Is er een kans op genezing van sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren?

Sarcoïdose is een ziekte met meerdere organen met een auto-immuunziekte.

Artsen verklaren deze pathologie met een eigenaardige reactie van het immuunsysteem op een nog onbekende stimulus, die macrofagen, beschermende cellen, ten onrechte als een buitenaards wezen worden gezien.

Het verloop van de ziekte is chronisch en met frequente recidieven. Bij sarcoïdose van de longen en VGLU worden granulomen (massale abnormale accumulaties van macrofagen en leukocyten) gevormd in de longweefsels en lymfeknopen.

Symptomen van sarcoïdose van intrathoracale lymfeklieren - VLHU

Het is uiterst moeilijk om deze ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren.

Een kenmerkende eigenschap van sarcoïdose van de intrathoracale lymfeknopen in een relatief gezonde toestand van de patiënt met een uiterst ongunstig beeld in de longen.

Volledige externe symptoomloosheid bij het begin van de ziekte compliceert de behandeling van sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren in de toekomst aanzienlijk. Meer dan 30% van de patiënten detecteert sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren volledig per toeval na electieve röntgenfoto's.

In de klinische symptomatologie van sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren zijn er slechts twee toestanden met de meest uitgesproken tekenen van pathologie. Dit is het syndroom van Lefgren en het syndroom van Heerford. Patiënten met sarcoïdose hebben in deze gevallen: bilaterale lymfadenopathie, uveïtis, koorts, parotitis en erythema nodosum.

Affectie van lymfoïde weefsels: wat is het

Dit is de eerste vorm van een gegeneraliseerde verwonding. Klinische symptomen, naast vergrote lymfeklieren van het mediastinum, zijn afwezig of volledig niet-specifiek.

Röntgenfoto's laten duidelijk symmetrisch vergrote bronchopulmonale, paratracheale, tracheobronchiale en bifurcatie mediastinale lymfeknopen zien.

• Verhoogde temperatuur tot 38-39 graden.
• Vergrootte axillaire, cervicale en inguinale lymfeklieren.
• Omringende pijn op de borst.
• Soms - alle manifestaties van chronisch vermoeidheidssyndroom.

Longziekte

Sarcoïdose van de intrathoracale lymfeknopen is een systemische pathologie en de meeste van de symptomen ervan zijn volledig niet-specifiek. De ziekte wordt systematisch verward met tuberculose en zelfs longkanker. Wanneer de laesies het longweefsel beïnvloeden, betekent dit dat de sarcoïdose van de hilaire lymfeklieren is overgegaan in de tweede fase.

Tekenen die de vernietiging van de pulmonale granulomen aangeven:

• Subfebrile temperatuur.
• Systematische hoest zonder duidelijke symptomen van verkoudheid.
• Moeilijk ademhalen, kortademigheid.
• Bilaterale lymfadenopathie.
• Knijpen pijn op de borst.
• Huidletsels

Het is belangrijk! Voor een aanhoudende hoest zonder verkoudheidsverschijnselen van meer dan 1 maand, dient u een longarts te raadplegen voor verder verplicht onderzoek.

Stadia van ontwikkeling

Sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren is een zeer lange ziekte. Elke fase van sarcoïdose duurt van enkele maanden tot meerdere jaren en verschilt in de omvang van granulomale laesies niet alleen in het ademhalingssysteem, maar in het hele lichaam.

primair

De patiënt in het beginstadium hoorde duidelijk piepende ademhaling in de longen. Bij de eerste röntgenfoto zijn enigszins vergrote hilaire lymfeklieren, vooral bronchopulmonaal, zichtbaar.

Heel vaak detecteren röntgenstralen geen pathologie in het beginstadium van de ziekte, ondanks het feit dat het bestaat.

De ademhalingsfunctie in het beginstadium wordt niet verminderd, longweefsel wordt niet beïnvloed. Ongebruikelijke dyspnoe bij de patiënt in de beginfase wordt alleen waargenomen bij actieve belasting.

Mediastinale, long-

Een patiënt op het mediastinum-pulmonaire stadium van sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren lijkt systematische hoest, frequente kortademigheid, pijn in de borst en spieren. De intrathoracale lymfeklieren in dit stadium blijven groeien en worden beïnvloed door granulomen.

Infectie in de mediastinale / pulmonale fase verspreidt zich naar longweefsel, waardoor gelokaliseerde infiltratie zich geleidelijk ontwikkelt.

Pulmonaire fibrose

Hoest gaat gepaard met overvloedig viskeus sputum, diverse rales worden gehoord, vocht hoopt zich op in het longparenchym. De nederlaag van het ademhalingssysteem bij fibrose van het longweefsel krijgt een totaalkarakter. Emfyseem en pneumosclerose ontwikkelen zich snel.

diagnostiek

Bij het zoeken naar een behandeling voor patiënten met sarcoïdose krijgt niet meer dan 35% van de patiënten onmiddellijk een correcte diagnose.

In de overige gevallen worden per ongeluk longkanker, longontsteking, beroepsstofafzuiging van de longen, lymfogranulomatose, mediastinale tumor, verspreide tuberculose of VGLU-tuberculose gediagnosticeerd.

Daarom duurt het vaak lang om een ​​echte diagnose te identificeren en te bevestigen. Alle moeilijkheden die gepaard gaan met de diagnose van sarcoïdose van intrathoracale lymfeknopen hebben te maken met de differentiatie van veel andere pathologieën.

Vereiste onderzoeksmethoden voor de diagnose van de ziekte:

• Fluorografie of röntgenfoto van de longen.
• Computed tomography hoge resolutie. Meest geprefereerd in vergelijking met de twee hierboven genoemde methoden.
• Onderzoek in de dispensatie voor tuberculose: Mantoux-test en diaskintest (moet negatief zijn), sputumtest voor mycobacteriën.
• Bronchoscopie (een bronchiënaspiraat wordt bestudeerd voor de eliminatie van mycose en atypische mycobacteriose).
• Biopsie. Vooral relevant in de initiële en mediastinale stadia, wanneer de intrathoracale lymfeklieren worden vergroot en de wortels van de longen worden uitgebreid, om oncologie uit te sluiten, evenals de lymfomen van Hodgkin en non-Hodgkin. De beste optie wordt beschouwd als transbronchiale biopsie.

behandeling

Sommige longartsen adviseren, voor zover mogelijk, 3-6 maanden na het bevestigen van de diagnose, haast u niet om een ​​behandeling voor te schrijven.

Dit geldt met name in het acute verloop van de ziekte in de allereerste fase van sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren met symptomen van Bell's verlamming (unilaterale gezichtszenuwbeschadiging) en de symptomen van de hierboven beschreven Lefgren- en Heerford-syndromen.

Spontane remissies zijn kenmerkend voor sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren gedurende deze periode.

Agressieve therapie is ten strengste verboden. Onder permanente controle is het toegestaan ​​om de symptomen te verlichten door ontstekingsremmende geneesmiddelen te nemen als antipyretische en analgetische geneesmiddelen.

Als de situatie geen wachttijden duldt en onmiddellijk moet worden behandeld, moet eerst worden bepaald:

1. Vitamine E 200 mg 's morgens en' s avonds.
2. Pentoxifylline (Vazonit, Trental). Doseringen strikt voorgeschreven door een arts.

Als deze medicijnen falen, en de mate van weefselschade snel voortschrijdt, tot de dreiging van overlijden door atriale fibrillatie, is prednison voorgeschreven. Het medicijn is noodzakelijk voor symptomen van ernstig ademhalingsfalen, schade aan het centrale zenuwstelsel en de dreiging van blindheid.

Het is belangrijk! Voordat u Prednisolone gaat gebruiken, moet u het glucosegehalte in het bloed controleren. Het medicijn is strikt gecontra-indiceerd bij diabetes, obesitas en hypertensie.

Beschikt over receptie Prednisolone

Het medicijn wordt door de cursus onmiddellijk voor 12 maanden benoemd. De ontvangst begint met een hoge dosis, die geleidelijk tot een minimum wordt beperkt. Onderbreking van de behandeling voor het einde van de 12 maanden of het ontvangen van korte kuren van 2-3 maanden levert geen resultaten op en veroorzaakt altijd herhaalde schubs.

Foto 1. Het geneesmiddel Prednisolon-Darnitsa, 40 tabletten per verpakking, 5 mg, fabrikant - PJSC Pharmaceutical Firm "Darnitsa", Oekraïne.

Tijdens de behandelingsperiode is het noodzakelijk:

• neem de hele dagelijkse dosis in de eerste helft van de dag in;
• strikt beperken van koolhydraten, en volledig uitsluiten macaroni, wit brood en snoep uit het dieet;
• stoppen met roken;
• fysieke activiteit handhaven.

Help! Uitgesproken bijwerkingen van de behandeling met Prednisolon komen tot uiting in de snelle gewichtstoename, wallen en een zekere mate van ongewone agressie.

Als prednisolon de pathologie niet aankon of als er een terugval was, is Methotrexaat voorgeschreven. Het medicijn is strikt voorgeschreven, individuele doseringen en de receptie is niet meer dan 1 keer per week.

24 uur na inname van Methotrexaat wordt foliumzuur aanbevolen om de incidentie van bijwerkingen tijdens de behandeling te verminderen.

Tijdens de behandeling van sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren is alcohol niet toegestaan, en het wordt noodzakelijk om uw dieet van eiwitrijk voedsel te voorzien. De bijwerkingen van de behandeling zijn zwakte, misselijkheid en verlies van eetlust, die 2 dagen na elke dosis verdwijnen.

Met tussenpozen van 1 keer per maand tijdens de behandeling, moet een bloedtest worden uitgevoerd om leukocyten, lymfocyten, AST, ALT, leverfunctietests en glomerulaire filtratie van de nieren te controleren.

Wat is een gevaarlijke ziekte

Vanwege de uitgebreide beschadigde weefsels van de inwendige organen wordt enige vernietiging onomkeerbaar. Als sarcoïdose van de intrathoracale lymfeklieren in ernstige vormen werd overgedragen, zijn de volgende secundaire ziekten meestal onvermijdelijk:

hypoxie;

Handige video

Bekijk de video die beschrijft hoe sarcoïdose wordt gediagnosticeerd en wat de verschillende vormen van de manifestatie ervan zijn.

Prognose voor het genezen van sarcoïdose van de longen en lymfeklieren

Afgezien van de genoemde pathologieën, die worden veroorzaakt door sarcoïdose van intrathoracale lymfeklieren, is de prognose voor het leven over het algemeen gunstig. Spontane remissies dragen hier in grote mate aan bij. Sterfte wordt officieel geregistreerd bij 1-2% van de gevallen van ziekte.

De ziekte is gevaarlijk in zijn polysystemisch. Wanneer sarcoïdose van de longen, naast alle andere schade aan de inwendige organen, bijvoorbeeld verblind kan worden. Dit is een serieus argument in de behoefte aan regelmatige bezoeken aan de longarts of therapeut om de toestand van hun longen te controleren, wat vooral belangrijk is voor rokers.

Sarcoïdose - oorzaken, symptomen, behandeling, volksremedies

Wat is sarcoïdose?

Sarcoïdose is een zelden aangetroffen systemische ontstekingsziekte waarvan de oorzaak nog steeds onverklaard is. Het behoort tot de zogenaamde granulomatosis, omdat de essentie van deze ziekte is de vorming van clusters van ontstekingscellen in verschillende organen. Dergelijke clusters worden granulomen of knobbeltjes genoemd. Meestal bevinden sarcoïde granulomen zich in de longen, maar de ziekte kan ook andere organen aantasten.

Deze ziekte treft vaak jongeren en volwassenen (jonger dan 40) mensen. Sarcoïdose is bijna afwezig bij ouderen en kinderen. Vrouwen zijn vaker ziek dan mannen. De ziekte treft vaker niet-rokers dan rokers.

Eerder werd sarcoïdose de Beck-Bénier-Schaumann-ziekte genoemd - de namen van de artsen die de ziekte bestudeerden. Sinds 1948 is de naam "sarcoïdose" overgenomen, maar soms staat de oude naam voor de ziekte in de literatuur.

redenen

De oorzaak van sarcoïdose blijft onopgemerkt. Het is goed ingeburgerd dat het onmogelijk is om deze ziekte op te lopen - daarom behoort het niet tot infectieziekten. Er zijn een aantal theorieën dat het voorkomen van granulomen geassocieerd kan zijn met blootstelling aan bacteriën, parasieten, plantenpollen, metaalverbindingen, pathogene schimmels, enz. Geen van deze theorieën kan als bewezen worden beschouwd.

De meeste wetenschappers geloven dat sarcoïdose het gevolg is van een combinatie van oorzaken, waaronder immunologische, omgevings- en genetische factoren. Deze mening wordt ondersteund door het bestaan ​​van familiale gevallen van de ziekte.

ICD-classificatie van sarcoïdose

Stadium van de ziekte

symptomen

Naast vermoeidheid kunnen patiënten een verminderde eetlust, lethargie, apathie ervaren.
Bij de verdere ontwikkeling van de ziekte worden de volgende symptomen opgemerkt:

• gewichtsverlies;
• een lichte temperatuurstijging;
• droge hoest;
• spier- en gewrichtspijn;
• pijn op de borst;
• kortademigheid.

Soms (bijvoorbeeld in het geval van sarcoïdose van de VLHU - intrathoracale lymfeknopen) zijn externe manifestaties van de ziekte vrijwel afwezig. De diagnose wordt willekeurig gesteld, bij het detecteren van radiologische veranderingen.

Als de ziekte niet spontaan wordt genezen, maar vordert, ontwikkelt zich pulmonaire fibrose met verminderde ademhalingsfunctie.

In de latere stadia van de ziekte kunnen de ogen, gewrichten, huid, hart, lever, nieren en hersenen worden aangetast.

Lokalisatie van sarcoïdose

Longen en VLU

Deze vorm van sarcoïdose komt het meest voor (90% van alle gevallen). Vanwege de geringe ernst van de primaire symptomen, beginnen patiënten vaak te worden behandeld voor een "koude" ziekte. Dan, wanneer de ziekte een langdurige aard heeft, kortademigheid, droge hoest, koorts, zweten join.

De hoest is verschillend in duur (de duur van een hoest langer dan een maand maakt het mogelijk om sarcoïdose te vermoeden). In het begin is het droog, daarna wordt het nat, obsessief, met overvloedig viskeus sputum en zelfs bloedspuwing (in de latere stadia van de ziekte).

Patiënten kunnen klagen over gewrichtspijn, wazig zicht, het optreden van veranderingen (knobbeltjes) op de huid. Meestal bevinden zich sarcoïde knobbeltjes op de benen; ze steken af ​​tegen de bleke huid in een paarsrode kleur. Om aan te raken verschillen deze knopen in dichtheid en pijn.

Fase 1 Tijdens het onderzoek kan de arts piepende ademhaling in de longen van de patiënt en op de röntgenfoto detecteren: vergrote lymfeklieren achter het borstbeen en aan de zijkanten van de luchtpijp. Kortademigheid in het 1e stadium van de ziekte vindt alleen plaats tijdens inspanning.

In de 2e fase van sarcoïdose neemt de zwakte van de patiënt toe. Eetlust vermindert tot afkeer van voedsel. De patiënt verliest snel gewicht. Dyspnoe komt zelfs in rust voor. Vaak zijn er klachten van pijn in de borst, en deze pijn is volkomen onverklaarbaar. Het kan de lokalisatie wijzigen, maar wordt niet geassocieerd met ademhalingsbewegingen. De intensiteit ervan bij verschillende patiënten is anders. De radiografie toont de groei van intrathoracale lymfeklieren.

De 3e fase van de ziekte wordt gekenmerkt door ernstige zwakte, frequente natte hoest, ontlading van dik sputum, bloedspuwing. In de longen wordt de massa vochtige raliën geluisterd. Op de radiografie - fibreuze veranderingen in het longweefsel.

Extrathoracale lymfeklieren

In geval van schade aan de intra-abdominale lymfeklieren, kunnen patiënten klagen over buikpijn, dunne ontlasting.

Lever en milt

ogen

Sarcoïdose van de ogen manifesteert zichtbeschadiging als gevolg van laesies van de iris. Soms ontwikkelen granulomen zich in het netvlies, in de oogzenuw en in de choroïde. De ziekte kan een toename van de intraoculaire druk veroorzaken - secundair glaucoom.

Onbehandeld, kan een patiënt met sarcoïdose blind worden.

diagnostiek

Waar moet sarcoïdose worden behandeld?

Tot 2003 werden patiënten met sarcoïdose alleen behandeld in tuberculoseziekenhuizen. In 2003 werd dit decreet van het ministerie van Volksgezondheid geannuleerd, maar er waren geen speciale centra voor de behandeling van deze ziekte in Rusland.

Momenteel kunnen patiënten met sarcoïdose deskundige hulp krijgen in de volgende medische instellingen:

• Moscow Research Institute of Phthisiopulmonology.
• Central Research Institute of Tuberculosis of the Russian Academy of Medical Sciences.
• St. Petersburg Research Institute of Pulmonology. Academicus Pavlov.
• St. Petersburg Centrum voor Intensieve Longziekten en Thoraxchirurgie aan de voet van het stadsziekenhuis nummer 2.
• Afdeling Phthisiopulmonology, Kazan State Medical University. (A. Wiesel, de belangrijkste longarts van Tatarstan) houdt zich bezig met het probleem van sarcoïdose daar.
• Tomsk Regional Clinical and Diagnostic Clinic.

behandeling

• ontstekingsremmende medicijnen;
• hormonale medicijnen;
• vitaminen.

Aangezien er geen specifieke oorzaak van de ziekte is vastgesteld, is het onmogelijk om een ​​geneesmiddel te vinden dat hierop van invloed zou kunnen zijn.

Gelukkig is sarcoïdose in de meeste gevallen spontaan te genezen.

Echter, de toename van de symptomen van de ziekte, de verslechtering van de toestand en het welzijn van de patiënt, de progressieve veranderingen in de röntgenfoto's, zijn een signaal dat de patiënt al medische behandeling nodig heeft.

Het belangrijkste medicijn dat wordt voorgeschreven voor deze ziekte is steroïde en bijnierhormonen (prednison, hydrocortison). Bovendien benoemd:

• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (aspirine, indomethacine, diclofenac, ketoprofen, enz.);
• immunosuppressiva (middelen die de immuunrespons van het lichaam onderdrukken - Rezokhin, Delagil, Azathioprine, enz.);
• vitamines (A, E).

Al deze geneesmiddelen worden gebruikt in vrij lange cursussen (enkele maanden).

Het gebruik van hormonale therapie vermijdt de ontwikkeling van dergelijke ernstige complicaties van sarcoïdose zoals blindheid en respiratoir falen.

Fysiotherapeutische procedures worden veel gebruikt bij de behandeling van pulmonale sarcoïdose:

• echografie of ionoforese met hydrocortison op de borst;
• lasertherapie;
• EHF;
• elektroforese met aloë en novocaïne.

Bij sarcoïdose van het oog of de huid worden hormoonpreparaten met lokale werking voorgeschreven (oogdruppels, zalven, crèmes).

Sarcoïdosebehandeling - video

Folk remedies

Gras plukken

Collectie 1
Deze collectie bevat de volgende kruiden: brandnetel en sint-janskruid (9 stuks elk), pepermunt, calendula, kamille van de chemicus, stinkende gouwe, getij, klein hoefblad, kruisbes, weegbree, vogel bergbeklimmer (1 stuk). Een eetlepel van de verzameling giet 0,5 liter kokend water en sta 1 uur lang aan.
De resulterende infusie wordt drie keer per dag en 1/3 kop genomen.

Collectie 2
Meng in gelijke delen de volgende kruiden: oregano, vogel bergbeklimmer (duizendknoop), salie, calendula bloemen, althea wortel, weegbree. Een eetlepel van de collectie giet een glas kokend water en sta 0,5 uur in een thermoskan.
Accepteer hetzelfde als in het vorige recept.

Samen met deze collecties kunt u de infusie van Rhodiola rosea of ​​ginseng-wortelaftreksel 20-25 druppels 2 keer per dag (ochtend en middag) gebruiken.

De mix van Shevchenko

Bevertint

Propolis tinctuur

Dieet voor sarcoïdose

Er is geen speciaal ontwikkeld dieet gebruikt bij sarcoïdose. Er zijn echter aanbevelingen voor het beperken van bepaalde voedingsmiddelen en het introduceren van anderen in de voeding.

Het wordt aanbevolen om uit te sluiten van de voeding:
1. Suiker, meel en alle gerechten die deze producten bevatten.
2. Kaas, melk, zuivelproducten.
3. Kookzout.

Toevoegen aan het dagmenu: honing, noten, duindoorn, zwarte bes, zeekool, granaatappels, abrikozenpitten, bonen, basilicum.

vooruitzicht

Kortom, de prognose voor sarcoïdose is gunstig: de ziekte verloopt zonder klinische manifestaties en zonder de toestand van de patiënt te verstoren. In 30% van de gevallen komt de ziekte spontaan in een fase van langdurige (mogelijk levenslange) remissie.

Als zich een chronische vorm van de ziekte ontwikkelt (10-30% van de gevallen), wordt pulmonaire fibrose gevormd. Dit kan ademhalingsproblemen veroorzaken, maar vormt geen bedreiging voor het leven van de patiënt.

Onbehandelde sarcoïdose van de ogen kan gezichtsverlies veroorzaken.

Fataliteit bij sarcoïdose is uiterst zeldzaam (in het geval van een gegeneraliseerde vorm zonder enige behandeling).

het voorkomen

Er is geen specifieke preventie van deze zeldzame ziekte. Maatregelen van niet-specifieke preventie omvatten de naleving van een gezonde levensstijl:

• genoeg slaap;
• goede voeding;
• bewegingsactiviteit in de open lucht.

Het wordt niet aanbevolen om te zonnebaden in direct zonlicht.

Contact met stof, diverse gassen, dampen van technische vloeistoffen (oplosmiddelen, verven, enz.) Moet worden vermeden.

Als sarcoïdose inactief verloopt, zonder de toestand van de patiënt te verstoren, is het toch noodzakelijk om eenmaal per jaar een arts te bezoeken voor een vervolgonderzoek en röntgenonderzoek.

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren: symptomen en behandeling

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeknopen (VLHU) is een systemische ziekte van goedaardige aard die lymfoïde en mesenchymale weefsels aantast. Pathologie gaat gepaard met verlies van kracht, koorts, pijn op de borst, hoesten, uitslag op de huid.

Wat is sarcoïdose?

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren is een ziekte die voornamelijk voorkomt bij jonge en middelbare leeftijd (20-40 jaar), vaker bij vrouwen

Sarcoïdose (ICD-10-code D86) is een polysystemische ziekte (systemische granulomatose), vergezeld van de vorming van kleine dichte knobbeltjes in de longenweefsels, intrathoracale lymfeklieren, sereuze membranen, bronchiën, huid, milt en botten. Nopjes (granulomen) zijn clusters van ontstekingscellen.

Visueel lijkt het op tuberculose granulomen, de knobbeltjes groeien, coalesceren en vormen brandpunten van verschillende groottes, wat gepaard gaat met een aandoening van de functies van de aangetaste organen en, met onvoldoende effectieve of late behandeling, vezelachtige veranderingen in hun weefsels.

Oorzaken van ontwikkeling

Momenteel zijn de oorzaken die leiden tot de ontwikkeling van sarcoïdose niet zeker bekend. Meerdere studies hebben ons echter in staat gesteld een aantal theorieën naar voren te brengen, die gebaseerd zijn op bepaalde rechtvaardigingen:

• besmettelijke ziekten;
• contact;
• het milieu;
• erfelijk;
• medicatie.

Infectieuze theorie

Infectieuze theorie is gebaseerd op de aanname dat sarcoïdose zich ontwikkelt tegen de achtergrond van virale of infectieziekten. Eenmaal in het menselijk lichaam veroorzaken de pathogenen een immuunrespons, namelijk de productie van antilichamen, cellen die pathogenen vernietigen. Samen met het bloed dringen antilichamen door in alle organen en weefsels, wat het mogelijk maakt om met de ziekte om te gaan.

Het tegenovergestelde effect wordt waargenomen bij langdurige aanwezigheid van antilichamen in het lichaam. De invloed van de cellen van het immuunsysteem op de vorming van cytokinen in combinatie met een individuele of genetische predispositie leidt tot het verschijnen van sarcoïdose.

Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van pathologie bijdraagt ​​aan infectie:

• mycobacterium tuberculosis - de veroorzaker van tuberculose;
• chlamydia pneumoniae, de veroorzaker van chlamydia;
• borrelia burgdorferi - de verwekker van door teken overgedragen borreliose;
• propionibacterium acnes - conditioneel pathogene micro-organismen;
• helicobacter pylori - micro-organismen, die de ontwikkeling van maagzweren veroorzaken;
• herpesvirussen, hepatitis C, rubella, adenovirus.

Contact theorie

Sommige onderzoekers schrijven sarcoïdose toe aan besmettelijke (d.w.z. besmettelijke) ziekten.

Aanhangers van de contacttheorie van sarcoïdose zijn van mening dat de ziekte van persoon op persoon wordt overgedragen. In overeenstemming met de resultaten van het onderzoek vond een dergelijk contact in 25-40% van de gevallen plaats. Bovendien werd de ziekte gedetecteerd na orgaantransplantatie van zieke mensen gezond.

Milieutheorie

Het effect van omgevingsfactoren kan ook een bepaalde betekenis hebben in de ontwikkeling van sarcoïdose. In de regel is het stof dat de volgende metalen bevat:

Bovendien kan schimmel de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken.

Erfelijke theorie

Volgens erfelijke theorie is er bij sommige mensen een defect gen dat codeert voor abnormale eiwitten. De ziekte ontwikkelt zich in dit geval onder invloed van een van de uitlokkende factoren. Als bewijs van deze theorie worden gevallen van het identificeren van de ziekte in verschillende leden van dezelfde familie aangehaald.

Medicijn theorie

De geneesmiddeltheorie van sarcoïdose is ontstaan ​​als een resultaat van het identificeren van pathologie in de aanwezigheid van een langdurige behandeling met bepaalde geneesmiddelen. Volgens de onderzoekers kan de behandeling van antiretrovirale geneesmiddelen of interferonen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. Ten gunste van deze theorie vertoont een vertraging in de progressie van de ziekte na stopzetting van de behandeling.

classificatie

Pulmonale sarcoïdose begint met alveolaire weefselschade en gaat gepaard met de ontwikkeling van interstitiële pneumonitis.

Afhankelijk van het gebied van lokalisatie van de eerste granulomen, wordt sarcoïdose onderscheiden:

• longen en ademhalingsorganen, evenals andere organen en systemen;
• lymfeklieren - lymfeklieren van het mediastinum, nek, intrathoracaal, enz.;
• gegeneraliseerd.

In de meeste gevallen begint de ziekte met een laesie van de longen of hilaire lymfeklieren.

Afhankelijk van het ziektebeeld worden de volgende stadia van sarcoïdose onderscheiden:

• de eerste, gekenmerkt door de actieve vorming van knobbeltjes, de betrokkenheid van nieuwe organen en systemen bij het pathologische proces en het verschijnen van de eerste acute tekenen van de ziekte;
• de tweede, vergezeld van het begin van remissie (in deze periode ontstaan ​​de nieuwe formaties praktisch niet, stopt de groei van de oude formaties, de toestand van de patiënten stabiliseert, de nieuwe klachten verschijnen niet);
• de derde, gekenmerkt door een stabiel beloop van de ziekte, een toename van granulomen en hun necrose, verslechtering van de toestand van patiënten, meerdere stoornissen van de functies van organen en systemen.

Tekenen van

Ondanks het feit dat de ontwikkeling van sarcoïdose kan worden geassocieerd met vele redenen, is het beloop van de ziekte bij de overgrote meerderheid van de mensen hetzelfde.

Het belangrijkste histologische teken van de ziekte is de vorming van granulomen, knobbeltjes (een verzameling normale en gigantische meerkernige cellen) die voorkomen in verschillende organen en weefsels.

Algemene klinische symptomen voor alle soorten sarcoïdose zijn:

• zwakte;
• koorts;
• gewichtsverlies;
• verandering in de grootte van de lymfeklieren - ze nemen toe.

Zwakte wordt waargenomen in 30-80% van de gevallen, verschijnt lang voor de diagnose en wordt veroorzaakt door gestoorde metabole en biochemische processen in het lichaam. Dit symptoom is het meest uitgesproken in de ochtend. Patiënten klagen dat de slaap de kracht niet herstelt. In sommige gevallen komen spieren en hoofdpijn samen met de zwakte - deze aandoening wordt "chronisch vermoeidheidssyndroom" genoemd.

Koorts manifesteert zich door een stijging van de lichaamstemperatuur tot 38 ° C en wordt verklaard door acute ontstekingsprocessen die gepaard gaan met sarcoïdose. Deze aandoening is vrij zeldzaam en ontwikkelt zich in de regel tegen een achtergrond van laesies van de parotis lymfeknopen en ogen.

Gewichtsverlies ontstaat na het begin van de hoofdsymptomen en wordt veroorzaakt door metabole stoornissen en chronische ontstekingsprocessen die praktisch niet voor behandeling vatbaar zijn.

Een vergrote lymfeklier wordt veroorzaakt door het verschijnen van granulomen in de knopen of door een verhoogde uitstroom van lymfe die zich ontwikkelt op de achtergrond van ontstekingsprocessen.

Schade aan de longen en intrathoracale lymfeklieren

Bij de eerste tekenen van sarcoïdose verschijnt kortademigheid

De nederlaag van de longen zelf in de beginfase van de ziekte is vrij zeldzaam. Dit wordt verklaard door het feit dat de ziekte in de regel debuteert op het niveau van intrathoracale lymfeklieren, zonder het longweefsel te beïnvloeden.

De eerste manifestaties van sarcoïdose worden geassocieerd met het samenknijpen van de bronchiën en bronchiolen met vergrote lymfeklieren en omvatten:

• kortademigheid, verergerd door oefening;
• reflex hoest zonder slijm of sputum (in de laatste stadia van de pathologie kan het pijnlijk worden);
• episodische milde pijn op de borst.

Bij verdere progressie van de ziekte zijn de longfuncties verminderd, hetgeen, bij afwezigheid van behandeling, eindigt met longinsufficiëntie.

diagnostiek

De diagnose van sarcoïdose is complex en omvat:

• onderzoek en ondervraging van de patiënt;
• laboratoriumtests;
• instrumentale studies.

Onderzoek en onderzoek van de patiënt

Onderzoek en onderzoek stellen u in staat om een ​​voorlopige diagnose te stellen. De aanwezigheid van sarcoïdose kan zeggen:

• specifieke laesies van de huid - Sarcoïde plaques, erythema nodosum, lupusperforatie;
• aandoeningen van het ademhalingssysteem, niet geassocieerd met andere pathologieën;
• gecombineerde schade aan interne organen en systemen;
• de aanwezigheid van risicofactoren - erfelijke aanleg, werken onder schadelijke omstandigheden.

Laboratoriumdiagnose

Als sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren wordt vermoed, wordt een biochemische en volledige bloedtelling uitgevoerd.

Laboratoriumdiagnose stelt u in staat om de voorlopige diagnose te bevestigen of te weigeren en omvat:

• algemene bloed- en urinetests;
• biochemische bloedtest;
• bloedtest voor angiotensine-converterend enzym (ACE);
• tests voor het calciumgehalte in urine en bloed;
• analyse van tumor necrose factor alfa (TNF-a);
• monster Kveyma-Ziltsbach;
• Mantoux-tuberculinetest (elimineert tuberculose);
• analyse van het kopergehalte in het bloed.

Instrumentele studies

Instrumentele diagnostiek stelt u in staat om veranderingen in het lichaam te visualiseren. Daartoe kunnen patiënten worden toegewezen:

• Röntgenstralen;
• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• scintigrafie;
• echografie;
• spirometrie;
• elektrocardiografie;
• endoscopie;
• onderzoek van de fundus.

behandeling

De keuze van de behandelingstactiek hangt af van de aard van het verloop van de ziekte en het stadium ervan.

De behandeling van sarcoïdose is symptomatisch (aangezien de oorzaak van de ziekte niet is vastgesteld) en omvat:

• systemische medicamenteuze therapie;
• lokale medicamenteuze therapie;
• fysiotherapie;
• dieet therapie;
• preventie van complicaties.

De keuze voor een therapeutische tactiek wordt gemaakt afhankelijk van de aard van het verloop van de ziekte, het stadium ervan, de eigenaardigheden van de gezondheid van de zieke persoon. In sommige gevallen regent sarcoïdose spontaan en daarom houden artsen zich in de vroege stadia van de pathologie aan observatiestactieken.

Het is noodzakelijk om de ziekte te behandelen in het geval van de ontwikkeling van een progressieve vorm van de ziekte.

Longarcoïdose - graden, symptomen en behandeling, medicijnen

Snelle overgang op de pagina

Als een onafhankelijke ziekte bestaat sarcoïdose van de longen al meer dan 100 jaar, maar de redenen voor de oorsprong, vele ontwikkelingsopties en optimale behandelingsregimes zijn nog onbekend. Het is niet helemaal duidelijk en benadert de behandeling ervan. Longbeschadiging is het meest bestudeerd, en phthisiatricians en longartsen zijn de meest geïnformeerde specialisten (hoewel andere organen, bijvoorbeeld het zenuwstelsel, kunnen worden aangetast).

De oorsprong van de studie van deze ziekte kan worden toegeschreven aan 1869, toen de beroemde Engelse arts Hutchinson tijdens een reis naar Christiania (Oslo) een ontmoeting had met Beck, een professor in de dermatovenereologie en operatieve chirurgie (een bijna ondenkbare combinatie van posten voor een moderne wetenschapper). Bohm presenteerde een interessante patiënt. Het was een mijnwerker, ongeveer 60 jaar oud, zijn huid op zijn armen en benen was bedekt met paarse vlekken op het achteroppervlak.

Aanvankelijk werd het beschouwd als een tuberculeus proces van de huid, een vorm van psoriasis. Toen bleek dat er belangstelling was voor lymfatisch weefsel. De gezwellen op de huid, uit de lichte hand van C. Beck, werden vanaf 1899 "sarcoïden" genoemd, dat wil zeggen, "vleesachtig", omdat de verse knobbeltjes een rode kleur hebben en vervolgens donkerder worden.

Met de ontdekking van röntgenstralen, die later röntgenstralen werden genoemd, bleek dat bijna alle patiënten met "sarcoïden" ook schade hebben aan de botten, tonsillen, longen, maar de grootste verandering heeft betrekking op de lymfeklieren. Uiteindelijk was het pas in 1929 dat de eerste autopsie van een patiënt met dergelijke viscerale sarcoïdose van inwendige organen plaatsvond, en het bleek dat de longen van een patiënt met sarcoïdose duidelijke vezelachtige, sclerotische veranderingen vertoonden en dat de lymfeknopen van de wortels van de longen en mediastinum vergroot waren.

Sinds de jaren 1930 is pulmonaire sarcoïdose het onderwerp geworden van een nauwe studie. Hij ontving de naam van de ziekte van Schaumann - Bénier - Beck, namens de specialisten die de grootste bijdrage leverden aan de studie van deze ziekte. Wat is er vandaag bekend over deze ziekte?

Longarcidose - wat is het?

Longfoto sarcoïdose

Wat is het? Longarcidose is een systemisch type goedaardige granulomateuze ontsteking waarbij granulomen van epithelioïde cellen in de longen en het lymfoïde weefsel ontstaan. Ze leiden tot dystrofie, vernietiging en sclerose van het weefsel, waarbij granulomateuze ontsteking optrad.

Zoals te zien is, is de definitie van sarcoïdose niet helemaal duidelijk: omdat het gebaseerd is op granulomateuze ontsteking, moet het concept van granuloom worden gegeven.

Sarcoïde granuloom is de centrale zone, die bestaat uit epithelioïde cellen, macrofagen en een klein aantal gigantische multicore cellen, en de periferie, die bestaat uit macrofagen, lymfocyten, fibroblasten, plasmacellen en collageenvezels.

De belangrijkste "aanstichters van ontstekingen" met een allergische component, afhankelijk van het type vertraagde overgevoeligheid, zijn epithelioïde cellen. In feite is de levensduur van een granuloom een ​​trage immuunontsteking met een uitkomst bij fibrose en sclerose.

Deze ziekte maakt geen verschil tussen het geslacht: vrouwen en mannen worden even vaak getroffen. Sommige fluctuaties zijn relatief ten opzichte van ras. Zwarten worden vaker aangetast dan de blanke populatie. In Japan bijvoorbeeld is de incidentie van sarcoïdose van alle vormen en lokalisaties zeer laag, bij 3 gevallen per 1 miljoen mensen, en in India bereikt dit cijfer 1000 gevallen per miljoen, dat wil zeggen dat 0,1% van de totale bevolking wordt getroffen.

• Sarcoïdose is geen besmettelijke ziekte.

Het hele proces is niets anders dan een abnormale immuunrespons. Op dit moment is bewezen dat er geen verband bestaat tussen sarcoïdose en tuberculose, maar phthisiatricians zijn goed thuis in sarcoïdose van de longen, omdat dergelijke patiënten noodzakelijkerwijs te wijten zijn aan "verdachte schaduwen" op roentgenogrammen en tijdens fluorografie worden ze gestuurd om een ​​feterisiologist te raadplegen.

In feite treden de klinische tekenen van longsarcoïdose alleen op wanneer de granulomateuze reactie begint te leiden tot een verandering in de structuur van de organen. In bijna de helft van de gevallen werd echter geen in vivo diagnose gesteld.

Dit suggereert dat pulmonale sarcoïdose de neiging heeft asymptomatisch te zijn. Hoe manifesteert deze ziekte zich als het ontstekingsproces een klinisch significant niveau bereikt?

De omvang en symptomen van longarcoïdose

Symptomen van sarcoïdose van de longen, op de een of andere manier, zijn aanwezig in 80% van alle patiënten met sarcoïdose van welke lokalisatie dan ook. Naarmate de ziekte zich geleidelijk ontwikkelde, werden verschillende classificaties van sarcoïdose van de longen gemaakt. In ons land wordt de volgende classificatie van stadia van longlaesie toegepast:

1. In de eerste fase van de ziekte, een bilaterale vergroting van de lymfeklieren van verschillende lokalisatie gebeurt het vaakst: in het mediastinum, in de buurt van de longen en de bronchiën, de luchtpijp, in het gebied van de splitsing in de twee belangrijkste bronchiën, en zo verder. Meestal is dit klinisch vergelijkbaar met het debuut van de ziekte, waarbij de initiële, lymfe en hilarische vormen worden bepaald;
2. Sarcoïdose van de long 2 graden, of stadium 2, in tegenstelling tot de initiële, verspreidt of verspreidt in het longweefsel. Alveolaire schade treedt op en in dit stadium zijn er al uitgesproken klinische manifestaties en symptomen van de ziekte;
3. Tijdens de derde fase wordt het relais volledig overgebracht van de lymfeknopen naar het longweefsel: de lymfeklieren zijn weer van normale grootte, maar conglomeraten van granulomateuze ontsteking verschijnen in de longen. Emfyseem ontwikkelt zich, pneumosclerose groeit met tekenen van restrictieve ademhalingsinsufficiëntie.

Let op: er zijn twee vormen van respiratoir falen - obstructief en beperkend. In het eerste type kunnen de longen volledig gezond zijn, maar de bronchiën, die lucht toevoeren, kunnen het niet aan en verminderen het volume van de lucht als gevolg van obstructie (vernauwing of spasmen). Bij restrictieve respiratoire insufficiëntie is het lumen van de luchtwegen normaal, maar in de longvelden zijn er eilanden van "dood" weefsel, bijvoorbeeld foci van pneumosclerose. Het is het tweede type ademhalingsfalen, al "definitief" en niet vatbaar voor correctie, dat zich ontwikkelt bij sarcoïdose.

Zoals met elke chronische ziekte, kan longarcoïdose in verschillende fasen voorkomen. Longartsen en immunologen onderscheiden een fase van actieve ontwikkeling, of een fase van exacerbatie van het proces, een stabiele toestand en een fase van regressie, die klinisch wordt gemanifesteerd door de omgekeerde ontwikkeling van symptomen.

In de regel wordt de omgekeerde ontwikkeling van granulomateuze ontsteking zelden gemanifesteerd door "volledige resorptie". Meestal is er een verzegeling, fibrose of het verschijnen van calcificaties (kalk) in de lymfeklieren van de longen en mediastinum.

Symptomen van pulmonaire sarcoïdose

Er zijn geen specifieke symptomen van sarcoïdose van de longen die het diagnostisch denken van de arts onmiddellijk naar deze ziekte zouden kunnen leiden. Bij het beoordelen van klachten en standaardklachten wordt duidelijk waarom deze patiënten in de eerste plaats naar tuberculoseartsen gaan. Alle klachten zijn niet-specifiek, namelijk:

• malaise, zwakte;
• subfebrile temperatuur, lage koorts kan optreden;
• nachtelijk zweten verschijnen - dit symptoom is zeer kenmerkend voor tuberculose;
• er is vermoeidheid en verminderde prestaties;
• een persoon verliest zijn eetlust en zijn lichaam begint af te vallen.

Met deze eerste tekenen zal elke geschikte arts de patiënt doorverwijzen naar een phthisiater, en eerst naar een fluorografie, omdat dit precies is hoe de tuberculeuze schade aan het lichaam begint. Opmerking: er is nog geen enkel symptoom van het bronchopulmonale systeem.

Wanneer symptomen van longarcose verschijnen, is het ook mogelijk om ze te "naaien" aan een ziekte. Patiënten krijgen bijvoorbeeld de volgende klachten:

• pijn op de borst;
• er is een hoest, of droog, of met karig sputum;
• tijdens exacerbatie en in het midden van de ziekte wordt kortademigheid bepaald - als gevolg van de vernauwing van het longvolume door compressie van de lymfeklieren en in het derde stadium - als gevolg van de ontwikkeling van pneumosclerose;
• in de longen is een grote verscheidenheid aan droge, vochtige reeksen van verschillende groottes te horen.

In de regel worden in de late stadia symptomen van sarcoïdose van de longen gecombineerd met manifestaties van "pulmonaal hart", of de ontwikkeling van pulmonale hypertensie en het verschijnen van congestie in de kleine cirkel van de bloedcirculatie. Wat is het gevaar van een dergelijk onbehandeld en langdurig proces?

Gevaar van sarcoïdose van de longen en hilaire lymfeklieren

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren kunnen gevaarlijk zijn met de volgende complicaties:

• De ontwikkeling van progressieve respiratoire insufficiëntie met pijnlijke aanvallen van verstikking;
• Door een secundaire infectie te hechten aan de ontwikkeling van specifieke ontsteking (bijvoorbeeld kan pneumonie optreden tegen de achtergrond van sarcoïdose, of zelfs tuberculose kan bezinken, wat 'geweldig aanvoelt' tegen de achtergrond van een perverse immuunrespons;
• De ontwikkeling van "longhart." Tegelijkertijd is er pijn in het hart, de nekader zwelt op, omdat de bloedstroom naar de juiste delen van het hart moeilijk is, de lever toeneemt. In het geval van pulmonaire hartdecompensatie, oftewel "cor pulmonale", ontwikkelt de insufficiëntie zich snel langs een grote cirkel van bloedcirculatie;
• In sommige gevallen stijgt granulomateuze ontsteking en beïnvloedt de bijschildklieren, die het vermogen verliezen om het calciummetabolisme in het lichaam te reguleren. In zo'n geval komt de dood snel op.

Wat is een "cellulaire long"?

Een van de ernstigste gevolgen van de complicaties van sarcoïdose is de zogenaamde "cellulaire long". De term is al lang voor de introductie van gadgets als mobiele telefoons en smartphones in het dagelijks leven ontwikkeld.

"Cellulaire long" is een pathologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door de vorming in het longweefsel van "kammen" of kleine holtes, luchtcysten, die dikke wanden hebben, uit vezelig bindweefsel. De dikte van deze wanden kan 3 mm bereiken.

Met andere woorden, deze gaatjes zijn sporen van "verdreven" auto-immuunontsteking. Normaal gesproken is het longweefsel een "ademend alveolair schuim" en is de "honingraat" niets meer dan de houtskool en de sintels van een gedoofd vuur. Dit fenomeen wordt radiologisch gediagnosticeerd en het uiterlijk ervan is een ongunstig signaal.

Dit betekent dat de patiënt binnenkort ernstige longinsufficiëntie kan hebben: ernstige kortademigheid bij de geringste inspanning, een dergelijke patiënt heeft regelmatig zuurstof nodig om de ademhaling te vergemakkelijken. Het is duidelijk dat met een tijdige en juiste behandeling de zaak niet tot dergelijke extremen kan leiden.

Veel over de diagnose van sarcoïdose

Aangezien sarcoïdose sterk lijkt op tuberculose (zowel op röntgenfoto's als klinisch), en het gebrek aan isolatie van BK (Koch-bacillen of tuberkelbacillen) ook wordt aangetroffen bij tuberculose (bijvoorbeeld bij tuberculose), speelt biopsie en histologisch onderzoek van het materiaal een beslissende rol.

• Alleen de isolatie van het granuloom bevestigt de diagnose van sarcoïdose.

Alle andere methoden (thoraxfoto, CT-scan van de longen en mediastinum, routinematige biochemische en klinische analyses, spirografie, onderzoek naar immuniteitsparameters, zoeken naar extrapulmonale vormen, onderzoek van een otolaryngoloog, neuroloog en oogarts, bronchoscopie) maken het gemakkelijk om de diagnose te benaderen, maar ze bevestigen niet het.

Behandeling van longarcoïdose, medicijnen en methoden

Behandeling van pulmonale sarcoïdose is een langdurige oefening die vele jaren zou moeten duren. Aangezien de vorming van granulomen met gigantische Pirogov - Langkhans-cellen een auto-immuunproces is, is de hoofdlijn van de therapie gericht op het onderdrukken van ontstekingen. Daarom worden alle ontstekingsremmende geneesmiddelen, evenals immunosuppressiva en cytostatica gebruikt bij de behandeling van deze ziekte.

Helemaal aan het begin, wanneer een laesie van de lymfeklieren wordt gedetecteerd, wordt de patiënt eenvoudig gecontroleerd: een aanzienlijk aantal gevallen is asymptomatisch, subklinisch. Binnen zes maanden wordt de patiënt geobserveerd en wordt de behandeling alleen voorgeschreven met klachten of met de progressie van foci van ontsteking.

In de regel begint de behandeling van sarcoïdose van de longen met de selectie van de dosis prednison, en in eerste instantie geven ze een hogere dosering, en dan wordt ze progressief verminderd, 3-4 maanden na de behandeling.

Vaak worden hormonen gecombineerd met het nemen van NSAID's, bijvoorbeeld met voltaren, acetylsalicylzuur. In ernstige gevallen worden cytotoxische geneesmiddelen gebruikt. In sommige klinieken verdient het de voorkeur om gedurende 3 dagen pulstherapie met methylprednisolon in de vorm van infusietherapie 1 gram per dag toe te passen. U kunt ook gebruik maken van cyclofosfamide, methotrexaat, cyclosporine.

• Voor de behandeling van progressieve vormen van sarcoïdose van de longen (zoals bij de andere lokalisatie) worden antimalariamiddelen gebruikt: delagil, plaquenil. Hun effect is te wijten aan het effect op de immuniteit van de T-cellen.

Pentoxifylline wordt gebruikt bij de behandeling en geneesmiddelen die de productie van tumornecrosefactor onderdrukken, zijn monoklonale antilichamen, zoals infliximab. Extracorporale ontgiftingsmethoden die in de jaren 90 in de mode zijn, zoals plasmaferese en hemosorptie, kunnen worden gebruikt. Tijdens de procedures worden circulerende immuuncomplexen, autoantilichamen en andere schadelijke stoffen uit het bloed verwijderd.

Veel ingenieuze lezers hebben al begrepen dat de principes van de behandeling van auto-immuunziekten overal hetzelfde zijn: het zijn bijvoorbeeld deze geneesmiddelen (natuurlijk in andere doseringen) die multiple sclerose en ernstige psoriasis behandelen.

Behandelingsprognose

Helaas is de prognose voor longsarcoïdose bij elke individuele patiënt, ondanks het feit dat dit een goedaardige ziekte is, moeilijk te bepalen. Het is bekend dat een nadelige uitkomst van de ziekte - bij 10% van de patiënten, en 5% sterft.

Het is een feit dat een hormonale behandeling het verloop van de ziekte niet mag veranderen. Wereldervaring in de optimale dosering van geneesmiddelen is niet verzameld en sarcoïdose kan op enigerlei wijze verlopen: het houdt zich niet aan de wetten.

Slechts één ding is duidelijk: sarcoïdose van de longen, waarvan de symptomen niet in een vroeg stadium worden ontdekt en de behandeling snel, bekwaam en volledig werd uitgevoerd - in meer dan 90% van de gevallen wordt een aanhoudende, vaak levenslange, remissie gegeven.

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren is een goedaardige systemische ziekte die mesenchymale en lymfoïde weefsels aantast. De belangrijkste symptomen zijn: algemene zwakte, koorts, pijn achter het borstbeen, hoesten, huiduitslag. Bronchoscopie, CT en thoraxfoto, diagnostische thoracoscopie worden gebruikt om sarcoïdose te detecteren. Het is mogelijk om van de ziekte af te komen door langdurige immunosuppressieve en hormonale therapie.

[simple_tooltip content = '] Meerdere longlesies [/ simple_tooltip] dragen bij aan de ontwikkeling van chronisch ademhalingsfalen en andere symptomen van de ziekte. In het laatste stadium worden de infiltraten vernietigd, het longweefsel vervangen door fibreus.

De oorzaken van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen en VLHU zijn niet opgehelderd. Geen van de voorgestelde hypothesen heeft een officiële bevestiging ontvangen. Aanhangers van de infectieuze theorie geloven dat sarcoïdose kan optreden tegen de achtergrond van syfilis, schimmel- en parasitaire laesies van de ademhalings- en lymfatische systemen. De constant gedetecteerde gevallen van overdracht van deze ziekte worden geërfd ten gunste van de genetische theorie. De ontwikkeling van sarcoïdose gaat gepaard met een onjuiste werking van het immuunsysteem door langdurige blootstelling van het lichaam aan allergenen, bacteriën, schimmels en virussen.

Zo wordt op dit moment aangenomen dat verschillende oorzaken geassocieerd met immuun-, biochemische en genetische aandoeningen bijdragen aan het optreden van sarcoïdose. De ziekte wordt niet als infectieus beschouwd, de overdracht van een zieke naar een gezonde persoon is onmogelijk.

Mensen van bepaalde beroepen zijn vatbaar voor het voorkomen ervan:

• werknemers in de chemische en landbouwindustrie,
• mail
• brand bescherming,
• gezondheidszorg.

Het risico op het ontwikkelen van sarcoïdose neemt toe met een gewoonte zoals roken.

De ziekte wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van verschillende organen en systemen in het pathologische proces. De longvorm in de vroege stadia gaat verder met laesies van de longblaasjes, het optreden van alveolitis en pneumonitis. In de toekomst verschijnen granulomen in de pleuraholte, bronchiën en regionale lymfeklieren. In het laatste stadium wordt het infiltraat getransformeerd in een fibroseplaats of een glasachtige massa die geen cellen bevat. Tijdens deze periode zijn er uitgesproken symptomen van respiratoir falen geassocieerd met zowel schade aan het longweefsel, als met compressie van de bronchiën door het verhogen van de VLH.

Typen longsarcoïdose

De ziekte verloopt in drie fasen, die elk hun eigen radiologische symptomen hebben.

1. In de eerste fase wordt een asymmetrische laesie van de tracheobronchiale en bronchopulmonaire lymfeklieren opgemerkt.
2. In de tweede fase is er een laesie van de longblaasjes met de vorming van infiltraten.
3. De derde fase wordt gekenmerkt door de vervanging van gezond fibreus weefsel, de ontwikkeling van emfyseem en pneumosclerose.

Door de aard van het klinische beeld is sarcoïdose verdeeld in de volgende typen:

• versla VLU,
• pulmonale infiltratie
• gemengde en gegeneraliseerde vormen gekenmerkt door laesies van verschillende inwendige organen.

Door de aard van het verloop van de ziekte kan acuut, gestabiliseerd en verzakken zijn. Regressie van het pathologische proces wordt gekenmerkt door verdichting, vernietiging of verkalking van granulomen in de lymfeknopen en longen. Volgens de snelheid van ontwikkeling van het pathologische proces, worden de volgende vormen van sarcoïdose onderscheiden: vertraagd, chronisch, progressief, abortief.

De ziekte gaat niet voorbij zonder gevolgen.

Na de voltooiing van de derde fase kunnen complicaties zoals emfyseem, exsudatieve pleuritis, pulmonale fibrose en pneumosclerose worden waargenomen.

Het ziektebeeld van de ziekte

Sarcoïdose van de longen en VLHU hebben in de regel geen specifieke symptomen. In de vroege stadia verschijnen de volgende symptomen: algemene zwakte, gewichtsverlies, koorts, toegenomen zweten, slapeloosheid. De nederlaag van de lymfeklieren is asymptomatisch, pijn achter het borstbeen, hoest, pijn in de spieren en gewrichten, [simple_tooltip content = ''] huiduitslag [/ simple_tooltip] worden zeer zelden waargenomen. Bij het tikken wordt een symmetrische toename van de wortels van de longen gevonden. Mediastinale pulmonaire sarcoïdose leidt tot kortademigheid, hoesten, pijn achter het borstbeen. Er zijn droge en natte geluiden te horen. Later worden symptomen van schade aan andere organen en systemen toegevoegd: de speekselklieren, huid, botten en lymfeklieren op afstand. Pulmonaire sarcoïdose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van tekenen van ademhalingsfalen, natte hoest, pijn in de gewrichten. Het derde stadium van de ziekte kan gecompliceerd zijn door de ontwikkeling van hartfalen.

De meest voorkomende complicaties van sarcoïdose zijn: obstructie van de bronchiën, emfyseem, acute ademhaling en hartfalen. De ziekte creëert ideale omstandigheden voor de ontwikkeling van tuberculose en andere infecties van het ademhalingssysteem. In 5% van de gevallen gaat het proces van desintegratie van sarcoïde granulomen gepaard met de ontwikkeling van pneumosclerose. Een gevaarlijkere complicatie is de nederlaag van de bijschildklieren, die bijdraagt ​​aan de ophoping van calcium in het lichaam. Zonder behandeling kan deze aandoening fataal zijn. Oogarcoïdose draagt ​​bij aan het volledige verlies van gezichtsvermogen.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte omvat laboratorium- en hardware-onderzoek. Volledige bloedtelling weerspiegelt matige leukocytose, verhoogde ESR, eosinofilie en monocytose. Veranderingen in de samenstelling van het bloed duiden op de ontwikkeling van het ontstekingsproces. In de vroege stadia neemt het niveau van α- en β-globulines toe, en in de latere stadia - γ-globulines. Veranderingen in de longen en lymfoïde weefsels worden gedetecteerd door röntgenstraling, CT-scan of MRI van de borst. De foto toont duidelijk tumorvorming in de longwortels, een toename van VLHU, focale laesies (fibrose, emfyseem, cirrose). In de helft van de gevallen is de reactie van Kveim positief. Na subcutane toediening van het sarcoïde antigeen wordt roodheid van de injectieplaats waargenomen.

Bronchoscopie maakt het mogelijk om directe en indirecte tekenen van sarcoïdose van de longen te detecteren: vasodilatatie, lymfekliervergroting op het gebied van vertakking, atrofische bronchitis, granulomatose van de slijmvliezen van de bronchiën. Histologisch onderzoek is de meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een ziekte. Het te analyseren materiaal wordt verkregen tijdens bronchoscopie, thoracale punctie of longbiopsie. Epithelioïde insluitsels worden gedetecteerd in het monster, er is geen necrose en wijdverspreide ontsteking.

Manieren om de ziekte te behandelen

Omdat in de meeste gevallen de ziekte spontaan achteruitgaat, hebben observationele tactieken de voorkeur in de vroege stadia. Analyse van de onderzoeksresultaten stelt de arts in staat om een ​​effectief behandelingsregime te kiezen en de verdere ontwikkeling van het pathologische proces te voorspellen. De indicaties voor medicamenteuze behandeling zijn: een progressieve vorm van sarcoïdose, gegeneraliseerde en gemengde typen ervan, meerdere laesies van het longweefsel.

De loop van de behandeling omvat het gebruik van steroïden (Prednisolon), ontstekingsremmende geneesmiddelen, immunosuppressiva, antioxidanten. Het duurt minimaal 6 maanden, de soorten en doseringen van medicijnen worden door de behandelend arts geselecteerd. Ze beginnen meestal met maximale doses, waardoor ze geleidelijk tot het minimum worden teruggebracht. Als u overgevoelig bent voor Prednisolon, wordt het vervangen door glucocorticoïden, die worden toegediend in periodieke kuren. Hormoontherapie moet worden gecombineerd met een eiwitdieet, waarbij kaliumgeneesmiddelen en anabole steroïden worden gebruikt.

Behandeling met steroïden wordt afgewisseld met het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. De patiënt moet regelmatig een phthisiatrician bijwonen en worden onderzocht. Patiënten met sarcoïdose zijn onderverdeeld in 2 groepen: personen met een actief huidig ​​pathologisch proces en patiënten die een behandeling hebben ondergaan. Een persoon is 2-5 jaar in de apotheek.

Sarcoïdose van de longen en VLHU verschilt relatief goed. Heel vaak is het asymptomatisch, in 30% van de gevallen is de ziekte vatbaar voor spontane regressie. Ernstige sarcoïdose wordt bij elke 10 patiënten gevonden. Met gegeneraliseerde vormen is overlijden mogelijk. Omdat de oorzaken van sarcoïdose niet duidelijk zijn, zijn er geen specifieke preventieve maatregelen ontwikkeld. Het verminderen van het risico op het ontwikkelen van de ziekte maakt de uitsluiting van provocerende factoren en de normalisatie van immuniteit mogelijk.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "pulmonary sarcoidosis" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]