "verdreven" auto-immuunontsteking. Normaal gesproken is het longweefsel een "ademend alveolair schuim" en is de "honingraat" niets meer dan de houtskool en de sintels van een gedoofd vuur. Dit fenomeen wordt radiologisch gediagnosticeerd en het uiterlijk ervan is een ongunstig signaal.

Dit betekent dat de patiënt binnenkort ernstige longinsufficiëntie kan hebben: ernstige kortademigheid bij de geringste inspanning, een dergelijke patiënt heeft regelmatig zuurstof nodig om de ademhaling te vergemakkelijken. Het is duidelijk dat met een tijdige en juiste behandeling de zaak niet tot dergelijke extremen kan leiden.

Veel over de diagnose van sarcoïdose

Aangezien sarcoïdose sterk lijkt op tuberculose (zowel op röntgenfoto's als klinisch), en het gebrek aan isolatie van BK (Koch-bacillen of tuberkelbacillen) ook wordt aangetroffen bij tuberculose (bijvoorbeeld bij tuberculose), speelt biopsie en histologisch onderzoek van het materiaal een beslissende rol.

• Alleen de isolatie van het granuloom bevestigt de diagnose van sarcoïdose.

Alle andere methoden (thoraxfoto, CT-scan van de longen en mediastinum, routinematige biochemische en klinische analyses, spirografie, onderzoek naar immuniteitsparameters, zoeken naar extrapulmonale vormen, onderzoek van een otolaryngoloog, neuroloog en oogarts, bronchoscopie) maken het gemakkelijk om de diagnose te benaderen, maar ze bevestigen niet het.

Behandeling van longarcoïdose, medicijnen en methoden

Behandeling van pulmonale sarcoïdose is een langdurige oefening die vele jaren zou moeten duren. Aangezien de vorming van granulomen met gigantische Pirogov - Langkhans-cellen een auto-immuunproces is, is de hoofdlijn van de therapie gericht op het onderdrukken van ontstekingen. Daarom worden alle ontstekingsremmende geneesmiddelen, evenals immunosuppressiva en cytostatica gebruikt bij de behandeling van deze ziekte.

Helemaal aan het begin, wanneer een laesie van de lymfeklieren wordt gedetecteerd, wordt de patiënt eenvoudig gecontroleerd: een aanzienlijk aantal gevallen is asymptomatisch, subklinisch. Binnen zes maanden wordt de patiënt geobserveerd en wordt de behandeling alleen voorgeschreven met klachten of met de progressie van foci van ontsteking.

In de regel begint de behandeling van sarcoïdose van de longen met de selectie van de dosis prednison, en in eerste instantie geven ze een hogere dosering, en dan wordt ze progressief verminderd, 3-4 maanden na de behandeling.

Vaak worden hormonen gecombineerd met het nemen van NSAID's, bijvoorbeeld met voltaren, acetylsalicylzuur. In ernstige gevallen worden cytotoxische geneesmiddelen gebruikt. In sommige klinieken verdient het de voorkeur om gedurende 3 dagen pulstherapie met methylprednisolon in de vorm van infusietherapie 1 gram per dag toe te passen. U kunt ook gebruik maken van cyclofosfamide, methotrexaat, cyclosporine.

• Voor de behandeling van progressieve vormen van sarcoïdose van de longen (zoals bij de andere lokalisatie) worden antimalariamiddelen gebruikt: delagil, plaquenil. Hun effect is te wijten aan het effect op de immuniteit van de T-cellen.

Pentoxifylline wordt gebruikt bij de behandeling en geneesmiddelen die de productie van tumornecrosefactor onderdrukken, zijn monoklonale antilichamen, zoals infliximab. Extracorporale ontgiftingsmethoden die in de jaren 90 in de mode zijn, zoals plasmaferese en hemosorptie, kunnen worden gebruikt. Tijdens de procedures worden circulerende immuuncomplexen, autoantilichamen en andere schadelijke stoffen uit het bloed verwijderd.

Veel ingenieuze lezers hebben al begrepen dat de principes van de behandeling van auto-immuunziekten overal hetzelfde zijn: het zijn bijvoorbeeld deze geneesmiddelen (natuurlijk in andere doseringen) die multiple sclerose en ernstige psoriasis behandelen.

Behandelingsprognose

Helaas is de prognose voor longsarcoïdose bij elke individuele patiënt, ondanks het feit dat dit een goedaardige ziekte is, moeilijk te bepalen. Het is bekend dat een nadelige uitkomst van de ziekte - bij 10% van de patiënten, en 5% sterft.

Het is een feit dat een hormonale behandeling het verloop van de ziekte niet mag veranderen. Wereldervaring in de optimale dosering van geneesmiddelen is niet verzameld en sarcoïdose kan op enigerlei wijze verlopen: het houdt zich niet aan de wetten.

Slechts één ding is duidelijk: sarcoïdose van de longen, waarvan de symptomen niet in een vroeg stadium worden ontdekt en de behandeling snel, bekwaam en volledig werd uitgevoerd - in meer dan 90% van de gevallen wordt een aanhoudende, vaak levenslange, remissie gegeven.

Longarcoïdose

Longarcidose is een ziekte die is geclassificeerd als een goedaardig systemisch systeem van granulomatosis. Sarcoïdose van de longen, waarvan de symptomen voornamelijk door jongeren worden ervaren en de gemiddelde leeftijd (binnen 20-40 jaar), is voornamelijk een ziekte die voorkomt bij vrouwen in deze leeftijdsgroep.

Wanneer het is geconcentreerd in het longgebied, lijkt de ziekte qua uiterlijk op tuberculose als gevolg van de vorming van sarcoïde granulomen, die samensmelten tot kleine en grote foci. Door hun accumulatie zijn de functies van de longen verstoord, wat de overeenkomstige symptomen van sarcoïdose vormt. De uitkomst van de ziekte kan twee opties hebben: volledige resorptie van granulomen of veranderingen in de vezelachtige aard van de aangetaste longen.

Kenmerken van de ziekte: oorzaken, ontwikkelingsmechanisme

De etiologie van de ziekte (dat wil zeggen, de redenen die haar provoceerden) is niet helemaal duidelijk, bovendien geeft geen van de bestaande theorieën vandaag een betrouwbaar beeld van de aard van haar oorsprong. Aanhangers van de infectieuze theorie houden zich bijvoorbeeld aan het idee dat de veroorzakers van sarcoïdose van de longen schimmels, microben, spirocheten, protozoa, histoplasma of andere soorten micro-organismen zijn.

Ondertussen wijzen sommige van de gegevens die zijn verkregen uit een reeks studies op de schaal van de familiale manifestatie van deze ziekte erop dat pulmonale sarcoïdose, zoals sarcoïdose in zijn andere vormen, van genetische oorsprong is. Moderne onderzoekers presenteren ook hun eigen versie, die is gebaseerd op schendingen die voorkomen in de immuunrespons van het lichaam op de effecten van endogeen (auto-immuun type) of exogene factoren (stof, bacteriën, virussen, chemicaliën).

Dienovereenkomstig kan, gebaseerd op dergelijke verklaringen, het beeld van longsarcoïdose worden gebaseerd op de werking van immuun-, biochemische, morfologische en genetische aspecten. Vertegenwoordigers van een aantal beroepen die volgens de resultaten van het onderzoek het meest vatbaar zijn voor deze ziekte, verdienen een apart moment. Dit omvat met name werknemers in de landbouw en de chemische industrie, zeevarenden en gezondheidswerkers, postbeambten en brandweerlieden. De reden hiervoor is de specifieke infectieuze en toxische effecten op deze individuen. Rokers lopen ook risico.

Loop van de ziekte

Allereerst merken we op dat pulmonale sarcoïdose gekenmerkt wordt door een meervoudige orgelcursus. Het begin is een laesie die optreedt in het alveolaire weefsel, gevolgd door de daaropvolgende ontwikkeling van alveolitis of interstitiële pneumonitis. Vervolgens wordt het proces gekenmerkt door de vorming van sarcoïde granulomen, die worden gevormd in de peribronchiale en subpleurale weefsels, inclusief in het gebied van de interlobaire fissuren. Zoals we al hebben opgemerkt, ondergaan granulomen vervolgens resorptie of fibrotische veranderingen, die hun transformatie naar een glasmassa teweegbrengen. De progressie van de ziekte leidt tot uitgesproken aandoeningen die optreden in de ventilatiefunctie. Knijpen in de bronchiën van de lymfeklieren kan leiden tot obstructieve stoornissen en in sommige gevallen tot de ontwikkeling van zones met hyperventilatie en atelectasis.

Longarcoïdose: classificatie

Sarcoïdose van de longen, als gevolg van de bestudering van radiografische gegevens, bepaalt de drie hoofdfasen van zijn loop met de geschikte vormen ervoor.

• Fase I De initiële vorm wordt gekenmerkt door bilaterale en, hoofdzakelijk, asymmetrische toename van broncho-pulmonale knooppunten, en in sommige gevallen van de tracheobronchiale, paratracheale en vertakte lymfeknopen.
• Fase II Mediastinale longvorm. Het wordt gekenmerkt door bilaterale focale of miliaire disseminatie, evenals infiltratie van longweefsel en laesie gevormd in de hilaire lymfeknopen.
• Fase III. Longvorm. Het is een uitgesproken fibrose die is ontstaan ​​in het longweefsel. In dit geval is er geen karakteristieke toename in de hilarische lymfeklieren. In de loop van de voortgang van dit proces worden confluente conglomeraten gevormd, die zijn ontstaan ​​als gevolg van een toename van EF en PEM.

Het beloop van pulmonale sarcoïdose vindt plaats in drie fasen:

• actieve fase (verergering);
• stabilisatiefase;
• een fase met een karakteristieke omgekeerde ontwikkeling (dat wil zeggen regressie, remissie), gekenmerkt door resorptie of verdichting, in meer zeldzame gevallen, door verkalking van granulomen in lymfeknopen en longweefsels.

De mate van toename van karakteristieke veranderingen is niet-aflatend en traag, evenals progressief en chronisch.

Longarcoïdose: symptomen

Voor de ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose zijn symptomen van een niet-specifiek type kenmerkend. Deze omvatten met name:

• malaise;
• angst;
• vermoeidheid;
• Algemene zwakte;
• Gewichtsverlies;
• Verlies van eetlust;
• koorts;
• Slaapstoornissen;
• Nachtelijk zweten.

De intracraniale (lymfocyliferische) vorm van de ziekte wordt voor de helft van de patiënten gekarakteriseerd door de afwezigheid van symptomen. Ondertussen heeft de andere helft de neiging om de volgende symptomen te benadrukken:

• zwakte;
• Pijnlijke sensaties op de borst;
• Gewrichtspijn;
• Kortademigheid;
• piepende ademhaling;
• hoesten;
• Temperatuurstijging;
• Het verschijnen van erythema nodosum (ontsteking van de onderhuidse vet- en huidvaten);
• Percussie (de studie van de longen in de vorm van percussie) bepaalt bilateraal de toename van de wortels van de longen.

Wat betreft het verloop van een dergelijke vorm van sarcoïdose als een mediastraal-pulmonaire vorm, wordt het gekenmerkt door de volgende symptomen:

• hoesten;
• Kortademigheid;
• Pijn in de borst;
• Auscultatie (luisteren naar de karakteristieke geluidverschijnselen in het getroffen gebied) bepaalt de aanwezigheid van crepitus (het karakteristieke "heldere" geluid), verspreide droge en vochtige rales.
• De aanwezigheid van extrapulmonale manifestaties van de ziekte in de vorm van schade aan de ogen, huid, lymfeklieren, botten (in de vorm van het Morozov-Yunling-symptoom), schade aan de speekselparotideklieren (in de vorm van het Herford-symptoom).

Complicaties van de ziekte

De meest voorkomende complicaties van pulmonaire sarcoïdose komen tot uiting in efimzeme, respiratoire insufficiëntie, broncho-obstructief syndroom, evenals in het pulmonale hart (uitzetting en vergroting in de rechter delen van het hart, veroorzaakt door een verhoging van de bloeddruk in de longcirculatie als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte).

In sommige gevallen worden tegen de achtergrond van pulmonale sarcoïdose, aspergillose, tuberculose en andere soorten niet-specifieke infecties waargenomen. Als gevolg van fibrose van granulomen, komt ongeveer 10% van de patiënten diffuse interstitiële pulmonaire fibrose tegen, die veranderingen tot de vorming van een "honingraat" long kan veroorzaken.

Diagnose van pulmonaire sarcoïdose

In acute gevallen veroorzaakt pulmonaire sarcoïdose veranderingen op het niveau van laboratoriumparameters in het bloed, waardoor de aanwezigheid van een ontstekingsproces kan worden vastgesteld. Karakteristieke veranderingen in de longen als gevolg van sarcoïdose worden ook gedetecteerd tijdens röntgenfoto's, evenals met MRI en CT van de longen. Recente studies bepalen in het bijzonder toename van het lymfeknoopgebied, focale verspreiding, enz.

Ongeveer meer dan de helft van de patiënten heeft een positieve Kveim-reactie, wat zich uit in de vorming van een paarsrode knobbel wanneer een bepaalde hoeveelheid antigeen wordt toegediend. Bronchoscopie en biopsie maken het mogelijk om directe en indirecte tekenen van pulmonale sarcoïdose te detecteren in de vorm van vasodilatatie in het gebied van de openingen van de lobaire bronchiën en andere kenmerkende manifestaties.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren is een histologisch onderzoek uitgevoerd op een biopsiemonster in beslag genomen tijdens bronchoscopie, een open longbiopsie, een transtork-punctie of een presale biopsie.

Longarcoïdose: behandeling

Allereerst wordt, om de specifieke prognose te bepalen, evenals de specifieke behandeling die daarop is gebaseerd, de observatie van een dynamische aard vastgesteld over patiënten gedurende een periode van 6-8 maanden. Medische interventie is vereist in geval van een ernstig en actief beloop van pulmonale sarcoïdose, evenals de gegeneraliseerde of gecombineerde vorm ervan, de aanwezigheid van laesies in de intrathoracale knopen, verspreiding van het longweefsel met een uitgesproken aard.

Rechtstreeks de behandeling van een dergelijke ziekte als sarcoïdose van de longen, waarvan de symptomen een ander karakter van ernst kunnen hebben, is langdurig, vormt zich opnieuw ongeveer 6-8 maanden. Tijdens het proces worden steroïde en ontstekingsremmende geneesmiddelen, antioxidanten en immunosuppressiva gebruikt. Wat betreft de registratie bij een apotheek, in geval van gunstige ontwikkeling van de ziekte, duurt deze twee jaar en met een ernstiger beeld van de ziekte, kan de duur van deze periode maximaal vijf jaar bedragen, waarna patiënten worden verwijderd uit de registratie.

De diagnose en bepaling van specifieke onderzoeksmaatregelen en de juiste behandelingsduur op basis van de verkregen resultaten worden uitgevoerd door een longarts, die moet worden geraadpleegd in geval van verdenking van de ziekte en voor de kenmerkende symptomen ervan.