Longarcoïdose

Longarcoïdose is een systemische en goedaardige accumulatie van ontstekingscellen (lymfocyten en fagocyten), met de vorming van granulomen (knobbeltjes), met een onbekende oorzaak van voorkomen.

Meestal zieke leeftijdsgroep van 20 - 45 jaar, de meerderheid - vrouwen. De frequentie en de omvang van deze aandoening passen in het kader - 40 gediagnosticeerde gevallen per 100 000 (volgens gegevens in de EU). Oost-Azië komt het minst vaak voor, met uitzondering van India, waar het aantal patiënten met deze aandoening 65 is per 100.000, het komt minder vaak voor bij kinderen en ouderen.

De meest voorkomende pathogene granulomen bevinden zich in de longen van afzonderlijke etnische groepen, bijvoorbeeld Afro-Amerikanen, Ieren, Duitsers, Aziaten en Puerto Ricanen. In Rusland, de frequentie van distributie van 3 per 100.000 mensen.

Wat is het?

Sarcoïdose is een ontstekingsziekte waarbij veel organen en systemen kunnen worden aangetast (in het bijzonder de longen), gekenmerkt door de vorming van granulomen in de aangetaste weefsels (dit is een van de diagnostische symptomen van de ziekte, die wordt gedetecteerd door microscopisch onderzoek, beperkte inflammatoire foci van verschillende grootten). De meest frequent aangetaste lymfeklieren, longen, lever, milt, minder vaak huid, botten, oogorgel, etc.

Oorzaken van ontwikkeling

Vreemd genoeg zijn de echte oorzaken van sarcoïdose nog steeds onbekend. Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte als genetisch, andere dat sarcoïdose van de longen het gevolg is van een verstoord functioneren van het menselijke immuunsysteem. Er zijn ook suggesties dat de oorzaak van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen een biochemische aandoening in het lichaam is. Maar op dit moment zijn de meeste wetenschappers van mening dat de combinatie van de bovengenoemde factoren de oorzaak is van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen, hoewel geen enkele geavanceerde theorie de aard van de oorsprong van de ziekte bevestigt.

Wetenschappers die infectieziekten bestuderen, suggereren dat protozoa, histoplasma, spirocheten, schimmels, mycobacteriën en andere micro-organismen de veroorzakers zijn van pulmonale sarcoïdose. Evenals endogene en exogene factoren kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. Daarom wordt tegenwoordig aangenomen dat sarcoïdose van de longen van polyetiologische genese geassocieerd is met een biochemische, morfologische, immuunstoornis en een genetisch aspect.

Er is een voorval bij personen van bepaalde specialismen: brandweerlieden (als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten), mechanica, zeelieden, molenaars, landarbeiders, postbeambten, chemisch werkers en gezondheidswerkers. Ook wordt sarcoïdose van de longen waargenomen bij mensen met tabaksverslaving. De aanwezigheid van een allergische reactie op bepaalde stoffen die door het lichaam als vreemd worden waargenomen vanwege een verminderde immunoreactiviteit, sluit de ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose niet uit.

De cytokine-cascade veroorzaakt Sarcoid-granuloom. Ze kunnen zich in verschillende organen vormen en bestaan ​​ook uit een groot aantal T-lymfocyten.

Enkele decennia geleden was er een aanname dat sarcoïdose van de longen een vorm van tuberculose is die wordt veroorzaakt door verzwakte mycobacteriën. Volgens de laatste gegevens is echter vastgesteld dat dit verschillende ziekten zijn.

classificatie

Gebaseerd op de röntgengegevens verkregen tijdens het verloop van sarcoïdose van de longen, zijn er drie stadia en de overeenkomstige vormen.

• Stadium I (komt overeen met de oorspronkelijke intrathoracale lymfocytose vorm van sarcoïdose) is bilateraal, vaker een asymmetrische toename van bronchopulmonale, minder vaak tracheobronchiale, vertakking en paratracheale lymfeknopen.
• Stadium II (komt overeen met de mediastinale-pulmonaire vorm van sarcoïdose) - bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van het longweefsel en beschadiging van de intrathoracale lymfeklieren.
• Stadium III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pulmonaire fibrose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vindt de vorming van confluente conglomeraten plaats tegen de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

Volgens de gebruikelijke klinische radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

• Intrathoracale lymfeklieren (VLHU)
• Longen en VLU
• Lymfeklieren
• licht
• Ademhalingssysteem, gecombineerd met schade aan andere organen
• Gegeneraliseerd met meerdere orgaanslaesies

Tijdens longarcoïdose worden de actieve fase (of acute fase), de stabilisatiefase en de omgekeerde ontwikkelingsfase (regressie, recessie van het proces) onderscheiden. Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en minder vaak door verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de mate van toename van de veranderingen, kan de abortieve, vertraagde, progressieve of chronische aard van de ontwikkeling van sarcoïdose worden waargenomen. De gevolgen van de uitkomst van sarcoïdose na stabilisatie of genezing kunnen zijn: pneumosclerose, diffuus of bullosis emfyseem, adhesieve pleuritis, radicale fibrose met calcificatie of gebrek aan verkalking van de intrathoracale lymfeknopen.

Symptomen en eerste tekenen

Voor de ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose zijn symptomen van een niet-specifiek type kenmerkend. Deze omvatten met name:

1. malaise;
2. angst;
3. vermoeidheid;
4. Algemene zwakte;
5. Gewichtsverlies;
6. Verlies van eetlust;
7. koorts;
8. Slaapstoornissen;
9. Nachtelijk zweten.

De intracraniale (lymfocyliferische) vorm van de ziekte wordt voor de helft van de patiënten gekarakteriseerd door de afwezigheid van symptomen. Ondertussen heeft de andere helft de neiging om de volgende symptomen te benadrukken:

1. zwakte;
2. Pijnlijke sensaties op de borst;
3. Gewrichtspijn;
4. Kortademigheid;
5. piepende ademhaling;
6. hoesten;
7. Temperatuurstijging;
8. Het verschijnen van erythema nodosum (ontsteking van de onderhuidse vet- en huidvaten);
9. Percussie (de studie van de longen in de vorm van percussie) bepaalt bilateraal de toename van de wortels van de longen.

Wat betreft het verloop van een dergelijke vorm van sarcoïdose als een mediastraal-pulmonaire vorm, wordt het gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. hoesten;
2. Kortademigheid;
3. Pijn in de borst;
4. Auscultatie (luisteren naar de karakteristieke geluidverschijnselen in het getroffen gebied) bepaalt de aanwezigheid van crepitus (het karakteristieke "heldere" geluid), verspreide droge en vochtige rales.
5. De aanwezigheid van extrapulmonale manifestaties van de ziekte in de vorm van schade aan de ogen, huid, lymfeklieren, botten (in de vorm van het Morozov-Yunling-symptoom), schade aan de speekselparotideklieren (in de vorm van het Herford-symptoom).

complicaties

De meest frequente gevolgen van deze ziekte zijn de ontwikkeling van respiratoir falen, pulmonaal hart, longemfyseem (verhoogde luchtigheid van het longweefsel), broncho-obstructief syndroom.

Door de vorming van granulomen in sarcoïdose is er een pathologie van de organen waarop ze verschijnen (als het granuloom de bijschildklieren aantast, het calciummetabolisme in het lichaam wordt verstoord, ontstaat hyperparathyreoïdie, waaraan patiënten sterven). Tegen de achtergrond van een verzwakte immuniteit kunnen andere infectieziekten (tuberculose) zich aansluiten.

diagnostiek

Zonder nauwkeurige analyse is het onmogelijk om de ziekte duidelijk te classificeren als sarcoïdose.

Veel symptomen maken deze ziekte vergelijkbaar met tuberculose, dus een zorgvuldige diagnose is noodzakelijk voor de diagnose.

1. Poll - verminderde werkcapaciteit, lusteloosheid, zwakte, droge hoest, ongemak op de borst, gewrichtspijn, wazig zicht, kortademigheid;
2. Auscultatie - harde ademhaling, droge rilling. aritmie;
3. Bloedonderzoek - verhoogde ESR, leukopenie, lymfopenie, hypercalciëmie;
4. Radiografie en CT - bepaald door het symptoom van "matglas", pulmonale disseminatiesyndroom, fibrose, longweefselverharding;

Andere apparaten worden ook gebruikt. Een bronchoscoop die eruitziet als een dunne, flexibele buis en die in de longen wordt ingebracht voor onderzoek en bemonstering van weefsel, wordt als effectief beschouwd. Vanwege bepaalde omstandigheden kan biopsie worden gebruikt om weefsels op cellulair niveau te analyseren. De procedure wordt uitgevoerd onder de actie van een verdovingsmiddel, daarom is het praktisch onmerkbaar voor de patiënt. Een dunne naald knijpt een stukje ontstoken weefsel af voor de daaropvolgende diagnose.

Hoe sarcoïdose van de longen te behandelen

De behandeling van sarcoïdose van de longen is gebaseerd op het gebruik van hormonale preparaten van corticosteroïden. Hun effecten op de ziekte zijn als volgt:

• de verzwakking van de perverse reactie van het immuunsysteem;
• een obstakel voor de ontwikkeling van nieuwe granulomen;
• antishock actie.

Er is nog steeds geen consensus over het gebruik van corticosteroïden bij sarcoïdose van de longen:

• wanneer de behandeling moet beginnen;
• hoe lang om therapie door te brengen;
• wat moeten de initiële en onderhoudsdoses zijn.

Een min of meer gevestigde medische mening met betrekking tot de toediening van corticosteroïden voor pulmonaire sarcoïdose is dat hormonale preparaten kunnen worden voorgeschreven als de radiologische symptomen van sarcoïdose niet binnen 3-6 maanden verdwijnen (ongeacht klinische manifestaties). Dergelijke wachttijden worden gehandhaafd omdat in sommige gevallen de ziekte achteruit kan gaan (omgekeerde ontwikkeling) zonder enige medische voorschriften. Daarom is het op basis van de toestand van een bepaalde patiënt mogelijk om ons te beperken tot een klinisch onderzoek (de definitie van een patiënt wordt geregistreerd) en observatie van de longtoestand.

In de meeste gevallen begint de behandeling met de benoeming van prednison. Combineer vervolgens inhalatiecorticosteroïden en voor intraveneuze toediening. Langdurige behandeling - inhalatiecorticosteroïden kunnen bijvoorbeeld tot 15 maanden worden voorgeschreven. Er waren gevallen waarin geïnhaleerde corticosteroïden werkzaam waren in de fasen 1-3, zelfs zonder intraveneuze corticosteroïden, zowel de klinische manifestaties van de ziekte als de pathologische veranderingen in röntgenfoto's verdwenen.

Aangezien sarcoïdose naast de longen andere organen aantast, moet dit feit ook worden geleid door medische afspraken.

Naast hormonale geneesmiddelen wordt een andere behandeling voorgeschreven:

• breedspectrumantibiotica - voor profylaxe en voor de onmiddellijke dreiging van secundaire pneumonie als gevolg van infectie;
• bij bevestiging van de virale aard van secundaire laesies van de longen bij sarcoïdose, antivirale geneesmiddelen;
• met de ontwikkeling van congestie in de bloedsomloop van de longen - geneesmiddelen die pulmonale hypertensie verminderen (diuretica, enzovoort);
• versterkende stoffen - ten eerste dragen vitaminecomplexen die het metabolisme van longweefsel verbeteren, bij aan de normalisatie van immunologische reacties die kenmerkend zijn voor sarcoïdose;
• zuurstoftherapie bij de ontwikkeling van ademhalingsinsufficiëntie.

Het wordt aanbevolen om voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium (melk, kwark) niet te gebruiken en niet te zonnen. Deze aanbevelingen houden verband met het feit dat bij sarcoïdose de hoeveelheid calcium in het bloed kan toenemen. Op een bepaald niveau bestaat het risico van de vorming van stenen (stenen) in de nieren, de blaas en de galblaas.

Omdat sarcoïdose van de longen vaak wordt gecombineerd met dezelfde laesie van andere inwendige organen, is overleg en benoeming van aangrenzende specialisten noodzakelijk.

Preventie van ziektecomplicaties

Voorkomen van de complicaties van de ziekte houdt het beperken van het contact in met factoren die sarcoïdose kunnen veroorzaken. Allereerst hebben we het over omgevingsfactoren die met ingeademde lucht in het lichaam kunnen komen. Patiënten wordt geadviseerd om het appartement regelmatig te ventileren en nat te reinigen om te voorkomen dat de lucht en de vorming van schimmels worden afgestoft. Daarnaast wordt aanbevolen om langdurige zonnebrand en stress te vermijden, omdat deze leiden tot verstoring van de metabolische processen in het lichaam en de intensivering van de groei van granulomen.

Preventieve maatregelen omvatten ook het vermijden van hypothermie, omdat dit kan bijdragen aan de aanhankelijkheid van een bacteriële infectie. Dit komt door de verslechtering van de ventilatie en verzwakking van het immuunsysteem als geheel. Als er al een chronische infectie in het lichaam aanwezig is, is het na bevestiging van sarcoïdose absoluut noodzakelijk dat u een arts bezoekt om erachter te komen hoe u de infectie het meest effectief kunt houden.

Volksrecepten

Getuigenissen van patiënten getuigen pas aan het begin van de ziekte van hun voordelen. Eenvoudige recepten van propolis, olie, ginseng / rhodiola zijn populair. Hoe sarcoïdose te behandelen met folk remedies:

• Neem 20 g propolis voor een half glas wodka, blijf gedurende 2 weken in een fles donker glas. Drink 15-20 druppels tinctuur voor een half glas warm water drie keer per dag 1 uur voor de maaltijd.
• Neem drie maal daags voor de maaltijd 1 eetl. lepel zonnebloemolie (ongeraffineerd), gemengd met 1 eetl. met een lepel wodka. Houd drie cursussen van 10 dagen vast, neem een ​​pauze van 5 dagen en herhaal.
• Drink elke dag, 's morgens en' s middags, 20-25 druppels tinctuur van ginseng of Rhodiola rosea gedurende 15-20 dagen.

eten

Het is noodzakelijk om vette vis, zuivelproducten, kazen uit te sluiten, die het ontstekingsproces verhogen en de vorming van nierstenen provoceren. Het is noodzakelijk om alcohol te vergeten, om het gebruik van meelproducten, suiker en zout te beperken. Dieet is vereist met een overwicht van eiwitschotels in gekookte en gestoofde vorm. Voeding voor longsarcoïdose moet frequent zijn, kleine porties. Het is wenselijk om in het menu op te nemen:

• bonen;
• zeekool;
• noten;
• honing;
• zwarte bes;
• duindoorn;
• granaten.

vooruitzicht

Over het algemeen is de prognose voor sarcoïdose voorwaardelijk gunstig. Dood door complicaties of onomkeerbare veranderingen in de organen wordt alleen bij 3-5% van de patiënten geregistreerd (met neurosarcoïdose in ongeveer 10-12%). In de meeste gevallen (60-70%) is het mogelijk om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken tijdens de behandeling of spontaan.

Indicatoren van een ongunstige prognose met ernstige gevolgen zijn de volgende voorwaarden:

• Afro-Amerikaanse patiënt;
• ongunstige ecologische situatie;
• een lange periode van temperatuurstijging (meer dan een maand) bij het begin van de ziekte;
• nederlaag van verschillende organen en systemen op hetzelfde moment (gegeneraliseerde vorm);
• terugval (terugkeer van acute symptomen) na het einde van de behandeling met corticosteroïden.

Ongeacht de aan- of afwezigheid van deze symptomen, moeten mensen die minstens één keer in hun leven zijn gediagnosticeerd met sarcoïdose, minstens één keer per jaar naar de dokter gaan.

ASC Doctor - Website over longziekten

Longziekten, symptomen en behandeling van ademhalingsorganen.

Sarcoïdose: symptomen, diagnose, behandeling

Sarcoïdose is een ziekte die optreedt als gevolg van een bepaald type ontsteking. Het kan in bijna elk orgaan van het lichaam voorkomen, maar het begint meestal in de longen of lymfeklieren.

De oorzaak van sarcoïdose is onbekend. De ziekte kan plotseling verschijnen en verdwijnen. In veel gevallen ontwikkelt het zich geleidelijk en veroorzaakt het symptomen die zich dan voordoen en vervolgens afnemen, soms in het leven van een persoon.

Naarmate sarcoïdose vordert, verschijnen microscopische inflammatoire foci - granulomen - in de aangetaste weefsels. In de meeste gevallen verdwijnen ze spontaan of onder invloed van de behandeling. Als het granuloom niet wordt geabsorbeerd, vormt het op zijn plaats een littekenweefsel.

Sarcoïdose werd eerst meer dan een eeuw geleden bestudeerd door twee dermatologen, Hutchinson en Beck. Aanvankelijk werd de ziekte "Hutchinson's ziekte" of "Bénier-Beck-Schaumann-ziekte" genoemd. Toen bedacht Dr. Beck de term 'sarcoïdose', afgeleid van de Griekse woorden 'vlees' en 'like'. Deze naam beschrijft de huiduitslag die vaak wordt veroorzaakt door de ziekte.

Oorzaken en risicofactoren

Sarcoïdose is een ziekte die plotseling zonder duidelijke reden verschijnt. Wetenschappers beschouwen verschillende hypothesen van het uiterlijk:

1. Besmettelijk. Deze factor wordt beschouwd als een trigger voor de ontwikkeling van de ziekte. De constante aanwezigheid van antigenen kan een overtreding van de productie van ontstekingsmediatoren bij mensen met genetische aanleg veroorzaken. Mycobacterium, chlamydia, ziekteverwekker van de ziekte van Lyme, bacteriën die op de huid en in de darmen leven, worden als triggers beschouwd; Hepatitis C-virussen, herpes, cytomegalovirus. Ter ondersteuning van deze theorie worden observaties gemaakt van de overdracht van sarcoïdose van dier op dier in een experiment, evenals in orgaantransplantaties bij mensen.
2. Milieu. Granulomen in de longen kunnen zich vormen onder invloed van stof van aluminium, barium, beryllium, kobalt, koper, goud, zeldzame aardmetalen (lanthaniden), titanium en zirkonium. Het risico op ziekte neemt toe bij contact met organisch stof, landbouwwerk, constructie en werken met kinderen. Bewezen dat het hoger is in contact met schimmels en rook.
3. Erfelijkheid. Onder familieleden van een patiënt met sarcoïdose is het risico om ziek te worden meerdere malen hoger dan het gemiddelde. Sommige genen die verantwoordelijk zijn voor familiale gevallen van de ziekte zijn al geïdentificeerd.

De basis van de ontwikkeling van de ziekte is een overgevoeligheidsreactie van het vertraagde type. In het lichaam worden de reacties van cellulaire immuniteit onderdrukt. In de longen daarentegen wordt de cellulaire immuniteit geactiveerd - het aantal alveolaire macrofagen dat ontstekingsmediatoren produceert neemt toe. Onder hun actie wordt het longweefsel beschadigd, granulomen gevormd. Er wordt een groot aantal antilichamen geproduceerd. Er is bewijs voor de synthese van antilichamen tegen sarcoïdose van eigen cellen.

Wie kan ziek worden

Eerder werd sarcoïdose als een zeldzame ziekte beschouwd. Het is nu bekend dat deze chronische ziekte voorkomt bij veel mensen over de hele wereld. Longarcidose is een van de hoofdoorzaken van longfibrose.

Iedereen kan ziek worden, volwassen of kind. De ziekte treft echter om een ​​onbekende reden het vaakst vertegenwoordigers van de negroïde race, vooral vrouwen, maar ook Scandinaviërs, Duitsers, Ieren en Puerto Ricanen.

Omdat de ziekte mogelijk niet wordt herkend of niet correct wordt gediagnosticeerd, is het exacte aantal patiënten met sarcoïdose onbekend. Er wordt aangenomen dat de incidentie ongeveer 5 - 7 gevallen per 100 duizend inwoners bedraagt, en de prevalentie is van 22 tot 47 patiënten per 100 duizend. Veel deskundigen zijn van mening dat de incidentie van de ziekte in feite hoger is.

De meeste mensen worden ziek vanaf de leeftijd van 20 tot 40 jaar. Sarcoïdose is zeldzaam bij mensen jonger dan 10 jaar of ouder. De hoge prevalentie van de ziekte wordt opgemerkt in de Scandinavische landen en Noord-Amerika.

De ziekte interfereert meestal niet met de persoon. Binnen 2 - 3 jaar verdwijnt het in 60 - 70% van de gevallen spontaan. Bij één derde van de patiënten treedt onherstelbare schade aan het longweefsel op, bij 10% van de ziekte wordt chronische ziekte. Zelfs met een lange loop van de ziekte, kunnen patiënten een normaal leven leiden. Alleen in sommige gevallen met ernstige schade aan het hart, kunnen het zenuwstelsel, de lever of de nierziekte een negatief resultaat veroorzaken.

Sarcoïdose is geen tumor. Het wordt niet van persoon tot persoon overgedragen door dagelijks of seksueel contact.

Het is vrij moeilijk om te raden hoe de ziekte zich zal ontwikkelen. Er wordt aangenomen dat als een patiënt meer betrokken is bij algemene symptomen, zoals gewichtsverlies of malaise, het verloop van de ziekte gemakkelijker zal zijn. Met het verslaan van de longen of huid is een lang en moeilijker proces waarschijnlijk.

classificatie

De verscheidenheid aan klinische manifestaties suggereert dat de ziekte verschillende oorzaken heeft. Afhankelijk van de locatie worden deze vormen van sarcoïdose onderscheiden:

• klassiek met een overwicht van laesies van de longen en hilaire lymfeklieren;
• met een overwicht van schade aan andere organen;
• gegeneraliseerd (veel organen en systemen lijden).

De kenmerken van de stroom onderscheiden de volgende opties:

• met acuut begin (Lefgren-syndroom, Heerfordt-Waldenström);
• met een geleidelijk begin en chronisch verloop;
• herhaling;
• sarcoïdose bij kinderen jonger dan 6 jaar;
• niet behandelbaar (ongevoelig).

Afhankelijk van het röntgenfoto van de laesie van de borstorganen, worden de stadia van de ziekte onderscheiden:

1. Geen verandering (5% van de gevallen).
2. Pathologie van lymfeklieren zonder longschade (50% van de gevallen).
3. Schade aan lymfeklieren en longen (30% van de gevallen).
4. Schade aan de longen alleen (15% van de gevallen).
5. Onomkeerbare pulmonaire fibrose (20% van de gevallen).

Een sequentiële verandering van stadia voor sarcoïdose van de longen is niet karakteristiek. Stadium 1 geeft alleen de afwezigheid van veranderingen in de borstorganen aan, maar sluit sarcoïdose van andere sites niet uit.

• stenose (onomkeerbare vernauwing van het lumen) van de bronchus;
• atelectasis (collaps) van het longgebied;
• longinsufficiëntie;
• cardiopulmonale insufficiëntie.

In ernstige gevallen kan het proces in de longen eindigen met de vorming van pneumosclerose, emfyseem (opzwellen) van de longen, fibrose (verdichting) van de wortels.

Volgens de Internationale Classificatie van Ziekten, verwijst sarcoïdose naar ziekten van het bloed, bloedvormende organen en bepaalde immunologische stoornissen.

Sarcoïdose: symptomen

De eerste symptomen van sarcoïdose kunnen kortademigheid en aanhoudende hoestbuien zijn. De ziekte kan plotseling beginnen met het verschijnen van een huiduitslag. De patiënt kan worden gestoord door rode vlekken (erythema nodosum) op het gezicht, de huid van de benen en onderarmen, evenals oogontsteking.

In sommige gevallen zijn de symptomen van sarcoïdose algemener. Dit is gewichtsverlies, vermoeidheid, zweten 's nachts, koorts of gewoon algemene malaise.

Naast de longen en lymfeklieren worden ook de lever, huid, hart, zenuwstelsel en nieren vaak aangetast. Patiënten kunnen veel voorkomende symptomen van de ziekte hebben, alleen tekenen van schade aan afzonderlijke organen of helemaal niet klagen. Manifestaties van de ziekte worden gedetecteerd door radiografie van de longen. Bovendien wordt een toename van speekselklier en traanklieren bepaald. In het botweefsel kunnen cysten worden gevormd - een afgeronde holle formatie.

Sarcoïdose van de longen komt het meest voor. Bij 90% van de patiënten met deze diagnose zijn er klachten over kortademigheid en hoesten, droog of met sputum. Soms is er pijn en een gevoel van congestie in de borst. Er wordt aangenomen dat het proces in de longen begint met een ontsteking van de ademhalingsblaasjes - de longblaasjes. Alveolitis verdwijnt spontaan of leidt tot de vorming van granulomen. De vorming van littekenweefsel op de plaats van ontsteking leidt tot verstoring van de longen.

Ogen worden beïnvloed bij ongeveer een derde van de patiënten, vooral bij kinderen. Bijna alle delen van het orgel van het gezichtsvermogen worden aangetast - oogleden, hoornvlies, sclera, netvlies en lens. Dientengevolge is er roodheid van de ogen, tranen en soms verlies van gezichtsvermogen.

Huid Sarcoidose ziet eruit als kleine verhoogde vlekken op de huid van het gezicht, van een roodachtige of zelfs paarse schaduw. De huid op de ledematen en gluteale gebieden is ook betrokken. Dit symptoom is geregistreerd bij 20% van de patiënten en vereist een biopsie.

Een andere cutane manifestatie van sarcoïdose is erythema nodosum. Het heeft een reactieve aard, dat wil zeggen dat het niet-specifiek is en ontstaat als reactie op een ontstekingsreactie. Dit zijn pijnlijke knopen op de huid van de benen, minder vaak op het gezicht en in andere delen van het lichaam, die aanvankelijk rood en vervolgens geel zijn. Dit komt vaak pijn en zwelling van de enkel, elleboog, polsgewrichten, handen. Dit zijn tekenen van artritis.

Bij sommige patiënten beïnvloedt sarcoïdose het zenuwstelsel. Een teken hiervan is gezichtsverlamming. Neurosarcoïdose manifesteert zich door een zwaar gevoel in de achterkant van het hoofd, hoofdpijn, verslechtering van het geheugen bij recente gebeurtenissen, zwakte in de ledematen. Met de vorming van grote laesies kunnen convulsieve aanvallen optreden.

Soms is het hart betrokken bij de ontwikkeling van ritmestoornissen, hartfalen. Veel patiënten hebben een depressie.

De milt kan groter worden. Haar nederlaag gaat gepaard met bloedingen, een neiging tot frequente infectieziekten. Minder gebruikelijk zijn de KNO-organen, de mondholte, het urogenitale systeem, de spijsverteringsorganen.

Al deze tekens kunnen door de jaren heen verschijnen en verdwijnen.

diagnostiek

Sarcoïdose treft vele organen, daarom kan de diagnose en behandeling ervan de hulp inroepen van specialisten van verschillende profielen. Patiënten worden beter behandeld door een longarts of in een gespecialiseerd medisch centrum dat zich bezighoudt met de problemen van deze ziekte. Het is vaak nodig om een ​​cardioloog, reumatoloog, dermatoloog, neuroloog en oogarts te raadplegen. Tot 2003 werden alle patiënten met sarcoïdose gevolgd door een phthisiatrician en de meeste kregen antituberculeuze therapie. Nu moet deze oefening niet worden gebruikt.

De voorlopige diagnose is gebaseerd op de volgende onderzoeksmethoden:

De diagnose van sarcoïdose vereist de uitsluiting van soortgelijke ziekten als:

• berylliose (beschadiging van het ademhalingssysteem bij langdurig contact met het metaalberyllium);
• tuberculose;
• allergische alveolitis;
• schimmelinfecties;
• reumatoïde artritis;
• reuma;
• kwaadaardige tumor van de lymfeklieren (lymfoom).

Er zijn geen specifieke veranderingen in de analyses en instrumentele onderzoeken naar deze ziekte. De patiënt wordt algemene en biochemische bloedtests, radiografie van de longen, de studie van de ademhalingsfunctie voorgeschreven.

Radiografie van de borstkas is nuttig voor het detecteren van veranderingen in de longen, evenals voor mediastinale lymfeklieren. Onlangs is het vaak aangevuld met computertomografie van het ademhalingssysteem. Multispirale computertomografiegegevens hebben een hoge diagnostische waarde. Magnetische resonantie beeldvorming wordt gebruikt om neurosarcoïdose en hartbeschadiging te diagnosticeren.

De patiënt heeft vaak een verstoorde ademhalingsfunctie, in het bijzonder verminderde longcapaciteit. Dit is het gevolg van een afname van het ademhalingsoppervlak van de longblaasjes als gevolg van ontstekings- en littekensveranderingen in het longweefsel.

Bloedonderzoek kan tekenen van ontsteking detecteren: een toename van het aantal leukocyten en ESR. Met het verslaan van de milt neemt het aantal bloedplaatjes af. Het gehalte aan gammaglobulines en calcium neemt toe. In geval van een abnormale leverfunctie kan de concentratie van bilirubine, aminotransferasen, alkalische fosfatase toenemen. Het bepalen van de functie van de nieren wordt bepaald door creatininebloed en ureumstikstof. Bij sommige patiënten wordt een diepgaand onderzoek bepaald door een verhoging van het niveau van het angiotensine-converterende enzym dat cellen afscheiden door granulomen.

Een complete urine-analyse en een elektrocardiogram. Bij verstoringen van een warm ritme wordt dagelijkse controle van een ECG volgens Holter getoond. Als de milt wordt vergroot, krijgt de patiënt een magnetische resonantie of computertomografie toegewezen, waarbij vrij specifieke ronde haarden worden gedetecteerd.

Voor de differentiële diagnose van sarcoïdose worden bronchoscopie en analyse van bronchiaal waswater gebruikt. Het aantal verschillende cellen wordt bepaald, wat de ontstekings- en immuunprocessen in de longen weerspiegelt. Bij sarcoïdose wordt een groot aantal leukocyten gedetecteerd. Tijdens bronchoscopie wordt een biopsie uitgevoerd - verwijdering van een klein stukje longweefsel. Met zijn microscopische analyse wordt de diagnose van "longsarcoïdose" definitief bevestigd.

Om alle focussen van sarcoïdose in het lichaam te identificeren, kan gallium worden gebruikt met een radioactief chemisch element. Het medicijn wordt intraveneus toegediend en hoopt zich op in de ontstekingsgebieden van welke oorsprong dan ook. Na 2 dagen wordt de patiënt gescand op een speciaal apparaat. Gallium-ophopingszones wijzen op gebieden van ontstoken weefsel. Het nadeel van deze methode is de willekeurige binding van een isotoop in de focus van ontstekingen van welke aard dan ook, en niet alleen bij sarcoïdose.

Een van de veelbelovende onderzoeksmethoden is transesofageale echografie van de intrathoracale lymfeklieren met gelijktijdige biopsie.

Tuberculinehuidtesten en een oogartsonderzoek worden getoond.

In ernstige gevallen wordt een video-geassisteerde thoracoscopie getoond - een onderzoek van de pleuraholte met behulp van endoscopische technieken en het nemen van biopsiemateriaal. Open chirurgie is uiterst zeldzaam.

Sarcoïdose: behandeling

Bij veel patiënten is behandeling van sarcoïdose niet vereist. Vaak verdwijnen de symptomen van de ziekte spontaan.

Het belangrijkste doel van de behandeling is het behoud van de functie van de longen en andere aangetaste organen. Voor dit doel worden glucocorticoïden gebruikt, voornamelijk prednison. Als de patiënt fibreuze (caicatrische) veranderingen in de longen heeft, zullen deze niet verdwijnen.

Hormonale behandeling begint met symptomen van ernstige schade aan de longen, het hart, de ogen, het zenuwstelsel of de inwendige organen. Aanvaarding van prednisolon leidt meestal snel tot een verbetering van de toestand. Na het wegvallen van hormonen kunnen echter tekenen van de ziekte terugkeren. Daarom duurt het soms enkele jaren van behandeling, die begint met de terugval van de ziekte of voor de preventie ervan.

Voor een tijdige aanpassing van de behandeling is het belangrijk om regelmatig naar de dokter te gaan.

Langdurig gebruik van corticosteroïden kan bijwerkingen veroorzaken:

• stemmingswisselingen;
• zwelling;
• gewichtstoename;
• hypertensie;
• diabetes mellitus;
• verhoogde eetlust;
• buikpijn;
• pathologische fracturen;
• acne en anderen.

Bij het voorschrijven van lage doses hormonen zijn de voordelen van de behandeling echter groter dan hun mogelijke bijwerkingen.

Als onderdeel van een complexe therapie kan chloroquine, methotrexaat, alfa-tocoferol en pentoxifylline worden voorgeschreven. Effectieve behandelingsmethoden laten zien, bijvoorbeeld plasmaferese.

Als de sarcoïdose moeilijk te behandelen is met hormonen, evenals schade aan het zenuwstelsel, wordt het voorschrijven van het biologische geneesmiddel infliximab (Remicade) aanbevolen.

Erythema nodosum is geen indicatie voor de benoeming van hormonen. Het vindt plaats onder de werking van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

Bij beperkte huidlaesies kunnen glucocorticoïde crèmes worden gebruikt. Een gemeenschappelijk proces vereist systemische hormoontherapie.

Veel patiënten met sarcoïdose leiden een normaal leven. Ze worden geadviseerd om te stoppen met roken en regelmatig door een arts te laten onderzoeken. Vrouwen kunnen een gezond kind baren en baren. Moeilijkheden met conceptie komen alleen voor bij oudere vrouwen met een ernstige vorm van de ziekte.

Sommige patiënten hebben aanwijzingen voor het bepalen van de handicap. Dit zijn met name ademhalingsinsufficiëntie, pulmonaal hart, schade aan de ogen, het zenuwstelsel, de nieren en langdurige, niet-effectieve behandeling met hormonen.

Longarcoïdose

Longarcidose is een ziekte die behoort tot de groep van goedaardige systemische granulomatosis die optreedt met schade aan het mesenchymale en lymfatische weefsel van verschillende organen, maar voornamelijk aan het ademhalingssysteem. Patiënten met sarcoïdose maken zich zorgen over verhoogde zwakte en vermoeidheid, koorts, pijn op de borst, hoest, artralgie, huidlaesies. Bij de diagnose van sarcoïdose zijn röntgen- en borst-CT, bronchoscopie, biopsie, mediastinoscopie of diagnostische thoracoscopie informatief. Bij sarcoïdose is langdurige behandeling met glucocorticoïden of immunosuppressiva geïndiceerd.

Longarcoïdose

Longarcoïdose (synoniem voor Beck's sarcoïdose, ziekte van Bénier - Beck - Schaumann) is een polysystemische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van epithelioïde granulomen in de longen en andere aangetaste organen. Sarcoïdose is een overwegend jonge en middelbare leeftijd (20-40 jaar), meestal vrouwelijk. De etnische prevalentie van sarcoïdose is hoger onder Afro-Amerikanen, Aziaten, Duitsers, Ieren, Scandinaviërs en Puerto Ricanen. In 90% van de gevallen wordt sarcoïdose van het ademhalingssysteem gedetecteerd met laesies van de longen, bronchopulmonale, tracheobronchiale en intrathoracale lymfeknopen. Sarcoïde huidletsels (48% - subcutane knobbeltjes, erythema nodosum), ogen (27% keratoconjunctivitis, iridocyclitis), lever (12%) en milt (10%), zenuwstelsel (4-9%), parotis speekselklieren (4-6%), gewrichten en botten (3% - artritis, meerdere cysten van de vingerkootjes en voeten), hart (3%), nier (1% - nefrolithiasis, nefrocalcinose) en andere organen.

Oorzaken van pulmonaire sarcoïdose

Beck's sarcoïdose is een ziekte met onduidelijke etiologie. Geen van de gepresenteerde theorieën biedt betrouwbare informatie over de aard van de herkomst van sarcoïdose. Aanhangers van de infectieuze theorie suggereren dat de veroorzakers van sarcoïdose mycobacteriën, schimmels, spirocheten, histoplasma, protozoa en andere micro-organismen kunnen zijn. Er zijn onderzoeksgegevens gebaseerd op observaties van familiale gevallen van de ziekte en ten gunste van de genetische aard van sarcoïdose. Sommige moderne onderzoekers hebben sarcoïdose toegeschreven aan een stoornis in de immuunrespons van het lichaam op exogene (bacteriën, virussen, stof, chemicaliën) of endogene factoren (auto-immuunreacties).

Er is dus vandaag reden om aan te nemen dat sarcoïdose een ziekte is van polyetiologische genese geassocieerd met immuun-, morfologische, biochemische aandoeningen en genetische aspecten. Sarcoïdose is niet van toepassing op besmettelijke (d.w.z. infectieuze) ziekten en wordt niet overgedragen van zijn dragers naar gezonde mensen. Er is een duidelijke trend in de incidentie van sarcoïdose bij vertegenwoordigers van bepaalde beroepen: landarbeiders, chemische fabrieken, gezondheidszorg, zeevarenden, postbodes, molenaars, monteurs, brandweerlieden als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten, evenals bij rokers.

pathogenese

In de regel wordt sarcoïdose gekenmerkt door een cursus met meerdere organen. Pulmonale sarcoïdose begint met schade aan het alveolaire weefsel en gaat gepaard met de ontwikkeling van interstitiële pneumonitis of alveolitis, gevolgd door de vorming van sarcoïde granulomen in de subpleurale en peribronchiale weefsels, evenals in de interlobaire fissuren. In de toekomst zal het granuloom worden opgelost of vezelachtige veranderingen ondergaan, waarbij het verandert in een celvrije hyaliene (glasvocht) massa. Met de progressie van sarcoïdose van de longen ontstaan ​​uitgesproken beperkingen in de ventilatiefunctie, meestal op een beperkende manier. Wanneer de lymfeklieren van de bronchiale wanden worden verbrijzeld, zijn obstructieve stoornissen en soms de ontwikkeling van hypoventilatie- en atelectasezones mogelijk.

Het morfologische substraat van sarcoïdose is de vorming van meerdere granulomen van epitolioïde en reuzencellen. Met externe overeenkomsten met tuberculeuze granulomen, is de ontwikkeling van de gevallen necrose en de aanwezigheid van Mycobacterium tuberculosis daarin niet karakteristiek voor sarcoïde knobbeltjes. Naarmate de sarcoïde granulomen groeien, worden ze samengevoegd tot meerdere grote en kleine foci. Foci van granulomateuze accumulaties in een orgaan schenden zijn functie en leiden tot het optreden van symptomen van sarcoïdose. Het resultaat van sarcoïdose is resorptie van granulomen of fibreuze veranderingen in het aangetaste orgaan.

classificatie

Gebaseerd op de röntgengegevens verkregen tijdens het verloop van sarcoïdose van de longen, zijn er drie stadia en de overeenkomstige vormen.

Stadium I (komt overeen met de oorspronkelijke intrathoracale lymfocytose vorm van sarcoïdose) is bilateraal, vaker een asymmetrische toename van bronchopulmonale, minder vaak tracheobronchiale, vertakking en paratracheale lymfeknopen.

Stadium II (komt overeen met de mediastinale-pulmonaire vorm van sarcoïdose) - bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van het longweefsel en beschadiging van de intrathoracale lymfeklieren.

Stadium III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pulmonaire fibrose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vindt de vorming van confluente conglomeraten plaats tegen de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

Volgens de gebruikelijke klinische radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

• Intrathoracale lymfeklieren (VLHU)
• Longen en VLU
• Lymfeklieren
• licht
• Ademhalingssysteem, gecombineerd met schade aan andere organen
• Gegeneraliseerd met meerdere orgaanslaesies

Tijdens longarcoïdose worden de actieve fase (of acute fase), de stabilisatiefase en de omgekeerde ontwikkelingsfase (regressie, recessie van het proces) onderscheiden. Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en minder vaak door verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de mate van toename van de veranderingen, kan de abortieve, vertraagde, progressieve of chronische aard van de ontwikkeling van sarcoïdose worden waargenomen. De gevolgen van de uitkomst van sarcoïdose na stabilisatie of genezing kunnen zijn: pneumosclerose, diffuus of bullosis emfyseem, adhesieve pleuritis, radicale fibrose met calcificatie of gebrek aan verkalking van de intrathoracale lymfeknopen.

Symptomen van sarcoïdose

De ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose kan gepaard gaan met niet-specifieke symptomen: malaise, angstgevoelens, zwakte, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewicht, koorts, nachtelijk zweten en slaapstoornissen. Wanneer intrathoracale limfozhelezistoy vorm helft van de patiënten tijdens de asymptomatische pulmonale sarcoïdose, de andere helft van de klinische verschijnselen waargenomen in de vorm van zwakte, pijn op de borst en pijn in de gewrichten, hoesten, koorts, erythema nodosum. Wanneer percussie wordt bepaald door een bilaterale toename van de wortels van de longen.

Het beloop van mediastinale-pulmonaire sarcoïdose gaat gepaard met hoesten, kortademigheid en pijn op de borst. Bij auscultatie worden de crepitus, verspreide natte en droge rales gehoord. Extrapulmonale manifestaties van sarcoïdose treden op: huidaandoeningen, ogen, perifere lymfeklieren, speekselklieren van parotiden (syndroom van Herford) en botten (symptoom Morozov-Jungling). Voor pulmonaire sarcoïdose, de aanwezigheid van kortademigheid, hoesten met sputum, pijn op de borst, artralgie. Het verloop van stadium III sarcoïdose verergert de klinische manifestaties van cardiopulmonale insufficiëntie, pneumosclerose en emfyseem.

complicaties

De meest voorkomende complicaties van sarcoïdose van de longen zijn emfyseem, broncho-obturatief syndroom, respiratoir falen, pulmonaal hart. Tegen de achtergrond van sarcoïdose van de longen wordt soms de toevoeging van tuberculose, aspergillose en niet-specifieke infecties opgemerkt. Fibrose van sarcoïde granulomen bij 5-10% van de patiënten leidt tot diffuse interstitiële pneumosclerose, tot de vorming van de "cellulaire long". Ernstige gevolgen zijn het optreden van sarcoïde granulomen van de bijschildklieren, waardoor stoornissen in het calciummetabolisme en een typische kliniek van hyperparathyreoïdie tot de dood optreden. Sarcoïde oogbeschadiging tijdens een late diagnose kan leiden tot volledige blindheid.

diagnostiek

Het acute beloop van sarcoïdose gaat gepaard met veranderingen in de laboratoriumparameters van het bloed, wat wijst op een ontstekingsproces: een matige of significante toename van ESR, leukocytose, eosinofilie, lymfocytische en monocytose. De initiële toename in titers van α- en β-globulines als sarcoïdose zich ontwikkelt, wordt vervangen door een toename van het gehalte aan γ-globulines. Karakteristieke veranderingen in sarcoïdose onthuld met röntgenstralen van de longen tijdens CT- of MRI long - vergroting van de lymfeklieren gedefinieerde tumor, bij voorkeur de wortel, symptoom "vleugels" (shadow knooppunten overlay elkaar); focale verspreiding; fibrose, emfyseem, cirrose van het longweefsel. Meer dan de helft van de patiënten een positieve reactie vastgesteld door sarkaidozom Kveim - paars-rood uiterlijk knobbel na intradermale toediening van 0,1-0,2 ml sarcoid antigeen (substraat sarcoid weefsels van de patiënt).

Bij het uitvoeren bronchoscopie biopsie kan worden gedetecteerd door directe en indirecte tekenen van sarcoïdose: vasodilatatie in de mond vermogen bronchiën, tekenen van verhoogde lymfeklieren in het gebied van de bifurcatie, vervormen of atrofische bronchitis, sarcoïde laesies bronchiale slijmvlies in de vorm van plaques en heuvels wrattig uitwassen. De meest informatieve methode voor de diagnose van sarcoïdose histologisch onderzoek van een biopsie wordt verkregen tijdens bronchoscopie, mediastinoscopie preskalennoy biopsie transthoracale punctie geopend longbiopsie. Elementen van epithelioïde granuloom zonder necrose en tekenen van perifocale ontsteking worden morfologisch bepaald in de biopsie.

Behandeling van longarcoïdose

Gezien het feit dat een aanzienlijk deel van de gevallen van nieuw gediagnosticeerde sarcoïdose gepaard gaat met spontane remissie, worden patiënten 6-8 maanden onder dynamische observatie gehouden om de prognose en de behoefte aan een specifieke behandeling te bepalen. De indicaties voor therapeutische interventie zijn ernstige, actieve, progressieve loop van sarcoïdose, gecombineerde en gegeneraliseerde vormen, schade aan de intrathoracale lymfeklieren, ernstige verspreiding in het longweefsel.

Sarcoïdose wordt behandeld door het voorschrijven van langetermijnkuren (tot 6-8 maanden) van steroïde (prednison), ontstekingsremmende (indomethacine, acetylsalicylzuur tot) medicijnen, immunosuppressiva (chloroquine, azathioprine, enz.), Antioxidanten (retinol, tocoferolacetaat, enz.). Therapie met prednison begint met een oplaaddosis en verlaagt vervolgens de dosering geleidelijk. Met een slechte tolerantie van prednisolon, de aanwezigheid van ongewenste bijwerkingen, exacerbatie van comorbiditeiten, wordt de behandeling van sarcoïdose uitgevoerd volgens een discontinu glucocorticoïde regime na 1-2 dagen. Tijdens hormonale behandeling wordt een eiwitdieet met zoutbeperking aanbevolen, waarbij kaliumgeneesmiddelen en anabole steroïden worden gebruikt.

Bij het voorschrijven van een combinatiebehandelingsregime voor sarcoïdose, wordt een 4-6 maanden durende kuur van prednisolon, triamcinolon of dexamethason afgewisseld met niet-steroïde anti-inflammatoire therapie met indomethacine of diclofenac. Behandeling en follow-up van patiënten met sarcoïdose wordt uitgevoerd door TB-specialisten. Patiënten met sarcoïdose zijn verdeeld in 2 dispensariumgroepen:

• I - patiënten met actieve sarcoïdose:
• IA - de diagnose wordt voor de eerste keer vastgesteld;
• IB - patiënten met recidieven en exacerbaties na het verloop van de hoofdbehandeling.
• II - patiënten met inactieve sarcoïdose (residuele veranderingen na klinische en radiologische genezing of stabilisatie van het sarcoïdproces).

Klinische registratie met een gunstige ontwikkeling van sarcoïdose is 2 jaar, in meer ernstige gevallen, van 3 tot 5 jaar. Na de behandeling worden patiënten uit de apotheekregistratie verwijderd.

Prognose en preventie

Longarcidose wordt gekenmerkt door een relatief goedaardig beloop. Bij een aanzienlijk aantal personen kan sarcoïdose geen klinische manifestaties veroorzaken; 30% - ga in spontane remissie. De chronische vorm van sarcoïdose met uitkomst bij fibrose komt voor bij 10-30% van de patiënten, wat soms ernstige respiratoire insufficiëntie veroorzaakt. Sarcoïde oogbeschadiging kan leiden tot blindheid. In zeldzame gevallen van gegeneraliseerde onbehandelde sarcoïdose is overlijden mogelijk. Specifieke maatregelen voor de preventie van sarcoïdose zijn niet ontwikkeld vanwege onduidelijke oorzaken van de ziekte. Niet-specifieke profylaxe bestaat uit het verminderen van de effecten op het lichaam van beroepsrisico's bij risicopersonen, waardoor de immuunreactiviteit van het lichaam toeneemt.

Longarcidose - wat is de ziekte, de symptomen en de behandeling?

Sarcoïdose manifesteert zich als een verzameling van pathogene, ontstoken cellen (granulomen) in de mesenchymale en lymfatische weefsels.

Elk orgaan kan worden beïnvloed door sarcoïdose, favoriete plaatsen voor granulomen zijn lever, nieren, milt, huid, gewrichten, hart, maar meestal het ademhalingssysteem (90% van alle patiënten).

definitie

Longarcoïdose is een systemische en goedaardige accumulatie van ontstekingscellen (lymfocyten en fagocyten), met de vorming van granulomen (knobbeltjes), met een onbekende oorzaak van voorkomen.

Meestal zieke leeftijdsgroep van 20 - 45 jaar, de meerderheid - vrouwen.

De frequentie en de omvang van deze aandoening passen in het kader - 40 gediagnosticeerde gevallen per 100 000 (volgens gegevens in de EU). Oost-Azië komt het minst vaak voor, met uitzondering van India, waar het aantal patiënten met deze aandoening 65 is per 100.000, het komt minder vaak voor bij kinderen en ouderen.

De meest voorkomende pathogene granulomen bevinden zich in de longen van afzonderlijke etnische groepen, bijvoorbeeld Afro-Amerikanen, Ieren, Duitsers, Aziaten en Puerto Ricanen. In Rusland, de frequentie van distributie van 3 per 100.000 mensen.

redenen

Wetenschappers hebben nog geen absoluut accuraat antwoord gevonden op de vraag waarom granulomen verschijnen. Er zijn verschillende populaire hypotheses die de oorsprong van de ziekte vanuit verschillende perspectieven verklaren:

• Het standpunt dat de genetische factor en de aangeboren kwetsbaarheid voor de ziekte de schuld geeft;
• De wortel van het probleem is een virale infectie die het lichaam niet alleen aan kan. Inslikken in de longen: schimmels, stuifmeel van naaldbomen, spirocheten, histoplasma, andere micro-organismen;
• Het ontstekingsproces is niets anders dan een reactie van het eigen immuunsysteem dat je lichaam aanvalt (falen van het auto-immuunsysteem);
• De aanzet voor het verschijnen van ontstekingselementen kan werken met gevaarlijke chemische verbindingen (zirkonium, beryllium). Vooral medewerkers van een aantal diensten lopen risico, met name: brandweerlieden, mensen die werken in chemische en agrarische bedrijven, zeelieden, gezondheidsfunctionarissen en rokers.

symptomen

Verrassend genoeg kan dit type longziekte onzichtbaar blijven voor zijn drager. Het ontstekingsproces is alleen zichtbaar op röntgenfoto's, terwijl de persoon zelf mogelijk geen significante veranderingen in zijn gezondheidstoestand voelt. Tegelijkertijd veroorzaakt het ontbreken van een medische oplossing de schadelijke groei van weefsels en de vorming van de volgende symptomen:

• Verhoogde lichaamstemperatuur;
• verlies van verlangen om te eten, wat gepaard gaat met gewichtsverlies;
• slapeloosheid;
• toegenomen zweten;
• kortademigheid;
• auscultatie (dat wil zeggen, de aanwezigheid van atypische geluiden die gepaard gaan met het werk van een orgaan);
• de activiteit vermindert, de persoon wordt snel moe;
• droge hoest met pijn op de borst;
• in speciale situaties hemoptysis.

Als bijwerking van de ziekte worden weefsels in de huid, ogen, gewrichten en lymfeklieren gemodificeerd. Maar vooral het ademhalingssysteem lijdt, er is een mogelijkheid van progressie van longinsufficiëntie.

Ontwikkelingsfasen

Het ontstekingsproces kan worden vastgesteld in drie ontwikkelingsstadia, die kunnen worden teruggebracht tot het volgende systeem:

• De beginfase manifesteert zich in een asymmetrische toename van de pulmonale knooppunten in de bronchiën, minder vaak in de luchtpijp.
• De middelste fase gaat gepaard met de verspreiding van pathogene micro-organismen van één aangetaste focus door het hele lichaam, de penetratie van de pathogeen in de weefsels.
• Progressief - het wordt gekenmerkt door een toename van littekenweefsel in de longen - fibrose.

Loop van de ziekte

Sarcoïdose verloopt op dezelfde manier als bij veel andere ziekten:

• Ernstige exacerbatie;
• het stoppen van de progressie van de ziekte;
• omgekeerde of regressie, vergezeld van een afname van de symptomen van de ziekte.

resultaat

Deze ziekte heeft twee mogelijke uitkomsten:

• volledig herstel, wat soms gebeurt zonder de deelname van artsen;
• verergering van de ziekte, verergering van de symptomen en, als gevolg daarvan, fibrose.

Mogelijke complicaties

Als de patiënt een van de minderbedeelden was, en de ziekte niet in remissie ging. Dat complicaties van de volgende volgorde mogelijk zijn:

• Emfyseem - (dat wil zeggen, het opvullen van de ruimte tussen de bronchiolen met lucht);
• Pulmonair hart - (modificaties van de inwendige delen van het hart);
• Aspergillose - (verspreiding van de schimmel in de longen);
• Tuberculose - of andere infecties van het longkanaal;
• Diffuse pneumosclerose;
• Mogelijke storingen in de uitwisseling van calcium in het lichaam.

Diagnostische methoden

Zonder nauwkeurige analyse is het onmogelijk om de ziekte duidelijk te classificeren als sarcoïdose. Veel symptomen maken deze ziekte vergelijkbaar met tuberculose, dus een zorgvuldige diagnose is noodzakelijk voor de diagnose.

• Poll - verminderde werkcapaciteit, lusteloosheid, zwakte, droge hoest, ongemak op de borst, gewrichtspijn, wazig zicht, kortademigheid;
• Auscultatie - harde ademhaling, droge rilling. aritmie;
• Bloedonderzoek - verhoogde ESR, leukopenie, lymfopenie, hypercalciëmie;
• Radiografie en CT - bepaald door het symptoom van "matglas", pulmonale disseminatiesyndroom, fibrose, longweefselverharding;

Andere apparaten worden ook gebruikt. Een bronchoscoop die eruitziet als een dunne, flexibele buis en die in de longen wordt ingebracht voor onderzoek en bemonstering van weefsel, wordt als effectief beschouwd. Vanwege bepaalde omstandigheden kan biopsie worden gebruikt om weefsels op cellulair niveau te analyseren. De procedure wordt uitgevoerd onder de actie van een verdovingsmiddel, daarom is het praktisch onmerkbaar voor de patiënt. Een dunne naald knijpt een stukje ontstoken weefsel af voor de daaropvolgende diagnose.

behandeling

Aangezien sarcoïdose, vanwege de eigenaardigheden van de symptomen, enige tijd onmerkbaar kan blijven, is het belangrijk om wachtdiensten te ondergaan om mogelijke gevolgen te voorkomen. Als u te maken hebt met chemische reagentia in dienst of een langetermijnroker bent, is het in uw belang om van tijd tot tijd röntgenfoto's te maken en de staat van het ademhalingssysteem te controleren.

Als de diagnose al is gesteld, moet een behandeling worden ondergaan onder toezicht van een competente specialist. Deze ziekte is voornamelijk uitgeroeid als gevolg van hormonale therapie. In de meeste gevallen ontvangen patiënten een uittreksel met een gedetailleerde beschrijving van de behandeling met prednison.

In de beginfase van de progressie van sarcoïdose van de longen worden ook therapeutische inhalaties gebruikt (meestal met fluticason en budesonide). Positieve feedback is gegeven aan de combinatie van steroïde medicijnen die binnen en buiten zijn genomen. De overgrote meerderheid van de patiënten wordt met succes genezen.

In het proces van behandeling is het belangrijk om verschijnselen en producten te vermijden die het ontstekingsproces verbeteren.

Bij sarcoïdose moet voedsel met een hoog calciumgehalte (geen melk, kaas, kwark, sesam, zuivelproducten) worden uitgesloten. Dit komt omdat sarcoïdose een sprong in calcium in het lichaam veroorzaakt, wat het risico op nierstenen verhoogt.

Het gevaar van steenvorming kan worden versterkt door een overmaat aan vitamine D, die op zijn beurt moet worden voorkomen om te zonnebaden. Vanzelfsprekend moet je tijdens verslavingszorg verslavingen (alcohol, roken) vergeten.

Preventie methoden

Natuurlijk, om te voorkomen dat de voortgang van de ziekte veel verstandiger is dan om de gevolgen op te helderen. Het is belangrijk om te onthouden dat u zelf de basisoorzaken voor veel problemen in de toekomst creëert.

Een gezonde levensstijl is belangrijk voor de preventie van sarcoïdose, niet alleen het elimineren van slechte gewoonten, maar ook goede voeding, wandelen in de lucht en fysieke inspanning volgens individuele vaardigheden.

conclusie

Maar niemand anders dan u zal in staat zijn een gevoeliger toeschouwer te zijn in relatie tot zijn eigen lichaam. Tijdige diagnose is bijna 100% sleutel tot het succesvol oplossen van een probleem. Daarom is het belangrijk om op tijd preventieve onderzoeken te ondergaan, vooral als daar voorwaarden aan zijn verbonden.