Wat staat patiënten te wachten met een diagnose van longarcose? Prognose voor het leven

Antritis

Longarcoïdose is een ontstekingsziekte die zich manifesteert door de vorming van atypische cellen met kernen. Ze vormen clusters die granulomen of knopen worden genoemd.

Kan in grote hoeveelheden aanwezig zijn. De ziekte is goedaardig en treft mensen jonger dan 40 jaar. Meer vrouwen met een donkere huid. In dit geval zijn rokers minder vaak ziek.

Tekenen van sarcoïdose

In het beginstadium zijn de symptomen van sarcoïdose afwezig of vergelijkbaar met een verkoudheid. Met de verergering van het proces verschijnt:

    vermoeidheid;

Van de kant van het ademhalingssysteem, tekenen van de ziekte:

  • hoesten;
  • gebrek aan lucht;
  • borstbeenpijn;
  • kortademigheid;
  • hees adem.

De tekenen van de ziekte zijn niet specifiek, dus vaak wordt het al in verwaarloosde toestand gedetecteerd. Daarom is een meer serieuze behandeling van sarcoïdose vereist en is het moeilijk om de uitkomst te voorspellen.

Wat is een gevaarlijke ziekte

Het gevaar van sarcoïdose is dat ontstekingen zich door het lymfestelsel verspreiden. Eerst worden de lymfeklieren in de buurt van de longen aangetast. En dan gaat de ziekte op zachte weefsels en de huid.

Als u geen actie onderneemt, begint de ziekte chronisch en gecompliceerd te worden door hypoxie (gebrek aan zuurstof). Het beïnvloedt alle organen, met name het hart en de bloedsomloop, negatief.

Bovendien wordt het proces gecompliceerd door bijkomende ziekten, waaronder longfibrose. Wanneer dit gebeurt, de vervanging van longweefsel op de verbindende. En ze neemt niet langer deel aan de ademhaling. Het resultaat is een constant gebrek aan lucht. Als u geen actie onderneemt, kan het resultaat fataal zijn.

Het is belangrijk! De patiënt moet begrijpen welke risico's hij verwacht in het geval van een verwaarloosde aandoening, het is noodzakelijk om deze met uw arts te bespreken om een ​​volledig begrip van de ontwikkeling van de ziekte te hebben.

De ziekte is verdeeld in fasen met de stroom:

  1. verergering;
  2. stabilisatie;
  3. regressie.

exacerbatie

Het proces omvat een levendige manifestatie van sarcoïdose. Tijdens het, worden de symptomen uitgedrukt en de actieve groei wordt waargenomen in granulomas.

Een persoon voelt algemene malaise, lijdt aan hoesten en stikken. De lichaamstemperatuur is verhoogd en het zweten 's nachts neemt toe. Deze fase van de ziekte vereist medicatie en medisch toezicht. Het duurt niet lang als de nodige maatregelen worden genomen.

stabilisatie

Op dit moment is er een stilte in de ziekte. Longarcidose manifesteert zichzelf niet en nieuwe weefselbeschadiging wordt niet gevormd. De algemene toestand verbetert een beetje en een persoon kan een vol leven leiden. Maar je moet de longen volgen, om de fase van ergernis niet te missen. Om opnieuw de nodige behandeling te starten. Met de juiste aanpak duurt een stabiele toestand enkele maanden of jaren. En als de ziekte in een vroeg stadium wordt ontdekt, is het mogelijk om de overgang van deze fase naar regressie te bereiken.

regressie

De regressiefase van sarcoïdose wordt gekenmerkt door verzwakking van symptomen en ziekte. Noppen oplossen of krimpen.

Soms is er een volledige verwijdering van weefsels uit de getroffen gebieden. Deze fase betekent herstel, maar je moet niet ontspannen omdat sarcoïdose de neiging heeft terug te keren.

Vooral als een persoon naar de vroegere manier van leven verhuist.

Het is belangrijk! Je moet niet hopen dat sarcoïdose zelf in regressie zal veranderen. U moet de voorgeschreven behandeling ondergaan en een routine lichamelijk onderzoek ondergaan.

behandeling

Na diagnose en bevestiging zal de arts de nodige tactieken selecteren voor de behandeling van sarcoïdose van de longen. In een vroeg stadium van sarcoïdose van de longen worden vitaminecomplexen en immuunondersteunende geneesmiddelen voorgeschreven. Soms is dit voldoende om de omgekeerde ontwikkeling van de ziekte te starten.

Bovendien houdt tactiek vaak alleen observatie in. Longarcoïdose is nog steeds niet volledig begrepen. Er zijn gevallen waarin de ziekte vanzelf overgaat, zelfs zonder het gebruik van medicijnen.

Daarom wordt de patiënt met sarcoïdose van de longen vaak gedurende 3-6 maanden onder controle gehouden en alleen dan worden medicijnen voorgeschreven als de situatie niet verandert of een verergering wordt waargenomen.

De belangrijkste helpers in de strijd tegen de ziekte zijn het gebruik van hormonale geneesmiddelen - corticosteroïden. Hun effect op het lichaam wordt uitgedrukt:

  • bij het verminderen van de snelheid van vorming van granulomen of een volledige stop;
  • het blokkeren van negatieve reacties van het immuunsysteem;
  • anti-shocktherapie.

Maar vaker begint de behandeling van pulmonaire sarcoïdose met de benoeming van Prednisolon. Inhalaties met corticosteroïden worden eraan toegevoegd. En als de situatie dat vereist, dan intraveneuze toediening van medicijnen.

Bovendien is het voor de behandeling van sarcoïdose van de longen mogelijk om:

  1. Antibiotica. Ze bestrijden de bacteriële omgeving en verminderen de kans op het vastmaken van een secundaire infectie.
  2. Antivirale medicijnen. Als de virale aard van sarcoïdose is bevestigd.
  3. Vitaminecomplexen. Verbeter de algemene toestand van de patiënt.
  4. Immunostimulants. Heeft een charitatief effect op het immuunsysteem en helpt het lichaam om de ziekte zelf te bestrijden.
  5. Dieet, sportoefeningen, gezonde levensstijl. Ze ondersteunen het lichaam ook in de strijd tegen ziekte.
  6. Zuurstoftherapie. Bij ernstige weefselhypoxie.

Foto 1. Het geneesmiddel Prednisolon-Darnitsa in de vorm van tabletten, 40 stuks per verpakking, 4 blisters, 5 mg, fabrikant - "Darnitsa".

Aangezien sarcoïdose de neiging heeft zich snel te verspreiden, is raadpleging van artsen over de bloedsomloop, het hart en andere interne organen vereist. Als schade aan andere organen wordt gevonden, zullen artsen de juiste behandeling voorschrijven.

Mogelijke complicaties

De frequente gevolgen van sarcoïdose van de longen omvatten de ontwikkeling van comorbiditeiten, zoals:

  1. Emfyseem - de uitbreiding van de bronchiolen en de vernietiging van de wanden tussen de longblaasjes.
  2. Broncho-obstructief syndroom - een schending van de passage van lucht door de longen.
  3. Hypoxie - zuurstofgebrek van weefsels.
  4. Pulmonair hart: leegte in het rechter atrium.
  5. Fibrose is een verandering in het longweefsel naar het bindweefsel.

Bovendien is de verspreiding van sarcoïdose naar andere organen mogelijk. Bijvoorbeeld ogen, bloedvaten, nieren, enz. En dit is op zijn beurt beladen met blindheid, het drogen van interne organen en de dood van weefsels als gevolg van uitgesproken zuurstofgebrek.

De vorming van knobbeltjes in de bijschildklieren bedreigt het calciummetabolisme, dat hyperparathyreoïdie veroorzaakt, en dit is een gevaarlijke aandoening die leidt tot de dood van de patiënt.

Voorspelling voor het leven en risico van herhaling

Sarcoïdose is in de meeste gevallen gunstig. Maar de gevolgen van de ziekte kunnen het leven van de patiënt verpesten, dus het vereist zeker gekwalificeerde hulp. Als de ziekte niet wordt behandeld, verspreidt deze zich naar andere organen, wat gepaard gaat met blindheid wanneer oogsarcoïdose wordt gedetecteerd. Overtreding van de nieren, lever, hart. Evenals constante kortademigheid, zelfs in een kalme staat.

Volgens de statistieken kan 10% van de patiënten onafhankelijk genezen, 35-40% recidieven en een chronisch beloop, 12-13% van de mensen wordt getroffen door bijkomende ziekten en krijgt complicaties. En slechts in 3% van de gevallen werd de dodelijke afloop geregistreerd.

Help! Patiënten die lijden aan sarcoïdose van de longen lopen het risico oncologie te ontwikkelen, maar dergelijke situaties zijn zeldzaam.

Handige video

Bekijk de video over hoe sarcoïdose wordt behandeld.

Het belang van een tijdige behandeling

De kwaliteit van leven van een patiënt met sarcoïdose zal weinig veranderen als er tijd wordt genomen om van de ziekte af te komen. Alleen in vergevorderde gevallen worden complicaties ontvangen die de kwaliteit van leven beïnvloeden. Daarom is het belangrijk om het proces niet zijn gang te laten gaan, maar om de ziekte zo snel mogelijk te behandelen.

Longarcoïdose

Longarcoïdose is een systemische en goedaardige accumulatie van ontstekingscellen (lymfocyten en fagocyten), met de vorming van granulomen (knobbeltjes), met een onbekende oorzaak van voorkomen.

Meestal zieke leeftijdsgroep van 20 - 45 jaar, de meerderheid - vrouwen. De frequentie en de omvang van deze aandoening passen in het kader - 40 gediagnosticeerde gevallen per 100 000 (volgens gegevens in de EU). Oost-Azië komt het minst vaak voor, met uitzondering van India, waar het aantal patiënten met deze aandoening 65 is per 100.000, het komt minder vaak voor bij kinderen en ouderen.

De meest voorkomende pathogene granulomen bevinden zich in de longen van afzonderlijke etnische groepen, bijvoorbeeld Afro-Amerikanen, Ieren, Duitsers, Aziaten en Puerto Ricanen. In Rusland, de frequentie van distributie van 3 per 100.000 mensen.

Wat is het?

Sarcoïdose is een ontstekingsziekte waarbij veel organen en systemen kunnen worden aangetast (in het bijzonder de longen), gekenmerkt door de vorming van granulomen in de aangetaste weefsels (dit is een van de diagnostische symptomen van de ziekte, die wordt gedetecteerd door microscopisch onderzoek, beperkte inflammatoire foci van verschillende grootten). De meest frequent aangetaste lymfeklieren, longen, lever, milt, minder vaak huid, botten, oogorgel, etc.

Oorzaken van ontwikkeling

Vreemd genoeg zijn de echte oorzaken van sarcoïdose nog steeds onbekend. Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte als genetisch, andere dat sarcoïdose van de longen het gevolg is van een verstoord functioneren van het menselijke immuunsysteem. Er zijn ook suggesties dat de oorzaak van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen een biochemische aandoening in het lichaam is. Maar op dit moment zijn de meeste wetenschappers van mening dat de combinatie van de bovengenoemde factoren de oorzaak is van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen, hoewel geen enkele geavanceerde theorie de aard van de oorsprong van de ziekte bevestigt.

Wetenschappers die infectieziekten bestuderen, suggereren dat protozoa, histoplasma, spirocheten, schimmels, mycobacteriën en andere micro-organismen de veroorzakers zijn van pulmonale sarcoïdose. Evenals endogene en exogene factoren kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. Daarom wordt tegenwoordig aangenomen dat sarcoïdose van de longen van polyetiologische genese geassocieerd is met een biochemische, morfologische, immuunstoornis en een genetisch aspect.

Er is een voorval bij personen van bepaalde specialismen: brandweerlieden (als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten), mechanica, zeelieden, molenaars, landarbeiders, postbeambten, chemisch werkers en gezondheidswerkers. Ook wordt sarcoïdose van de longen waargenomen bij mensen met tabaksverslaving. De aanwezigheid van een allergische reactie op bepaalde stoffen die door het lichaam als vreemd worden waargenomen vanwege een verminderde immunoreactiviteit, sluit de ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose niet uit.

De cytokine-cascade veroorzaakt Sarcoid-granuloom. Ze kunnen zich in verschillende organen vormen en bestaan ​​ook uit een groot aantal T-lymfocyten.

Enkele decennia geleden was er een aanname dat sarcoïdose van de longen een vorm van tuberculose is die wordt veroorzaakt door verzwakte mycobacteriën. Volgens de laatste gegevens is echter vastgesteld dat dit verschillende ziekten zijn.

classificatie

Gebaseerd op de röntgengegevens verkregen tijdens het verloop van sarcoïdose van de longen, zijn er drie stadia en de overeenkomstige vormen.

  • Stadium I (komt overeen met de oorspronkelijke intrathoracale lymfocytose vorm van sarcoïdose) is bilateraal, vaker een asymmetrische toename van bronchopulmonale, minder vaak tracheobronchiale, vertakking en paratracheale lymfeknopen.
  • Stadium II (komt overeen met de mediastinale-pulmonaire vorm van sarcoïdose) - bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van het longweefsel en beschadiging van de intrathoracale lymfeklieren.
  • Stadium III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pulmonaire fibrose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vindt de vorming van confluente conglomeraten plaats tegen de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

Volgens de gebruikelijke klinische radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

  • Intrathoracale lymfeklieren (VLHU)
  • Longen en VLU
  • Lymfeklieren
  • licht
  • Ademhalingssysteem, gecombineerd met schade aan andere organen
  • Gegeneraliseerd met meerdere orgaanslaesies

Tijdens longarcoïdose worden de actieve fase (of acute fase), de stabilisatiefase en de omgekeerde ontwikkelingsfase (regressie, recessie van het proces) onderscheiden. Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en minder vaak door verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de mate van toename van de veranderingen, kan de abortieve, vertraagde, progressieve of chronische aard van de ontwikkeling van sarcoïdose worden waargenomen. De gevolgen van de uitkomst van sarcoïdose na stabilisatie of genezing kunnen zijn: pneumosclerose, diffuus of bullosis emfyseem, adhesieve pleuritis, radicale fibrose met calcificatie of gebrek aan verkalking van de intrathoracale lymfeknopen.

Symptomen en eerste tekenen

Voor de ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose zijn symptomen van een niet-specifiek type kenmerkend. Deze omvatten met name:

  1. malaise;
  2. angst;
  3. vermoeidheid;
  4. Algemene zwakte;
  5. Gewichtsverlies;
  6. Verlies van eetlust;
  7. koorts;
  8. Slaapstoornissen;
  9. Nachtelijk zweten.

De intracraniale (lymfocyliferische) vorm van de ziekte wordt voor de helft van de patiënten gekarakteriseerd door de afwezigheid van symptomen. Ondertussen heeft de andere helft de neiging om de volgende symptomen te benadrukken:

  1. zwakte;
  2. Pijnlijke sensaties op de borst;
  3. Gewrichtspijn;
  4. Kortademigheid;
  5. piepende ademhaling;
  6. hoesten;
  7. Temperatuurstijging;
  8. Het verschijnen van erythema nodosum (ontsteking van de onderhuidse vet- en huidvaten);
  9. Percussie (de studie van de longen in de vorm van percussie) bepaalt bilateraal de toename van de wortels van de longen.

Wat betreft het verloop van een dergelijke vorm van sarcoïdose als een mediastraal-pulmonaire vorm, wordt het gekenmerkt door de volgende symptomen:

  1. hoesten;
  2. Kortademigheid;
  3. Pijn in de borst;
  4. Auscultatie (luisteren naar de karakteristieke geluidverschijnselen in het getroffen gebied) bepaalt de aanwezigheid van crepitus (het karakteristieke "heldere" geluid), verspreide droge en vochtige rales.
  5. De aanwezigheid van extrapulmonale manifestaties van de ziekte in de vorm van schade aan de ogen, huid, lymfeklieren, botten (in de vorm van het Morozov-Yunling-symptoom), schade aan de speekselparotideklieren (in de vorm van het Herford-symptoom).

complicaties

De meest frequente gevolgen van deze ziekte zijn de ontwikkeling van respiratoir falen, pulmonaal hart, longemfyseem (verhoogde luchtigheid van het longweefsel), broncho-obstructief syndroom.

Door de vorming van granulomen in sarcoïdose is er een pathologie van de organen waarop ze verschijnen (als het granuloom de bijschildklieren aantast, het calciummetabolisme in het lichaam wordt verstoord, ontstaat hyperparathyreoïdie, waaraan patiënten sterven). Tegen de achtergrond van een verzwakte immuniteit kunnen andere infectieziekten (tuberculose) zich aansluiten.

diagnostiek

Zonder nauwkeurige analyse is het onmogelijk om de ziekte duidelijk te classificeren als sarcoïdose.

Veel symptomen maken deze ziekte vergelijkbaar met tuberculose, dus een zorgvuldige diagnose is noodzakelijk voor de diagnose.

  1. Poll - verminderde werkcapaciteit, lusteloosheid, zwakte, droge hoest, ongemak op de borst, gewrichtspijn, wazig zicht, kortademigheid;
  2. Auscultatie - harde ademhaling, droge rilling. aritmie;
  3. Bloedonderzoek - verhoogde ESR, leukopenie, lymfopenie, hypercalciëmie;
  4. Radiografie en CT - bepaald door het symptoom van "matglas", pulmonale disseminatiesyndroom, fibrose, longweefselverharding;

Andere apparaten worden ook gebruikt. Een bronchoscoop die eruitziet als een dunne, flexibele buis en die in de longen wordt ingebracht voor onderzoek en bemonstering van weefsel, wordt als effectief beschouwd. Vanwege bepaalde omstandigheden kan biopsie worden gebruikt om weefsels op cellulair niveau te analyseren. De procedure wordt uitgevoerd onder de actie van een verdovingsmiddel, daarom is het praktisch onmerkbaar voor de patiënt. Een dunne naald knijpt een stukje ontstoken weefsel af voor de daaropvolgende diagnose.

Hoe sarcoïdose van de longen te behandelen

De behandeling van sarcoïdose van de longen is gebaseerd op het gebruik van hormonale preparaten van corticosteroïden. Hun effecten op de ziekte zijn als volgt:

  • de verzwakking van de perverse reactie van het immuunsysteem;
  • een obstakel voor de ontwikkeling van nieuwe granulomen;
  • antishock actie.

Er is nog steeds geen consensus over het gebruik van corticosteroïden bij sarcoïdose van de longen:

  • wanneer de behandeling moet beginnen;
  • hoe lang om therapie door te brengen;
  • wat moeten de initiële en onderhoudsdoses zijn.

Een min of meer gevestigde medische mening met betrekking tot de toediening van corticosteroïden voor pulmonaire sarcoïdose is dat hormonale preparaten kunnen worden voorgeschreven als de radiologische symptomen van sarcoïdose niet binnen 3-6 maanden verdwijnen (ongeacht klinische manifestaties). Dergelijke wachttijden worden gehandhaafd omdat in sommige gevallen de ziekte achteruit kan gaan (omgekeerde ontwikkeling) zonder enige medische voorschriften. Daarom is het op basis van de toestand van een bepaalde patiënt mogelijk om ons te beperken tot een klinisch onderzoek (de definitie van een patiënt wordt geregistreerd) en observatie van de longtoestand.

In de meeste gevallen begint de behandeling met de benoeming van prednison. Combineer vervolgens inhalatiecorticosteroïden en voor intraveneuze toediening. Langdurige behandeling - inhalatiecorticosteroïden kunnen bijvoorbeeld tot 15 maanden worden voorgeschreven. Er waren gevallen waarin geïnhaleerde corticosteroïden werkzaam waren in de fasen 1-3, zelfs zonder intraveneuze corticosteroïden, zowel de klinische manifestaties van de ziekte als de pathologische veranderingen in röntgenfoto's verdwenen.

Aangezien sarcoïdose naast de longen andere organen aantast, moet dit feit ook worden geleid door medische afspraken.

Naast hormonale geneesmiddelen wordt een andere behandeling voorgeschreven:

  • breedspectrumantibiotica - voor profylaxe en voor de onmiddellijke dreiging van secundaire pneumonie als gevolg van infectie;
  • bij bevestiging van de virale aard van secundaire laesies van de longen bij sarcoïdose, antivirale geneesmiddelen;
  • met de ontwikkeling van congestie in de bloedsomloop van de longen - geneesmiddelen die pulmonale hypertensie verminderen (diuretica, enzovoort);
  • versterkende stoffen - ten eerste dragen vitaminecomplexen die het metabolisme van longweefsel verbeteren, bij aan de normalisatie van immunologische reacties die kenmerkend zijn voor sarcoïdose;
  • zuurstoftherapie bij de ontwikkeling van ademhalingsinsufficiëntie.

Het wordt aanbevolen om voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium (melk, kwark) niet te gebruiken en niet te zonnen. Deze aanbevelingen houden verband met het feit dat bij sarcoïdose de hoeveelheid calcium in het bloed kan toenemen. Op een bepaald niveau bestaat het risico van de vorming van stenen (stenen) in de nieren, de blaas en de galblaas.

Omdat sarcoïdose van de longen vaak wordt gecombineerd met dezelfde laesie van andere inwendige organen, is overleg en benoeming van aangrenzende specialisten noodzakelijk.

Preventie van ziektecomplicaties

Voorkomen van de complicaties van de ziekte houdt het beperken van het contact in met factoren die sarcoïdose kunnen veroorzaken. Allereerst hebben we het over omgevingsfactoren die met ingeademde lucht in het lichaam kunnen komen. Patiënten wordt geadviseerd om het appartement regelmatig te ventileren en nat te reinigen om te voorkomen dat de lucht en de vorming van schimmels worden afgestoft. Daarnaast wordt aanbevolen om langdurige zonnebrand en stress te vermijden, omdat deze leiden tot verstoring van de metabolische processen in het lichaam en de intensivering van de groei van granulomen.

Preventieve maatregelen omvatten ook het vermijden van hypothermie, omdat dit kan bijdragen aan de aanhankelijkheid van een bacteriële infectie. Dit komt door de verslechtering van de ventilatie en verzwakking van het immuunsysteem als geheel. Als er al een chronische infectie in het lichaam aanwezig is, is het na bevestiging van sarcoïdose absoluut noodzakelijk dat u een arts bezoekt om erachter te komen hoe u de infectie het meest effectief kunt houden.

Volksrecepten

Getuigenissen van patiënten getuigen pas aan het begin van de ziekte van hun voordelen. Eenvoudige recepten van propolis, olie, ginseng / rhodiola zijn populair. Hoe sarcoïdose te behandelen met folk remedies:

  • Neem 20 g propolis voor een half glas wodka, blijf gedurende 2 weken in een fles donker glas. Drink 15-20 druppels tinctuur voor een half glas warm water drie keer per dag 1 uur voor de maaltijd.
  • Neem drie maal daags voor de maaltijd 1 eetl. lepel zonnebloemolie (ongeraffineerd), gemengd met 1 eetl. met een lepel wodka. Houd drie cursussen van 10 dagen vast, neem een ​​pauze van 5 dagen en herhaal.
  • Drink elke dag, 's morgens en' s middags, 20-25 druppels tinctuur van ginseng of Rhodiola rosea gedurende 15-20 dagen.

eten

Het is noodzakelijk om vette vis, zuivelproducten, kazen uit te sluiten, die het ontstekingsproces verhogen en de vorming van nierstenen provoceren. Het is noodzakelijk om alcohol te vergeten, om het gebruik van meelproducten, suiker en zout te beperken. Dieet is vereist met een overwicht van eiwitschotels in gekookte en gestoofde vorm. Voeding voor longsarcoïdose moet frequent zijn, kleine porties. Het is wenselijk om in het menu op te nemen:

  • bonen;
  • zeekool;
  • noten;
  • honing;
  • zwarte bes;
  • duindoorn;
  • granaten.

vooruitzicht

Over het algemeen is de prognose voor sarcoïdose voorwaardelijk gunstig. Dood door complicaties of onomkeerbare veranderingen in de organen wordt alleen bij 3-5% van de patiënten geregistreerd (met neurosarcoïdose in ongeveer 10-12%). In de meeste gevallen (60-70%) is het mogelijk om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken tijdens de behandeling of spontaan.

Indicatoren van een ongunstige prognose met ernstige gevolgen zijn de volgende voorwaarden:

  • Afro-Amerikaanse patiënt;
  • ongunstige ecologische situatie;
  • een lange periode van temperatuurstijging (meer dan een maand) bij het begin van de ziekte;
  • nederlaag van verschillende organen en systemen op hetzelfde moment (gegeneraliseerde vorm);
  • terugval (terugkeer van acute symptomen) na het einde van de behandeling met corticosteroïden.

Ongeacht de aan- of afwezigheid van deze symptomen, moeten mensen die minstens één keer in hun leven zijn gediagnosticeerd met sarcoïdose, minstens één keer per jaar naar de dokter gaan.

Longarcoïdose: behandeling

Longarcidose is een ziekte die veel van onze lezers nog nooit zijn tegengekomen, dus toen ze of hun dierbaren werden gediagnosticeerd, rijzen er veel vragen. In dit artikel zullen we u vertellen wat pulmonaire sarcoïdose is, de behandeling waarmee deze ziekte wordt geëlimineerd zal ook worden beschreven in het gepresenteerde artikel.

Longarcoïdose: behandeling

Wat is longsarcoïdose

Laten we dus eerst eens bespreken wat de ziekte is die voor ons van belang is. Long-sarcoïdose is dus in wezen granulomatosis, wat is:

Wanneer de gewenste ziekte optreedt, vallen de weefsels van het menselijk lichaam in de volgende categorieën:

De impact van deze ziekte, naast het ademhalingssysteem, kan zich ook verspreiden naar andere organen van het lichaam, die de bovengenoemde soorten weefsel aantasten.

De ziekte die ons vandaag interesseert, heeft het karakter van polysystemisch. Wanneer een longvorm van sarcoïdose optreedt, beginnen zich binnen de organen zogenaamde epithelioïde granulomen te vormen (zoals we hebben gezegd, voornamelijk in de longen, maar nabijgelegen organen kunnen ook worden aangetast).

Helaas vallen burgers met sarcoïdose meestal in de volgende twee leeftijdsgroepen:

  • jeugd;
  • mensen van middelbare leeftijd.

Zo zijn de geschatte leeftijdsgrenzen waarbinnen burgers met sarcoïdose worden gevonden tussen de 20 en 40 jaar oud. Meestal gebeurt de nederlaag van de longen van dit type in het lichaam van de zwakke helft van de mensheid - het vrouwelijke.

Helaas lopen mensen op jonge leeftijd risico op sarcoïdose.

Wat betreft de aanleg van vertegenwoordigers van een etnische groep met betrekking tot deze ziekte, is gebleken dat dit vaak voorkomt bij de vertegenwoordigers van de volgende etnische groepen:

  • Afro-Amerikanen;
  • de Duitsers;
  • Scandinaviërs;
  • Puerto Ricanen;
  • Irish;
  • Aziaten.

In de meeste gevallen onthult de detectie van sarcoïdose van het ademhalingssysteem letsels van de volgende aard:

  • tracheobronchiale;
  • intrathoracale lymfeklieren;
  • bronchopulmonaire;
  • long.

Naast sarcoïdose van het ademhalingssysteem worden ook de volgende vormen van deze granulomateuze laesie vaak gevonden:

  • huidvorm;
  • oogbeschadiging;
  • levervorm;
  • milt;
  • Sarcoidose van het zenuwstelsel;
  • schade aan speekselproducerende klieren in de parotidenregio;
  • gewrichts- en botziekte;
  • hart;
  • nier, etc.

Manifestaties van sarcoïdose van de huid

Vormingen van goedaardige aard, die de bovengenoemde organen en andere elementen van het menselijk lichaam aantasten, zijn granulomen, waarvan het lichaam is gevormd uit cellen van het volgende type:

In tests, tot het moment dat de sarcoïdose wordt gedetecteerd, kan er een vermoeden van tuberculose zijn, omdat de uitwaartse granulomen die voortkomen uit de eerste en tweede ziekte vergelijkbaar zijn. Het verschil tussen de ziekte waarin we geïnteresseerd zijn, is echter dat:

  • tuberculosemicrobacteriën zijn afwezig in de formaties;
  • er is geen proces van necrose van het longweefsel.

Granulomas, die aanvankelijk apart worden gevormd terwijl ze groeien, zijn verbonden in zogenaamde foci, die kunnen zijn:

Long in sarcoïdose

Op voorwaarde dat de accumulatie al is begonnen, zal er een gelijktijdige manifestatie zijn van de klinische symptomen van sarcoïdose, aangezien de granulomateuze foci de werking van het aangetaste orgaan verstoren, wat leidt tot zijn werkelijke disfunctie.

Het eindresultaat van het verschijnen van deze ziekte kan zijn:

  • resorptie van nieuwe gezwellen;
  • onomkeerbare cicatriciale veranderingen in het bindweefsel van een orgaan.

Let op: sarcoïdose is een ziekte die niet besmettelijk is, dat wil zeggen dat het niet van een patiënt op een gezond persoon kan worden overgedragen.

Opgemerkt moet worden dat sarcoïdose gewoonlijk niet op één orgaan stopt, maar ook anderen blijft verbazen. Deze functie wordt de cursus Multiorgan genoemd.

In het geval van de longen gaat deze ziekte conditioneel door drie stadia van ontwikkeling. In de onderstaande tabel gaan we in op welke stadia we het hebben.

Tabel 1. Stadia van ontwikkeling van longarcoïdose

Nadat de ziekte alle hierboven beschreven stadia van ontwikkeling doormaakt, zijn er twee mogelijke uitkomsten, zoals we hebben gezegd:

  • resorptie van granulomen;
  • het optreden van wijzigingen in het vezelachtige type, dat wil zeggen onomkeerbare vernietiging van orgaanweefsels.

Wanneer de ziekte begint te vorderen, begint de zieke dit te voelen in de vorm van verschillende schendingen van de ventilatiefunctie van de longen, ademhaling is niet voorzien.

Op voorwaarde dat, in het geval van schade aan het lymfatisch weefsel, de knooppunten in de wanden van de bronchiën knijpen, kunnen andere stoornissen van het obstructieve type optreden. Meestal gaat het over:

  • onvoldoende (zeldzame, oppervlakkige) ventilatie van de longen;
  • verminderde longkwab.

Helaas is de behandeling van sarcoïdose erg lang. Daarnaast vergt het een indrukwekkende periode en om de gewenste aandoening te diagnosticeren, tijdens welke verschillende onderzoeksactiviteiten worden uitgevoerd. We zullen later in het gepresenteerde artikel over elk van deze punten praten.

Oorzaken van pulmonaire sarcoïdose

Helaas is sarcoïdose van de longen tegenwoordig nog steeds opgenomen in de categorie ziekten waarvan wordt gezegd dat ze onduidelijk zijn. Geen van de tot nu toe voorgestelde redenen voor het voorkomen ervan is volledig bewezen, daarom kan de oorsprong van sarcoïdose als onduidelijk worden geïdentificeerd.

De infectieuze theorie van de oorsprong van de gewenste ziekte stelt dat de veroorzaker ervan kan zijn:

  • de eenvoudigste;
  • champignons;
  • spirocheten;
  • mycobacteriën;
  • histoplasma, etc.

Bovendien zijn er meer dan eens gevallen geweest waarin sarcoïdose ontstond in een kleine kring van familieleden, waardoor artsen zijn genetische aard konden aannemen.

Het uiterlijk van de longen van een patiënt met sarcoïdose

Bovendien wijzen veel wetenschappers die betrokken zijn bij de etiologie van sarcoïdose op een duidelijke relatie tussen deze ziekte en de effecten van twee factoren van de volgende categorieën:

  • exogeen - een groep omgevingsfactoren (bijvoorbeeld blootstelling aan dergelijke irriterende stoffen zoals stof of chemicaliën, alsook ziekteverwekkers zoals bacteriën en virussen, enz.);
  • endogeen - een groep factoren met betrekking tot de interne mechanismen van het lichaam, namelijk de reacties van het auto-immuuntype.

Met andere woorden, de algemene veronderstelling van alle artsen en wetenschappers die de aard van deze ziekte vaststellen, is dat sarcoïdose van de longen een meervoudige aard van oorsprong heeft, die geassocieerd kan zijn met verschillende aspecten van het volgende type:

  • biochemische;
  • immuun;
  • genetische;
  • morfologisch, etc.

Er is een lijst van bepaalde beroepen, waarvan de vertegenwoordigers vandaag meestal met klachten naar het ziekenhuis gaan en vervolgens achterhalen waarom sarcoïdose van de longen wordt vastgesteld. Dus het gaat over:

  • burgers die als zeelieden dienen;
  • werknemers van fabrieken of andere soorten productie, de productie van verschillende chemische producten;
  • werknemers van landbouwbedrijven;
  • vertegenwoordigers van de gezondheidszorg;
  • postmedewerkers;
  • brandweerlieden;
  • de molenaars;
  • mechanica.

Vaak zieke sarcoïdose die burgers rookt

Bovendien hebben rokers vaak last van sarcoïdose, maar in dit geval kunnen de manifestaties van de ziekte geassocieerd zijn met een algemene zwakte van de longen veroorzaakt door aanhoudende toxische vergiftiging van dit orgaan:

Soorten longsarcoïdose

Wanneer u een röntgenonderzoek uitvoert, kunt u bepalen in welk stadium de ziekte zich in uw geval bevindt.

Wat zijn de progressiefasen van sarcoïdose?

In totaal zijn er drie fasen van de progressie van de gewenste ziekte. Beschouw ze in de onderstaande tabel.

Tabel 2. Stadia van progressie van longarcoïdose

De eerste fase van deze ziekte suggereert dat lymfeklieren van het volgende type tijdens het verloop worden vergroot:

  • paratracheaal;
  • bronchopulmonaire;
  • tracheobronchiale;
  • splitsing.

    Tegelijkertijd kan de toename worden beschreven als:

  • bilaterale;
  • asymmetrisch.

    In de loop van de tweede fase verspreidt de laesie zich van twee kanten door de bloedsomloop en lymfatische systemen in het gehele longenlichaam. In dit geval kan de vorm van de verspreiding van de ziekte zijn:

  • miliary (met de vorming van vele kleine, gierstachtige granulomen);
  • alopecia.

    Bovendien begint in de tweede fase het normale longweefsel te worden vervangen door een pathologisch type substraat, waarvan de dichtheid wordt verhoogd.

    De intrathoracale lymfeklieren in dit stadium worden ook beïnvloed.

    In de derde fase wordt de groei in de alveolaire wanden van het bindweefsel uitgesproken, die vervolgens littekens oploopt. Deze veranderingen zijn onomkeerbaar en nemen toe naarmate de ziekte vordert.

    Bovendien, hoe langer je het proces negeert, hoe groter de kans op nieuwe gezwellen van conglomeraten van tumoren in dit stadium, op voorwaarde dat ze ook ontwikkelen:

  • emfyseem;
  • longfibrose.

    Bovendien verschillen de vormen van deze ziekte ook volgens het criterium van de lokalisatie van de laesie. Dus, het kan beginnen bij:

    • lymfeklieren gelegen in het hilar gebied;
    • longen en intrathoracale lymfeklieren;
    • afzonderlijke longen;
    • ademhalingssysteem en tegelijkertijd andere orgaansystemen van ons lichaam;
    • door het hele lichaam, terwijl er meerdere laesies van organen zijn.

    Daarnaast is er een classificatie van het beloop van sarcoïdose, waarbij fasen worden onderscheiden:

    • exacerbaties (fase van ziekteactiviteit);
    • stabilisatie (wanneer de processen zijn opgelost en de voortgang is gestopt);
    • regressie (wanneer de ziekte afneemt en de omgekeerde ontwikkeling begint).

    Tijdens de regressiefase kunnen de volgende processen optreden:

    • granulomen zullen oplossen;
    • formaties in de longen en het lymfestelsel ondergaan calcinatie;
    • formatie verdicht.

    Longarcoïdose tijdens onderzoeken

    Met betrekking tot hoe snel veranderingen zullen optreden in de gezondheidstoestand van de patiënt en het verloop van de ziekte, kunnen de volgende karakters van sarcoïdose worden geïdentificeerd:

    • progressive;
    • abortieve;
    • vertragen;
    • chronisch.

    Gevolgen van sarcoïdose

    Net als elke andere ziekte kan sarcoïdose van de longen, zelfs nadat het is genezen, het ontstaan ​​van verschillende negatieve gevolgen in de vorm van ziektes veroorzaken.

    1. De eerste consequentie die we met u overwegen, wordt pneumosclerose genoemd. In deze pathologie vindt de vervanging van specifiek longweefsel door bindweefsel plaats. Dit schendt dergelijke parameters van het lichaam als:

    • elasticiteit;
    • gas uitwisseling;
    • het vermogen om hun functie als geheel uit te voeren.

    2. Het tweede gevolg van pulmonaire sarcoïdose is de ontwikkeling van emfyseem. Met deze ziekte breidt de kist zich uit als het gebeurt:

    • vernietiging van scheidingen tussen pulmonale blaasjes (alveoli);
    • uitbreiding van de laatste vertakkingen van het bronchiale systeem.

    In dit geval kan de ziekte zich in de volgende twee typen manifesteren:

    3. De derde ziekte die door sarcoïdose kan worden veroorzaakt, is adhesieve pleuritis. Het is een ontstekingsproces dat zich door het borstvlies verspreidt, waardoor er zogenaamde adhesies (verbindingen van bindweefsel) ontstaan, die vervolgens het borstvlies fixeren en het immobiliseren.

    Met deze pathologie gebeurt:

    • de vorming van vochtophopingen in de longen;
    • het verminderen van de grootte van het lichaam en het volume van de lucht die ze bevatten.

    4. Fibrose van de longen - een ziekte waarbij het littekenweefsel in de longen groeit, wat de hoofdfunctie van dit orgaan schendt - ademhaling. Bij fibrose treedt een afname van de elasticiteit van de weefsels van het orgaan op, waardoor de circulatie van zuurstof daarin ernstig wordt belemmerd. Helaas is het onmogelijk om het bindweefsel in de specifieke pulmonale regeneratie te regenereren, omdat dit proces niet omkeerbaar is.

    5. Soms, tegen de achtergrond van de ontwikkeling en progressie van sarcoïdose in uw longen, ziekten zoals:

    • tuberculose;
    • verschillende infectieziekten van niet-specifieke aard;
    • aspergillose (infectie door schimmels), enz.

    6. Helaas is de dood het gevolg van deze ziekte. Hij kan later een ander ziekteverloop krijgen, of vanwege complicaties die zich voordoen, op voorwaarde echter dat u niet de gelukkigste persoon op aarde bent en weigert om naar de dokter te gaan, de dood kan uw toekomst zijn. Geloof me, deze ziekte is niet zo eng, als je op tijd een arts raadpleegt.

    Longarcidose kan dodelijk zijn.

    Sarcoïdose: symptomen van de longziekte in kwestie

    Wat betreft de symptomen van de ziekte die u interesseert, in de eerste plaats niet-specifieke manifestaties, zoals:

    • zwakte;
    • apathie;
    • rusteloze staat;
    • verhoogde vermoeidheid;
    • gebrek aan eetlust;
    • gewichtsverlies;
    • hoge lichaamstemperatuur;
    • overmatig zweten, vooral 's nachts;
    • slapeloosheid of andere slaapstoornissen.

    Longarcoïdose kan gepaard gaan met koorts.

    Helaas is de ziekte bij veel patiënten volledig asymptomatisch. Vaak aangegeven door de aanwezigheid van pijnproblemen die zich voordoen in:

    Soms beginnen patiënten te kwellen:

    • hoesten;
    • kortademigheid;
    • ernstige pijn;
    • en een gelijktijdige toename van de lichaamstemperatuur.

    De combinatie van bovenstaande symptomen maakt dat mensen zich zorgen maken en naar de dokter gaan.

    Een ander specifiek symptoom dat zich manifesteert in sarcoïdose is erytheem. Erytheem is de roodheid van de huid als gevolg van de instroom van grote hoeveelheden bloed naar de haarvaten.

    Bij het luisteren naar patiënten met longsarcoïdose, piepende ademhaling is te horen, die kan worden gekenmerkt als:

    Bovendien wordt het ook crepitus gehoord - het geluid van "splitsing" van de longblaasjes.

    Wat betreft de manifestaties van sarcoïdose, die niet van het pulmonaire type zijn, dan is het noodzakelijk om symptomen als een nederlaag te vermelden:

    • epitheel;
    • een oog;
    • speekselklieren, die zich in de buurt van de oorzone bevinden;
    • lymfeklieren gelegen aan de rand.

    Op voorwaarde dat je geen aandacht hebt geschonken aan alle bovengenoemde symptomen en niet naar de dokter bent gegaan, hoogstwaarschijnlijk in de derde fase van sarcoïdose wordt je door dergelijke algemene symptomen van de ziekte verwacht als:

    • emfyseem;
    • falen van de hartspier en longen;
    • longfibrose.

    Diagnose van de ziekte

    Het eerste wat ze doen wanneer een patiënt long-sarcoïdose vermoedt, is een bloedtest die de volgende indicatoren van deze biologische vloeistof in het laboratorium controleert die wijzen op de aanwezigheid van een inflammatoir proces:

    • verhoogde erytrocytsedimentatie (ESR);
    • leukocytose;
    • monocytose;
    • lymfocytose;
    • eosinofilie.

    Bovendien wordt een toename van het bloed opgemerkt in de beginfase van sarcoïdose:

    Op voorwaarde dat de ziekte zich ontwikkelt, neemt het aantal gamma-globuline-titers toe.

    Met betrekking tot hardware-onderzoek wordt voor de detectie van sarcoïdose getoond:

    • Röntgenstralen;
    • computertomografie;
    • magnetische resonantie beeldvorming.

    Met de bovenstaande onderzoeken, wordt een bepaling gemaakt van het type lymfeknoopvergroting, voornamelijk wordt hun onderzoek uitgevoerd bij de wortel.

    Bronchiale Sarcoïdose

    Ook wordt bij sarcoïdose schaduwvorming van de ene lymfeknoop ten opzichte van de andere gevonden. In de geneeskunde wordt dit fenomeen aangewezen als een symptoom van "scènes".

    Hetzelfde geldt voor andere manifestaties van de ziekte, die aan de hand van de bovenstaande diagnostische methoden duidelijk worden, namelijk:

    Een andere specifieke studie die vaak wordt uitgevoerd op sarcoïdose is de Kweim-reactie. Ga als volgt te werk om het te verifiëren:

    • subcutaan geïnjecteerd vloeibaar Sarcoïde type antigeen in een volume tot 0,2 milliliter;
    • kijk naar de reactie.

    Op voorwaarde dat er een scharlaken knobbel verscheen op de injectieplaats, vindt sarcoïdose plaats.

    Test de Kweim-reactie

    Mits een bronchoscopie wordt uitgevoerd, evenals een longbiopsie, kunnen tekenen van de ziekte worden gedetecteerd, zoals:

    • de uitbreiding van de vaten van de lobbencategorie in de mondholte van de bronchiën;
    • lymfeklieren vergroot in het gebied van de bifurcatie;
    • atrofische of vervormende bronchitis;
    • laesies van de slijmvliezen van het bronchiale slijmvlies van het sarcoïd-type, die eruitzien als plaques, builen, wratten of andere gezwellen met een soortgelijke vorm.

    Er wordt aangenomen dat de meeste informatie over de aanwezigheid van sarcoïdose in u kan worden geïntroduceerd door een onderzoek van biologisch materiaal dat is verkregen als gevolg van:

    • bronchoscopie;
    • biopsie open en prescal;
    • lekke banden en vergelijkbaar onderzoek.

    In het biologische materiaal voor onderzoek, op zoek naar deeltjes granulomen die kenmerkend zijn voor sarcoïdose, waarbij geen tekenen te vinden zijn:

    • weefselsterfte;
    • ontstekingsproces van het perifocale type.

    Behandeling van pulmonaire sarcoïdose

    Bij een ziekte zoals sarcoïdose is een verandering in de ontwikkeling van de ziekte tot een onverwachte remissie mogelijk. Daarom beginnen ze hem te observeren voordat ze een behandeling voorschrijven aan een patiënt. Meestal gebeurt deze waarneming, op voorwaarde dat er geen progressie van de ziekte is, binnen ongeveer 7-8 maandelijkse perioden.

    Hoe sarcoïdose van de longen te behandelen?

    Tijdens deze periode worden de volgende nuances bepaald:

    • voorspelling van verdere ontwikkelingen;
    • de behoefte aan gespecialiseerde behandeling.

    De beslissing om de therapie uit te voeren zal zeker worden genomen, op voorwaarde dat de ziekte wordt gekenmerkt door de volgende parameters:

    • de ernst van de cursus;
    • actieve progressie;
    • distributie naar andere orgels;
    • nederlaag gelegen in de borstbeen lymfeklieren;
    • uitgesproken verspreiding van granulomen in het longweefsel.

    Wij behandelen de aandoening die ons interesseert door middel van conservatieve therapie (drugsgebruik). In dit geval zullen de volgende geneesmiddelen gedurende lange tijd (van 6 tot 8 maanden) moeten worden gebruikt:

    • hormonen van de steroïdengroep (bijvoorbeeld prednison), die beginnen te worden ingenomen met de hoogst mogelijke dosis, waarbij geleidelijk de hoeveelheid wordt afgenomen die tegelijkertijd wordt genomen;
    • ontstekingsremmende middelen (bijvoorbeeld aspirine, indomethacine);
    • immunosuppressiva (bijvoorbeeld azathioprine of chloroquine);
    • antioxidanten (vitamines A, E en verschillende middelen op basis daarvan).

    Op voorwaarde dat de patiënt een slechte tolerantie voor prednison heeft, of als het medicijn niet het verwachte resultaat geeft, worden glucocorticoïden ook opgenomen in het behandelingsregime, die worden voorgeschreven om elke dag of twee dagen te worden ingenomen.

    Terwijl het met hormonen wordt behandeld, wordt aan de patiënt een eiwitdieet voorgeschreven. In dit geval is een belangrijke voorwaarde de zoutbeperking. Daarnaast moet u het volgende doen:

    • anabole steroïden;
    • preparaten die kalium bevatten.

    Behandeling vindt meestal thuis plaats, echter alleen onder de voorwaarde dat er in elk geval een dispensary observatie van patiënten is. Mensen met pulmonale sarcoïdose zijn verdeeld in vier groepen:

    • De eerste groep omvat patiënten met een actieve soort ziekte;
    • de tweede groep omvat burgers die deze diagnose voor de eerste keer hebben gekregen, en niets is duidelijk over de vorm van de ziekte;
    • in de derde groep zijn er patiënten die lijden aan een recidief van de ziekte of de verergering daarvan, die ontstond nadat de conservatieve behandeling werd uitgevoerd;
    • De vierde groep omvat patiënten van wie de sarcoïdose zich in een inactieve fase bevindt, dat wil zeggen dat er alleen resteffecten zijn die optreden in de veranderingen die al in het orgaan zijn opgetreden en die zijn ontstaan ​​nadat de ziekte is gestabiliseerd.

    Op voorwaarde dat de patiënt met succes sarcoïdose heeft voltooid, moet hij gedurende 2 tot 5 jaar in de apotheek worden geobserveerd, afhankelijk van hoe ernstig de ziekte was.

    Video - Behandeling van longarcoïdose

    Laten we het samenvatten

    Pulmonaire sarcoïdose is een goedaardige ziekte. Ondanks alle mogelijke gevolgen, kwam ongeveer 30% van de patiënten die een vergelijkbare diagnose van de ziekte hadden gekregen, volledig spontaan in remissie. In sommige gevallen is de ziekte asymptomatisch, maar meestal vergezeld van typische manifestaties, zoals:

    • pijn op de borst;
    • hoesten;
    • roodheid van de huid;
    • temperatuurstijging, etc.

    Er is een behandeling voor sarcoïdose, het is niet dodelijk.

    Ernstige complicaties van de ziekte komen voor bij ongeveer 30% van de burgers die om hulp hebben gevraagd. Helaas is het ook mogelijk de dood in het geval van deze ziekte. Bovendien zijn burgers niet verzekerd van complicaties, die worden overgedragen aan andere organen, aangezien sarcoïdose zich meestal manifesteert als een ziekte met meerdere organen.

    Wees niet van tevoren bang voor deze ziekte. Het dodelijke resultaat komt in de regel alleen voor in die gevallen waarin geen adequate maatregelen zijn genomen om het uit te roeien.

    Preventie van deze ziekte kan ontduiking zijn van de schadelijke factoren van elke professionele activiteit, evenals in het verhogen van de weerstand van het lichaam tegen het uitvoeren van beschermende en immunologische functies. Bovendien zou de beste oplossing ook zijn om slechte gewoonten als het roken van tabak of andere mengsels van welk doel dan ook op te geven, omdat ze a priori longen beschadigen, waardoor ze kwetsbaarder worden.

    Vind je dit artikel leuk?
    Bespaar om niet te verliezen!

    Longarcoïdose

    Longarcidose is een ziekte die behoort tot de groep van goedaardige systemische granulomatosis die optreedt met schade aan het mesenchymale en lymfatische weefsel van verschillende organen, maar voornamelijk aan het ademhalingssysteem. Patiënten met sarcoïdose maken zich zorgen over verhoogde zwakte en vermoeidheid, koorts, pijn op de borst, hoest, artralgie, huidlaesies. Bij de diagnose van sarcoïdose zijn röntgen- en borst-CT, bronchoscopie, biopsie, mediastinoscopie of diagnostische thoracoscopie informatief. Bij sarcoïdose is langdurige behandeling met glucocorticoïden of immunosuppressiva geïndiceerd.

    Longarcoïdose

    Longarcoïdose (synoniem voor Beck's sarcoïdose, ziekte van Bénier - Beck - Schaumann) is een polysystemische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van epithelioïde granulomen in de longen en andere aangetaste organen. Sarcoïdose is een overwegend jonge en middelbare leeftijd (20-40 jaar), meestal vrouwelijk. De etnische prevalentie van sarcoïdose is hoger onder Afro-Amerikanen, Aziaten, Duitsers, Ieren, Scandinaviërs en Puerto Ricanen. In 90% van de gevallen wordt sarcoïdose van het ademhalingssysteem gedetecteerd met laesies van de longen, bronchopulmonale, tracheobronchiale en intrathoracale lymfeknopen. Sarcoïde huidletsels (48% - subcutane knobbeltjes, erythema nodosum), ogen (27% keratoconjunctivitis, iridocyclitis), lever (12%) en milt (10%), zenuwstelsel (4-9%), parotis speekselklieren (4-6%), gewrichten en botten (3% - artritis, meerdere cysten van de vingerkootjes en voeten), hart (3%), nier (1% - nefrolithiasis, nefrocalcinose) en andere organen.

    Oorzaken van pulmonaire sarcoïdose

    Beck's sarcoïdose is een ziekte met onduidelijke etiologie. Geen van de gepresenteerde theorieën biedt betrouwbare informatie over de aard van de herkomst van sarcoïdose. Aanhangers van de infectieuze theorie suggereren dat de veroorzakers van sarcoïdose mycobacteriën, schimmels, spirocheten, histoplasma, protozoa en andere micro-organismen kunnen zijn. Er zijn onderzoeksgegevens gebaseerd op observaties van familiale gevallen van de ziekte en ten gunste van de genetische aard van sarcoïdose. Sommige moderne onderzoekers hebben sarcoïdose toegeschreven aan een stoornis in de immuunrespons van het lichaam op exogene (bacteriën, virussen, stof, chemicaliën) of endogene factoren (auto-immuunreacties).

    Er is dus vandaag reden om aan te nemen dat sarcoïdose een ziekte is van polyetiologische genese geassocieerd met immuun-, morfologische, biochemische aandoeningen en genetische aspecten. Sarcoïdose is niet van toepassing op besmettelijke (d.w.z. infectieuze) ziekten en wordt niet overgedragen van zijn dragers naar gezonde mensen. Er is een duidelijke trend in de incidentie van sarcoïdose bij vertegenwoordigers van bepaalde beroepen: landarbeiders, chemische fabrieken, gezondheidszorg, zeevarenden, postbodes, molenaars, monteurs, brandweerlieden als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten, evenals bij rokers.

    pathogenese

    In de regel wordt sarcoïdose gekenmerkt door een cursus met meerdere organen. Pulmonale sarcoïdose begint met schade aan het alveolaire weefsel en gaat gepaard met de ontwikkeling van interstitiële pneumonitis of alveolitis, gevolgd door de vorming van sarcoïde granulomen in de subpleurale en peribronchiale weefsels, evenals in de interlobaire fissuren. In de toekomst zal het granuloom worden opgelost of vezelachtige veranderingen ondergaan, waarbij het verandert in een celvrije hyaliene (glasvocht) massa. Met de progressie van sarcoïdose van de longen ontstaan ​​uitgesproken beperkingen in de ventilatiefunctie, meestal op een beperkende manier. Wanneer de lymfeklieren van de bronchiale wanden worden verbrijzeld, zijn obstructieve stoornissen en soms de ontwikkeling van hypoventilatie- en atelectasezones mogelijk.

    Het morfologische substraat van sarcoïdose is de vorming van meerdere granulomen van epitolioïde en reuzencellen. Met externe overeenkomsten met tuberculeuze granulomen, is de ontwikkeling van de gevallen necrose en de aanwezigheid van Mycobacterium tuberculosis daarin niet karakteristiek voor sarcoïde knobbeltjes. Naarmate de sarcoïde granulomen groeien, worden ze samengevoegd tot meerdere grote en kleine foci. Foci van granulomateuze accumulaties in een orgaan schenden zijn functie en leiden tot het optreden van symptomen van sarcoïdose. Het resultaat van sarcoïdose is resorptie van granulomen of fibreuze veranderingen in het aangetaste orgaan.

    classificatie

    Gebaseerd op de röntgengegevens verkregen tijdens het verloop van sarcoïdose van de longen, zijn er drie stadia en de overeenkomstige vormen.

    Stadium I (komt overeen met de oorspronkelijke intrathoracale lymfocytose vorm van sarcoïdose) is bilateraal, vaker een asymmetrische toename van bronchopulmonale, minder vaak tracheobronchiale, vertakking en paratracheale lymfeknopen.

    Stadium II (komt overeen met de mediastinale-pulmonaire vorm van sarcoïdose) - bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van het longweefsel en beschadiging van de intrathoracale lymfeklieren.

    Stadium III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pulmonaire fibrose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vindt de vorming van confluente conglomeraten plaats tegen de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

    Volgens de gebruikelijke klinische radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

    • Intrathoracale lymfeklieren (VLHU)
    • Longen en VLU
    • Lymfeklieren
    • licht
    • Ademhalingssysteem, gecombineerd met schade aan andere organen
    • Gegeneraliseerd met meerdere orgaanslaesies

    Tijdens longarcoïdose worden de actieve fase (of acute fase), de stabilisatiefase en de omgekeerde ontwikkelingsfase (regressie, recessie van het proces) onderscheiden. Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en minder vaak door verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

    Afhankelijk van de mate van toename van de veranderingen, kan de abortieve, vertraagde, progressieve of chronische aard van de ontwikkeling van sarcoïdose worden waargenomen. De gevolgen van de uitkomst van sarcoïdose na stabilisatie of genezing kunnen zijn: pneumosclerose, diffuus of bullosis emfyseem, adhesieve pleuritis, radicale fibrose met calcificatie of gebrek aan verkalking van de intrathoracale lymfeknopen.

    Symptomen van sarcoïdose

    De ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose kan gepaard gaan met niet-specifieke symptomen: malaise, angstgevoelens, zwakte, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewicht, koorts, nachtelijk zweten en slaapstoornissen. Wanneer intrathoracale limfozhelezistoy vorm helft van de patiënten tijdens de asymptomatische pulmonale sarcoïdose, de andere helft van de klinische verschijnselen waargenomen in de vorm van zwakte, pijn op de borst en pijn in de gewrichten, hoesten, koorts, erythema nodosum. Wanneer percussie wordt bepaald door een bilaterale toename van de wortels van de longen.

    Het beloop van mediastinale-pulmonaire sarcoïdose gaat gepaard met hoesten, kortademigheid en pijn op de borst. Bij auscultatie worden de crepitus, verspreide natte en droge rales gehoord. Extrapulmonale manifestaties van sarcoïdose treden op: huidaandoeningen, ogen, perifere lymfeklieren, speekselklieren van parotiden (syndroom van Herford) en botten (symptoom Morozov-Jungling). Voor pulmonaire sarcoïdose, de aanwezigheid van kortademigheid, hoesten met sputum, pijn op de borst, artralgie. Het verloop van stadium III sarcoïdose verergert de klinische manifestaties van cardiopulmonale insufficiëntie, pneumosclerose en emfyseem.

    complicaties

    De meest voorkomende complicaties van sarcoïdose van de longen zijn emfyseem, broncho-obturatief syndroom, respiratoir falen, pulmonaal hart. Tegen de achtergrond van sarcoïdose van de longen wordt soms de toevoeging van tuberculose, aspergillose en niet-specifieke infecties opgemerkt. Fibrose van sarcoïde granulomen bij 5-10% van de patiënten leidt tot diffuse interstitiële pneumosclerose, tot de vorming van de "cellulaire long". Ernstige gevolgen zijn het optreden van sarcoïde granulomen van de bijschildklieren, waardoor stoornissen in het calciummetabolisme en een typische kliniek van hyperparathyreoïdie tot de dood optreden. Sarcoïde oogbeschadiging tijdens een late diagnose kan leiden tot volledige blindheid.

    diagnostiek

    Het acute beloop van sarcoïdose gaat gepaard met veranderingen in de laboratoriumparameters van het bloed, wat wijst op een ontstekingsproces: een matige of significante toename van ESR, leukocytose, eosinofilie, lymfocytische en monocytose. De initiële toename in titers van α- en β-globulines als sarcoïdose zich ontwikkelt, wordt vervangen door een toename van het gehalte aan γ-globulines. Karakteristieke veranderingen in sarcoïdose onthuld met röntgenstralen van de longen tijdens CT- of MRI long - vergroting van de lymfeklieren gedefinieerde tumor, bij voorkeur de wortel, symptoom "vleugels" (shadow knooppunten overlay elkaar); focale verspreiding; fibrose, emfyseem, cirrose van het longweefsel. Meer dan de helft van de patiënten een positieve reactie vastgesteld door sarkaidozom Kveim - paars-rood uiterlijk knobbel na intradermale toediening van 0,1-0,2 ml sarcoid antigeen (substraat sarcoid weefsels van de patiënt).

    Bij het uitvoeren bronchoscopie biopsie kan worden gedetecteerd door directe en indirecte tekenen van sarcoïdose: vasodilatatie in de mond vermogen bronchiën, tekenen van verhoogde lymfeklieren in het gebied van de bifurcatie, vervormen of atrofische bronchitis, sarcoïde laesies bronchiale slijmvlies in de vorm van plaques en heuvels wrattig uitwassen. De meest informatieve methode voor de diagnose van sarcoïdose histologisch onderzoek van een biopsie wordt verkregen tijdens bronchoscopie, mediastinoscopie preskalennoy biopsie transthoracale punctie geopend longbiopsie. Elementen van epithelioïde granuloom zonder necrose en tekenen van perifocale ontsteking worden morfologisch bepaald in de biopsie.

    Behandeling van longarcoïdose

    Gezien het feit dat een aanzienlijk deel van de gevallen van nieuw gediagnosticeerde sarcoïdose gepaard gaat met spontane remissie, worden patiënten 6-8 maanden onder dynamische observatie gehouden om de prognose en de behoefte aan een specifieke behandeling te bepalen. De indicaties voor therapeutische interventie zijn ernstige, actieve, progressieve loop van sarcoïdose, gecombineerde en gegeneraliseerde vormen, schade aan de intrathoracale lymfeklieren, ernstige verspreiding in het longweefsel.

    Sarcoïdose wordt behandeld door het voorschrijven van langetermijnkuren (tot 6-8 maanden) van steroïde (prednison), ontstekingsremmende (indomethacine, acetylsalicylzuur tot) medicijnen, immunosuppressiva (chloroquine, azathioprine, enz.), Antioxidanten (retinol, tocoferolacetaat, enz.). Therapie met prednison begint met een oplaaddosis en verlaagt vervolgens de dosering geleidelijk. Met een slechte tolerantie van prednisolon, de aanwezigheid van ongewenste bijwerkingen, exacerbatie van comorbiditeiten, wordt de behandeling van sarcoïdose uitgevoerd volgens een discontinu glucocorticoïde regime na 1-2 dagen. Tijdens hormonale behandeling wordt een eiwitdieet met zoutbeperking aanbevolen, waarbij kaliumgeneesmiddelen en anabole steroïden worden gebruikt.

    Bij het voorschrijven van een combinatiebehandelingsregime voor sarcoïdose, wordt een 4-6 maanden durende kuur van prednisolon, triamcinolon of dexamethason afgewisseld met niet-steroïde anti-inflammatoire therapie met indomethacine of diclofenac. Behandeling en follow-up van patiënten met sarcoïdose wordt uitgevoerd door TB-specialisten. Patiënten met sarcoïdose zijn verdeeld in 2 dispensariumgroepen:

    • I - patiënten met actieve sarcoïdose:
    • IA - de diagnose wordt voor de eerste keer vastgesteld;
    • IB - patiënten met recidieven en exacerbaties na het verloop van de hoofdbehandeling.
    • II - patiënten met inactieve sarcoïdose (residuele veranderingen na klinische en radiologische genezing of stabilisatie van het sarcoïdproces).

    Klinische registratie met een gunstige ontwikkeling van sarcoïdose is 2 jaar, in meer ernstige gevallen, van 3 tot 5 jaar. Na de behandeling worden patiënten uit de apotheekregistratie verwijderd.

    Prognose en preventie

    Longarcidose wordt gekenmerkt door een relatief goedaardig beloop. Bij een aanzienlijk aantal personen kan sarcoïdose geen klinische manifestaties veroorzaken; 30% - ga in spontane remissie. De chronische vorm van sarcoïdose met uitkomst bij fibrose komt voor bij 10-30% van de patiënten, wat soms ernstige respiratoire insufficiëntie veroorzaakt. Sarcoïde oogbeschadiging kan leiden tot blindheid. In zeldzame gevallen van gegeneraliseerde onbehandelde sarcoïdose is overlijden mogelijk. Specifieke maatregelen voor de preventie van sarcoïdose zijn niet ontwikkeld vanwege onduidelijke oorzaken van de ziekte. Niet-specifieke profylaxe bestaat uit het verminderen van de effecten op het lichaam van beroepsrisico's bij risicopersonen, waardoor de immuunreactiviteit van het lichaam toeneemt.