Diagnose en analyse voor sarcoïdose

Longziekten, symptomen en behandeling van ademhalingsorganen.

Sarcoïdose: symptomen, diagnose, behandeling

Sarcoïdose is een ziekte die optreedt als gevolg van een bepaald type ontsteking. Het kan in bijna elk orgaan van het lichaam voorkomen, maar het begint meestal in de longen of lymfeklieren.

De oorzaak van sarcoïdose is onbekend. De ziekte kan plotseling verschijnen en verdwijnen. In veel gevallen ontwikkelt het zich geleidelijk en veroorzaakt het symptomen die zich dan voordoen en vervolgens afnemen, soms in het leven van een persoon.

Naarmate sarcoïdose vordert, verschijnen microscopische inflammatoire foci - granulomen - in de aangetaste weefsels. In de meeste gevallen verdwijnen ze spontaan of onder invloed van de behandeling. Als het granuloom niet wordt geabsorbeerd, vormt het op zijn plaats een littekenweefsel.

Sarcoïdose werd eerst meer dan een eeuw geleden bestudeerd door twee dermatologen, Hutchinson en Beck. Aanvankelijk werd de ziekte "Hutchinson's ziekte" of "Bénier-Beck-Schaumann-ziekte" genoemd. Toen bedacht Dr. Beck de term 'sarcoïdose', afgeleid van de Griekse woorden 'vlees' en 'like'. Deze naam beschrijft de huiduitslag die vaak wordt veroorzaakt door de ziekte.

Oorzaken en risicofactoren

Sarcoïdose is een ziekte die plotseling zonder duidelijke reden verschijnt. Wetenschappers beschouwen verschillende hypothesen van het uiterlijk:

1. Besmettelijk. Deze factor wordt beschouwd als een trigger voor de ontwikkeling van de ziekte. De constante aanwezigheid van antigenen kan een overtreding van de productie van ontstekingsmediatoren bij mensen met genetische aanleg veroorzaken. Mycobacterium, chlamydia, ziekteverwekker van de ziekte van Lyme, bacteriën die op de huid en in de darmen leven, worden als triggers beschouwd; Hepatitis C-virussen, herpes, cytomegalovirus. Ter ondersteuning van deze theorie worden observaties gemaakt van de overdracht van sarcoïdose van dier op dier in een experiment, evenals in orgaantransplantaties bij mensen.
2. Milieu. Granulomen in de longen kunnen zich vormen onder invloed van stof van aluminium, barium, beryllium, kobalt, koper, goud, zeldzame aardmetalen (lanthaniden), titanium en zirkonium. Het risico op ziekte neemt toe bij contact met organisch stof, landbouwwerk, constructie en werken met kinderen. Bewezen dat het hoger is in contact met schimmels en rook.
3. Erfelijkheid. Onder familieleden van een patiënt met sarcoïdose is het risico om ziek te worden meerdere malen hoger dan het gemiddelde. Sommige genen die verantwoordelijk zijn voor familiale gevallen van de ziekte zijn al geïdentificeerd.

De basis van de ontwikkeling van de ziekte is een overgevoeligheidsreactie van het vertraagde type. In het lichaam worden de reacties van cellulaire immuniteit onderdrukt. In de longen daarentegen wordt de cellulaire immuniteit geactiveerd - het aantal alveolaire macrofagen dat ontstekingsmediatoren produceert neemt toe. Onder hun actie wordt het longweefsel beschadigd, granulomen gevormd. Er wordt een groot aantal antilichamen geproduceerd. Er is bewijs voor de synthese van antilichamen tegen sarcoïdose van eigen cellen.

Wie kan ziek worden

Eerder werd sarcoïdose als een zeldzame ziekte beschouwd. Het is nu bekend dat deze chronische ziekte voorkomt bij veel mensen over de hele wereld. Longarcidose is een van de hoofdoorzaken van longfibrose.

Iedereen kan ziek worden, volwassen of kind. De ziekte treft echter om een ​​onbekende reden het vaakst vertegenwoordigers van de negroïde race, vooral vrouwen, maar ook Scandinaviërs, Duitsers, Ieren en Puerto Ricanen.

Omdat de ziekte mogelijk niet wordt herkend of niet correct wordt gediagnosticeerd, is het exacte aantal patiënten met sarcoïdose onbekend. Er wordt aangenomen dat de incidentie ongeveer 5 - 7 gevallen per 100 duizend inwoners bedraagt, en de prevalentie is van 22 tot 47 patiënten per 100 duizend. Veel deskundigen zijn van mening dat de incidentie van de ziekte in feite hoger is.

De meeste mensen worden ziek vanaf de leeftijd van 20 tot 40 jaar. Sarcoïdose is zeldzaam bij mensen jonger dan 10 jaar of ouder. De hoge prevalentie van de ziekte wordt opgemerkt in de Scandinavische landen en Noord-Amerika.

De ziekte interfereert meestal niet met de persoon. Binnen 2 - 3 jaar verdwijnt het in 60 - 70% van de gevallen spontaan. Bij één derde van de patiënten treedt onherstelbare schade aan het longweefsel op, bij 10% van de ziekte wordt chronische ziekte. Zelfs met een lange loop van de ziekte, kunnen patiënten een normaal leven leiden. Alleen in sommige gevallen met ernstige schade aan het hart, kunnen het zenuwstelsel, de lever of de nierziekte een negatief resultaat veroorzaken.

Sarcoïdose is geen tumor. Het wordt niet van persoon tot persoon overgedragen door dagelijks of seksueel contact.

Het is vrij moeilijk om te raden hoe de ziekte zich zal ontwikkelen. Er wordt aangenomen dat als een patiënt meer betrokken is bij algemene symptomen, zoals gewichtsverlies of malaise, het verloop van de ziekte gemakkelijker zal zijn. Met het verslaan van de longen of huid is een lang en moeilijker proces waarschijnlijk.

classificatie

De verscheidenheid aan klinische manifestaties suggereert dat de ziekte verschillende oorzaken heeft. Afhankelijk van de locatie worden deze vormen van sarcoïdose onderscheiden:

• klassiek met een overwicht van laesies van de longen en hilaire lymfeklieren;
• met een overwicht van schade aan andere organen;
• gegeneraliseerd (veel organen en systemen lijden).

De kenmerken van de stroom onderscheiden de volgende opties:

• met acuut begin (Lefgren-syndroom, Heerfordt-Waldenström);
• met een geleidelijk begin en chronisch verloop;
• herhaling;
• sarcoïdose bij kinderen jonger dan 6 jaar;
• niet behandelbaar (ongevoelig).

Afhankelijk van het röntgenfoto van de laesie van de borstorganen, worden de stadia van de ziekte onderscheiden:

1. Geen verandering (5% van de gevallen).
2. Pathologie van lymfeklieren zonder longschade (50% van de gevallen).
3. Schade aan lymfeklieren en longen (30% van de gevallen).
4. Schade aan de longen alleen (15% van de gevallen).
5. Onomkeerbare pulmonaire fibrose (20% van de gevallen).

Een sequentiële verandering van stadia voor sarcoïdose van de longen is niet karakteristiek. Stadium 1 geeft alleen de afwezigheid van veranderingen in de borstorganen aan, maar sluit sarcoïdose van andere sites niet uit.

• stenose (onomkeerbare vernauwing van het lumen) van de bronchus;
• atelectasis (collaps) van het longgebied;
• longinsufficiëntie;
• cardiopulmonale insufficiëntie.

In ernstige gevallen kan het proces in de longen eindigen met de vorming van pneumosclerose, emfyseem (opzwellen) van de longen, fibrose (verdichting) van de wortels.

Volgens de Internationale Classificatie van Ziekten, verwijst sarcoïdose naar ziekten van het bloed, bloedvormende organen en bepaalde immunologische stoornissen.

Sarcoïdose: symptomen

De eerste symptomen van sarcoïdose kunnen kortademigheid en aanhoudende hoestbuien zijn. De ziekte kan plotseling beginnen met het verschijnen van een huiduitslag. De patiënt kan worden gestoord door rode vlekken (erythema nodosum) op het gezicht, de huid van de benen en onderarmen, evenals oogontsteking.

In sommige gevallen zijn de symptomen van sarcoïdose algemener. Dit is gewichtsverlies, vermoeidheid, zweten 's nachts, koorts of gewoon algemene malaise.

Naast de longen en lymfeklieren worden ook de lever, huid, hart, zenuwstelsel en nieren vaak aangetast. Patiënten kunnen veel voorkomende symptomen van de ziekte hebben, alleen tekenen van schade aan afzonderlijke organen of helemaal niet klagen. Manifestaties van de ziekte worden gedetecteerd door radiografie van de longen. Bovendien wordt een toename van speekselklier en traanklieren bepaald. In het botweefsel kunnen cysten worden gevormd - een afgeronde holle formatie.

Sarcoïdose van de longen komt het meest voor. Bij 90% van de patiënten met deze diagnose zijn er klachten over kortademigheid en hoesten, droog of met sputum. Soms is er pijn en een gevoel van congestie in de borst. Er wordt aangenomen dat het proces in de longen begint met een ontsteking van de ademhalingsblaasjes - de longblaasjes. Alveolitis verdwijnt spontaan of leidt tot de vorming van granulomen. De vorming van littekenweefsel op de plaats van ontsteking leidt tot verstoring van de longen.

Ogen worden beïnvloed bij ongeveer een derde van de patiënten, vooral bij kinderen. Bijna alle delen van het orgel van het gezichtsvermogen worden aangetast - oogleden, hoornvlies, sclera, netvlies en lens. Dientengevolge is er roodheid van de ogen, tranen en soms verlies van gezichtsvermogen.

Huid Sarcoidose ziet eruit als kleine verhoogde vlekken op de huid van het gezicht, van een roodachtige of zelfs paarse schaduw. De huid op de ledematen en gluteale gebieden is ook betrokken. Dit symptoom is geregistreerd bij 20% van de patiënten en vereist een biopsie.

Een andere cutane manifestatie van sarcoïdose is erythema nodosum. Het heeft een reactieve aard, dat wil zeggen dat het niet-specifiek is en ontstaat als reactie op een ontstekingsreactie. Dit zijn pijnlijke knopen op de huid van de benen, minder vaak op het gezicht en in andere delen van het lichaam, die aanvankelijk rood en vervolgens geel zijn. Dit komt vaak pijn en zwelling van de enkel, elleboog, polsgewrichten, handen. Dit zijn tekenen van artritis.

Bij sommige patiënten beïnvloedt sarcoïdose het zenuwstelsel. Een teken hiervan is gezichtsverlamming. Neurosarcoïdose manifesteert zich door een zwaar gevoel in de achterkant van het hoofd, hoofdpijn, verslechtering van het geheugen bij recente gebeurtenissen, zwakte in de ledematen. Met de vorming van grote laesies kunnen convulsieve aanvallen optreden.

Soms is het hart betrokken bij de ontwikkeling van ritmestoornissen, hartfalen. Veel patiënten hebben een depressie.

De milt kan groter worden. Haar nederlaag gaat gepaard met bloedingen, een neiging tot frequente infectieziekten. Minder gebruikelijk zijn de KNO-organen, de mondholte, het urogenitale systeem, de spijsverteringsorganen.

Al deze tekens kunnen door de jaren heen verschijnen en verdwijnen.

diagnostiek

Sarcoïdose treft vele organen, daarom kan de diagnose en behandeling ervan de hulp inroepen van specialisten van verschillende profielen. Patiënten worden beter behandeld door een longarts of in een gespecialiseerd medisch centrum dat zich bezighoudt met de problemen van deze ziekte. Het is vaak nodig om een ​​cardioloog, reumatoloog, dermatoloog, neuroloog en oogarts te raadplegen. Tot 2003 werden alle patiënten met sarcoïdose gevolgd door een phthisiatrician en de meeste kregen antituberculeuze therapie. Nu moet deze oefening niet worden gebruikt.

De voorlopige diagnose is gebaseerd op de volgende onderzoeksmethoden:

De diagnose van sarcoïdose vereist de uitsluiting van soortgelijke ziekten als:

• berylliose (beschadiging van het ademhalingssysteem bij langdurig contact met het metaalberyllium);
• tuberculose;
• allergische alveolitis;
• schimmelinfecties;
• reumatoïde artritis;
• reuma;
• kwaadaardige tumor van de lymfeklieren (lymfoom).

Er zijn geen specifieke veranderingen in de analyses en instrumentele onderzoeken naar deze ziekte. De patiënt wordt algemene en biochemische bloedtests, radiografie van de longen, de studie van de ademhalingsfunctie voorgeschreven.

Radiografie van de borstkas is nuttig voor het detecteren van veranderingen in de longen, evenals voor mediastinale lymfeklieren. Onlangs is het vaak aangevuld met computertomografie van het ademhalingssysteem. Multispirale computertomografiegegevens hebben een hoge diagnostische waarde. Magnetische resonantie beeldvorming wordt gebruikt om neurosarcoïdose en hartbeschadiging te diagnosticeren.

De patiënt heeft vaak een verstoorde ademhalingsfunctie, in het bijzonder verminderde longcapaciteit. Dit is het gevolg van een afname van het ademhalingsoppervlak van de longblaasjes als gevolg van ontstekings- en littekensveranderingen in het longweefsel.

Bloedonderzoek kan tekenen van ontsteking detecteren: een toename van het aantal leukocyten en ESR. Met het verslaan van de milt neemt het aantal bloedplaatjes af. Het gehalte aan gammaglobulines en calcium neemt toe. In geval van een abnormale leverfunctie kan de concentratie van bilirubine, aminotransferasen, alkalische fosfatase toenemen. Het bepalen van de functie van de nieren wordt bepaald door creatininebloed en ureumstikstof. Bij sommige patiënten wordt een diepgaand onderzoek bepaald door een verhoging van het niveau van het angiotensine-converterende enzym dat cellen afscheiden door granulomen.

Een complete urine-analyse en een elektrocardiogram. Bij verstoringen van een warm ritme wordt dagelijkse controle van een ECG volgens Holter getoond. Als de milt wordt vergroot, krijgt de patiënt een magnetische resonantie of computertomografie toegewezen, waarbij vrij specifieke ronde haarden worden gedetecteerd.

Voor de differentiële diagnose van sarcoïdose worden bronchoscopie en analyse van bronchiaal waswater gebruikt. Het aantal verschillende cellen wordt bepaald, wat de ontstekings- en immuunprocessen in de longen weerspiegelt. Bij sarcoïdose wordt een groot aantal leukocyten gedetecteerd. Tijdens bronchoscopie wordt een biopsie uitgevoerd - verwijdering van een klein stukje longweefsel. Met zijn microscopische analyse wordt de diagnose van "longsarcoïdose" definitief bevestigd.

Om alle focussen van sarcoïdose in het lichaam te identificeren, kan gallium worden gebruikt met een radioactief chemisch element. Het medicijn wordt intraveneus toegediend en hoopt zich op in de ontstekingsgebieden van welke oorsprong dan ook. Na 2 dagen wordt de patiënt gescand op een speciaal apparaat. Gallium-ophopingszones wijzen op gebieden van ontstoken weefsel. Het nadeel van deze methode is de willekeurige binding van een isotoop in de focus van ontstekingen van welke aard dan ook, en niet alleen bij sarcoïdose.

Een van de veelbelovende onderzoeksmethoden is transesofageale echografie van de intrathoracale lymfeklieren met gelijktijdige biopsie.

Tuberculinehuidtesten en een oogartsonderzoek worden getoond.

In ernstige gevallen wordt een video-geassisteerde thoracoscopie getoond - een onderzoek van de pleuraholte met behulp van endoscopische technieken en het nemen van biopsiemateriaal. Open chirurgie is uiterst zeldzaam.

Sarcoïdose: behandeling

Bij veel patiënten is behandeling van sarcoïdose niet vereist. Vaak verdwijnen de symptomen van de ziekte spontaan.

Het belangrijkste doel van de behandeling is het behoud van de functie van de longen en andere aangetaste organen. Voor dit doel worden glucocorticoïden gebruikt, voornamelijk prednison. Als de patiënt fibreuze (caicatrische) veranderingen in de longen heeft, zullen deze niet verdwijnen.

Hormonale behandeling begint met symptomen van ernstige schade aan de longen, het hart, de ogen, het zenuwstelsel of de inwendige organen. Aanvaarding van prednisolon leidt meestal snel tot een verbetering van de toestand. Na het wegvallen van hormonen kunnen echter tekenen van de ziekte terugkeren. Daarom duurt het soms enkele jaren van behandeling, die begint met de terugval van de ziekte of voor de preventie ervan.

Voor een tijdige aanpassing van de behandeling is het belangrijk om regelmatig naar de dokter te gaan.

Langdurig gebruik van corticosteroïden kan bijwerkingen veroorzaken:

• stemmingswisselingen;
• zwelling;
• gewichtstoename;
• hypertensie;
• diabetes mellitus;
• verhoogde eetlust;
• buikpijn;
• pathologische fracturen;
• acne en anderen.

Bij het voorschrijven van lage doses hormonen zijn de voordelen van de behandeling echter groter dan hun mogelijke bijwerkingen.

Als onderdeel van een complexe therapie kan chloroquine, methotrexaat, alfa-tocoferol en pentoxifylline worden voorgeschreven. Effectieve behandelingsmethoden laten zien, bijvoorbeeld plasmaferese.

Als de sarcoïdose moeilijk te behandelen is met hormonen, evenals schade aan het zenuwstelsel, wordt het voorschrijven van het biologische geneesmiddel infliximab (Remicade) aanbevolen.

Erythema nodosum is geen indicatie voor de benoeming van hormonen. Het vindt plaats onder de werking van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

Bij beperkte huidlaesies kunnen glucocorticoïde crèmes worden gebruikt. Een gemeenschappelijk proces vereist systemische hormoontherapie.

Veel patiënten met sarcoïdose leiden een normaal leven. Ze worden geadviseerd om te stoppen met roken en regelmatig door een arts te laten onderzoeken. Vrouwen kunnen een gezond kind baren en baren. Moeilijkheden met conceptie komen alleen voor bij oudere vrouwen met een ernstige vorm van de ziekte.

Sommige patiënten hebben aanwijzingen voor het bepalen van de handicap. Dit zijn met name ademhalingsinsufficiëntie, pulmonaal hart, schade aan de ogen, het zenuwstelsel, de nieren en langdurige, niet-effectieve behandeling met hormonen.

Longarcoïdose

Longarcoïdose is een systemische en goedaardige accumulatie van ontstekingscellen (lymfocyten en fagocyten), met de vorming van granulomen (knobbeltjes), met een onbekende oorzaak van voorkomen.

Meestal zieke leeftijdsgroep van 20 - 45 jaar, de meerderheid - vrouwen. De frequentie en de omvang van deze aandoening passen in het kader - 40 gediagnosticeerde gevallen per 100 000 (volgens gegevens in de EU). Oost-Azië komt het minst vaak voor, met uitzondering van India, waar het aantal patiënten met deze aandoening 65 is per 100.000, het komt minder vaak voor bij kinderen en ouderen.

De meest voorkomende pathogene granulomen bevinden zich in de longen van afzonderlijke etnische groepen, bijvoorbeeld Afro-Amerikanen, Ieren, Duitsers, Aziaten en Puerto Ricanen. In Rusland, de frequentie van distributie van 3 per 100.000 mensen.

Wat is het?

Sarcoïdose is een ontstekingsziekte waarbij veel organen en systemen kunnen worden aangetast (in het bijzonder de longen), gekenmerkt door de vorming van granulomen in de aangetaste weefsels (dit is een van de diagnostische symptomen van de ziekte, die wordt gedetecteerd door microscopisch onderzoek, beperkte inflammatoire foci van verschillende grootten). De meest frequent aangetaste lymfeklieren, longen, lever, milt, minder vaak huid, botten, oogorgel, etc.

Oorzaken van ontwikkeling

Vreemd genoeg zijn de echte oorzaken van sarcoïdose nog steeds onbekend. Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte als genetisch, andere dat sarcoïdose van de longen het gevolg is van een verstoord functioneren van het menselijke immuunsysteem. Er zijn ook suggesties dat de oorzaak van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen een biochemische aandoening in het lichaam is. Maar op dit moment zijn de meeste wetenschappers van mening dat de combinatie van de bovengenoemde factoren de oorzaak is van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen, hoewel geen enkele geavanceerde theorie de aard van de oorsprong van de ziekte bevestigt.

Wetenschappers die infectieziekten bestuderen, suggereren dat protozoa, histoplasma, spirocheten, schimmels, mycobacteriën en andere micro-organismen de veroorzakers zijn van pulmonale sarcoïdose. Evenals endogene en exogene factoren kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. Daarom wordt tegenwoordig aangenomen dat sarcoïdose van de longen van polyetiologische genese geassocieerd is met een biochemische, morfologische, immuunstoornis en een genetisch aspect.

Er is een voorval bij personen van bepaalde specialismen: brandweerlieden (als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten), mechanica, zeelieden, molenaars, landarbeiders, postbeambten, chemisch werkers en gezondheidswerkers. Ook wordt sarcoïdose van de longen waargenomen bij mensen met tabaksverslaving. De aanwezigheid van een allergische reactie op bepaalde stoffen die door het lichaam als vreemd worden waargenomen vanwege een verminderde immunoreactiviteit, sluit de ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose niet uit.

De cytokine-cascade veroorzaakt Sarcoid-granuloom. Ze kunnen zich in verschillende organen vormen en bestaan ​​ook uit een groot aantal T-lymfocyten.

Enkele decennia geleden was er een aanname dat sarcoïdose van de longen een vorm van tuberculose is die wordt veroorzaakt door verzwakte mycobacteriën. Volgens de laatste gegevens is echter vastgesteld dat dit verschillende ziekten zijn.

classificatie

Gebaseerd op de röntgengegevens verkregen tijdens het verloop van sarcoïdose van de longen, zijn er drie stadia en de overeenkomstige vormen.

• Stadium I (komt overeen met de oorspronkelijke intrathoracale lymfocytose vorm van sarcoïdose) is bilateraal, vaker een asymmetrische toename van bronchopulmonale, minder vaak tracheobronchiale, vertakking en paratracheale lymfeknopen.
• Stadium II (komt overeen met de mediastinale-pulmonaire vorm van sarcoïdose) - bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van het longweefsel en beschadiging van de intrathoracale lymfeklieren.
• Stadium III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pulmonaire fibrose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vindt de vorming van confluente conglomeraten plaats tegen de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

Volgens de gebruikelijke klinische radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

• Intrathoracale lymfeklieren (VLHU)
• Longen en VLU
• Lymfeklieren
• licht
• Ademhalingssysteem, gecombineerd met schade aan andere organen
• Gegeneraliseerd met meerdere orgaanslaesies

Tijdens longarcoïdose worden de actieve fase (of acute fase), de stabilisatiefase en de omgekeerde ontwikkelingsfase (regressie, recessie van het proces) onderscheiden. Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en minder vaak door verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de mate van toename van de veranderingen, kan de abortieve, vertraagde, progressieve of chronische aard van de ontwikkeling van sarcoïdose worden waargenomen. De gevolgen van de uitkomst van sarcoïdose na stabilisatie of genezing kunnen zijn: pneumosclerose, diffuus of bullosis emfyseem, adhesieve pleuritis, radicale fibrose met calcificatie of gebrek aan verkalking van de intrathoracale lymfeknopen.

Symptomen en eerste tekenen

Voor de ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose zijn symptomen van een niet-specifiek type kenmerkend. Deze omvatten met name:

1. malaise;
2. angst;
3. vermoeidheid;
4. Algemene zwakte;
5. Gewichtsverlies;
6. Verlies van eetlust;
7. koorts;
8. Slaapstoornissen;
9. Nachtelijk zweten.

De intracraniale (lymfocyliferische) vorm van de ziekte wordt voor de helft van de patiënten gekarakteriseerd door de afwezigheid van symptomen. Ondertussen heeft de andere helft de neiging om de volgende symptomen te benadrukken:

1. zwakte;
2. Pijnlijke sensaties op de borst;
3. Gewrichtspijn;
4. Kortademigheid;
5. piepende ademhaling;
6. hoesten;
7. Temperatuurstijging;
8. Het verschijnen van erythema nodosum (ontsteking van de onderhuidse vet- en huidvaten);
9. Percussie (de studie van de longen in de vorm van percussie) bepaalt bilateraal de toename van de wortels van de longen.

Wat betreft het verloop van een dergelijke vorm van sarcoïdose als een mediastraal-pulmonaire vorm, wordt het gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. hoesten;
2. Kortademigheid;
3. Pijn in de borst;
4. Auscultatie (luisteren naar de karakteristieke geluidverschijnselen in het getroffen gebied) bepaalt de aanwezigheid van crepitus (het karakteristieke "heldere" geluid), verspreide droge en vochtige rales.
5. De aanwezigheid van extrapulmonale manifestaties van de ziekte in de vorm van schade aan de ogen, huid, lymfeklieren, botten (in de vorm van het Morozov-Yunling-symptoom), schade aan de speekselparotideklieren (in de vorm van het Herford-symptoom).

complicaties

De meest frequente gevolgen van deze ziekte zijn de ontwikkeling van respiratoir falen, pulmonaal hart, longemfyseem (verhoogde luchtigheid van het longweefsel), broncho-obstructief syndroom.

Door de vorming van granulomen in sarcoïdose is er een pathologie van de organen waarop ze verschijnen (als het granuloom de bijschildklieren aantast, het calciummetabolisme in het lichaam wordt verstoord, ontstaat hyperparathyreoïdie, waaraan patiënten sterven). Tegen de achtergrond van een verzwakte immuniteit kunnen andere infectieziekten (tuberculose) zich aansluiten.

diagnostiek

Zonder nauwkeurige analyse is het onmogelijk om de ziekte duidelijk te classificeren als sarcoïdose.

Veel symptomen maken deze ziekte vergelijkbaar met tuberculose, dus een zorgvuldige diagnose is noodzakelijk voor de diagnose.

1. Poll - verminderde werkcapaciteit, lusteloosheid, zwakte, droge hoest, ongemak op de borst, gewrichtspijn, wazig zicht, kortademigheid;
2. Auscultatie - harde ademhaling, droge rilling. aritmie;
3. Bloedonderzoek - verhoogde ESR, leukopenie, lymfopenie, hypercalciëmie;
4. Radiografie en CT - bepaald door het symptoom van "matglas", pulmonale disseminatiesyndroom, fibrose, longweefselverharding;

Andere apparaten worden ook gebruikt. Een bronchoscoop die eruitziet als een dunne, flexibele buis en die in de longen wordt ingebracht voor onderzoek en bemonstering van weefsel, wordt als effectief beschouwd. Vanwege bepaalde omstandigheden kan biopsie worden gebruikt om weefsels op cellulair niveau te analyseren. De procedure wordt uitgevoerd onder de actie van een verdovingsmiddel, daarom is het praktisch onmerkbaar voor de patiënt. Een dunne naald knijpt een stukje ontstoken weefsel af voor de daaropvolgende diagnose.

Hoe sarcoïdose van de longen te behandelen

De behandeling van sarcoïdose van de longen is gebaseerd op het gebruik van hormonale preparaten van corticosteroïden. Hun effecten op de ziekte zijn als volgt:

• de verzwakking van de perverse reactie van het immuunsysteem;
• een obstakel voor de ontwikkeling van nieuwe granulomen;
• antishock actie.

Er is nog steeds geen consensus over het gebruik van corticosteroïden bij sarcoïdose van de longen:

• wanneer de behandeling moet beginnen;
• hoe lang om therapie door te brengen;
• wat moeten de initiële en onderhoudsdoses zijn.

Een min of meer gevestigde medische mening met betrekking tot de toediening van corticosteroïden voor pulmonaire sarcoïdose is dat hormonale preparaten kunnen worden voorgeschreven als de radiologische symptomen van sarcoïdose niet binnen 3-6 maanden verdwijnen (ongeacht klinische manifestaties). Dergelijke wachttijden worden gehandhaafd omdat in sommige gevallen de ziekte achteruit kan gaan (omgekeerde ontwikkeling) zonder enige medische voorschriften. Daarom is het op basis van de toestand van een bepaalde patiënt mogelijk om ons te beperken tot een klinisch onderzoek (de definitie van een patiënt wordt geregistreerd) en observatie van de longtoestand.

In de meeste gevallen begint de behandeling met de benoeming van prednison. Combineer vervolgens inhalatiecorticosteroïden en voor intraveneuze toediening. Langdurige behandeling - inhalatiecorticosteroïden kunnen bijvoorbeeld tot 15 maanden worden voorgeschreven. Er waren gevallen waarin geïnhaleerde corticosteroïden werkzaam waren in de fasen 1-3, zelfs zonder intraveneuze corticosteroïden, zowel de klinische manifestaties van de ziekte als de pathologische veranderingen in röntgenfoto's verdwenen.

Aangezien sarcoïdose naast de longen andere organen aantast, moet dit feit ook worden geleid door medische afspraken.

Naast hormonale geneesmiddelen wordt een andere behandeling voorgeschreven:

• breedspectrumantibiotica - voor profylaxe en voor de onmiddellijke dreiging van secundaire pneumonie als gevolg van infectie;
• bij bevestiging van de virale aard van secundaire laesies van de longen bij sarcoïdose, antivirale geneesmiddelen;
• met de ontwikkeling van congestie in de bloedsomloop van de longen - geneesmiddelen die pulmonale hypertensie verminderen (diuretica, enzovoort);
• versterkende stoffen - ten eerste dragen vitaminecomplexen die het metabolisme van longweefsel verbeteren, bij aan de normalisatie van immunologische reacties die kenmerkend zijn voor sarcoïdose;
• zuurstoftherapie bij de ontwikkeling van ademhalingsinsufficiëntie.

Het wordt aanbevolen om voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium (melk, kwark) niet te gebruiken en niet te zonnen. Deze aanbevelingen houden verband met het feit dat bij sarcoïdose de hoeveelheid calcium in het bloed kan toenemen. Op een bepaald niveau bestaat het risico van de vorming van stenen (stenen) in de nieren, de blaas en de galblaas.

Omdat sarcoïdose van de longen vaak wordt gecombineerd met dezelfde laesie van andere inwendige organen, is overleg en benoeming van aangrenzende specialisten noodzakelijk.

Preventie van ziektecomplicaties

Voorkomen van de complicaties van de ziekte houdt het beperken van het contact in met factoren die sarcoïdose kunnen veroorzaken. Allereerst hebben we het over omgevingsfactoren die met ingeademde lucht in het lichaam kunnen komen. Patiënten wordt geadviseerd om het appartement regelmatig te ventileren en nat te reinigen om te voorkomen dat de lucht en de vorming van schimmels worden afgestoft. Daarnaast wordt aanbevolen om langdurige zonnebrand en stress te vermijden, omdat deze leiden tot verstoring van de metabolische processen in het lichaam en de intensivering van de groei van granulomen.

Preventieve maatregelen omvatten ook het vermijden van hypothermie, omdat dit kan bijdragen aan de aanhankelijkheid van een bacteriële infectie. Dit komt door de verslechtering van de ventilatie en verzwakking van het immuunsysteem als geheel. Als er al een chronische infectie in het lichaam aanwezig is, is het na bevestiging van sarcoïdose absoluut noodzakelijk dat u een arts bezoekt om erachter te komen hoe u de infectie het meest effectief kunt houden.

Volksrecepten

Getuigenissen van patiënten getuigen pas aan het begin van de ziekte van hun voordelen. Eenvoudige recepten van propolis, olie, ginseng / rhodiola zijn populair. Hoe sarcoïdose te behandelen met folk remedies:

• Neem 20 g propolis voor een half glas wodka, blijf gedurende 2 weken in een fles donker glas. Drink 15-20 druppels tinctuur voor een half glas warm water drie keer per dag 1 uur voor de maaltijd.
• Neem drie maal daags voor de maaltijd 1 eetl. lepel zonnebloemolie (ongeraffineerd), gemengd met 1 eetl. met een lepel wodka. Houd drie cursussen van 10 dagen vast, neem een ​​pauze van 5 dagen en herhaal.
• Drink elke dag, 's morgens en' s middags, 20-25 druppels tinctuur van ginseng of Rhodiola rosea gedurende 15-20 dagen.

eten

Het is noodzakelijk om vette vis, zuivelproducten, kazen uit te sluiten, die het ontstekingsproces verhogen en de vorming van nierstenen provoceren. Het is noodzakelijk om alcohol te vergeten, om het gebruik van meelproducten, suiker en zout te beperken. Dieet is vereist met een overwicht van eiwitschotels in gekookte en gestoofde vorm. Voeding voor longsarcoïdose moet frequent zijn, kleine porties. Het is wenselijk om in het menu op te nemen:

• bonen;
• zeekool;
• noten;
• honing;
• zwarte bes;
• duindoorn;
• granaten.

vooruitzicht

Over het algemeen is de prognose voor sarcoïdose voorwaardelijk gunstig. Dood door complicaties of onomkeerbare veranderingen in de organen wordt alleen bij 3-5% van de patiënten geregistreerd (met neurosarcoïdose in ongeveer 10-12%). In de meeste gevallen (60-70%) is het mogelijk om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken tijdens de behandeling of spontaan.

Indicatoren van een ongunstige prognose met ernstige gevolgen zijn de volgende voorwaarden:

• Afro-Amerikaanse patiënt;
• ongunstige ecologische situatie;
• een lange periode van temperatuurstijging (meer dan een maand) bij het begin van de ziekte;
• nederlaag van verschillende organen en systemen op hetzelfde moment (gegeneraliseerde vorm);
• terugval (terugkeer van acute symptomen) na het einde van de behandeling met corticosteroïden.

Ongeacht de aan- of afwezigheid van deze symptomen, moeten mensen die minstens één keer in hun leven zijn gediagnosticeerd met sarcoïdose, minstens één keer per jaar naar de dokter gaan.

Longarcoïdose

Pulmonaire sarcoïdose is een systemische ziekte die gepaard gaat met de vorming van granulomen die bestaan ​​uit Piragov-Langhans-cellen en epitheelcellen. Granulomen zijn ook een diagnostisch teken, dat wordt gedetecteerd door microscopisch onderzoek, maar de sarcoïde knobbeltjes gaan niet gepaard met hoestnecrose en tuberculose mycobacteriën zijn afwezig. Ook vermengen de knobbeltjes zich terwijl ze groeien en vormen ze brandpunten van verschillende groottes.

Niet alleen de longen, maar veel organen hebben ook last van sarcoïdose. Meestal zijn dit lymfatische, intrathoracale, tracheobronchiale, bronchopulmonaire knopen, milt en lever. Schade aan de organen van het zicht, botten, gewrichten, zenuwstelsel, hart, parotis speekselklieren, huid is niet uitgesloten. Long-sarcoïdose kan echter lange tijd voorkomen zonder klinische manifestaties. Het wordt ook niet overgedragen van patiënt op patiënt en is niet infectieus.

De etiologie is vandaag niet bekend. Mensen van elke leeftijdscategorie zijn onderhevig aan de ziekte, maar sarcoïdose van de longen bij kinderen is vrij zeldzaam. Het is alleen bekend dat sarcoïdose van de longen raciale en geografische kenmerken heeft. Bijvoorbeeld per 100.000 Afro-Amerikanen, 36-64 mensen met sarcoïdose, in de Verenigde Staten, per 100.000 mensen met een lichte huid, 10-14 gevallen. In de Europese landen zijn er 40 gevallen per 100.000 mensen, maar de incidentie is veel hoger in de Scandinavische landen.

Bij sarcoïdose vormen granulomen van twee soorten op de bronchiën en in de longen:

• Het eerste type is sclerosed of gestempeld. Granulomas van kleine omvang, met een grens van de omliggende weefsels, evenals bindweefselcellen - fibroblasten omringen de granulomen;

• Het tweede type - grote granulomen zonder duidelijke grenzen.

Heel vaak worden sarcoïde granulomen verward met tuberculose. Om de exacte diagnose te bepalen, is het noodzakelijk om een ​​laboratoriumonderzoek van het weefsel uit te voeren.

Afhankelijk van de locatie is de ziekte onderverdeeld in sarcoïdose van de intrathoracale klieren en longen, lymfeklieren, het ademhalingssysteem met schade aan andere organen en gegeneraliseerde sarcoïdose.

Het verloop van de ziekte is onderverdeeld in:

- De regressiefase (omgekeerde ontwikkeling, procesdoving). Begeleidend de omgekeerde ontwikkeling van resorptie, verdichting en vrij zelden verkalking van de gevormde sarcoïde granulomen in de lymfeknopen en longweefsel;

- Fase acute of actieve fase.

Rechtstreeks vanuit de snelheid waarmee veranderingen toenemen, is pulmonaire sarcoïdose onderverdeeld:

Oorzaken van pulmonaire sarcoïdose

Vreemd genoeg zijn de echte oorzaken van sarcoïdose nog steeds onbekend. Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte als genetisch, andere dat sarcoïdose van de longen het gevolg is van een verstoord functioneren van het menselijke immuunsysteem. Er zijn ook suggesties dat de oorzaak van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen een biochemische aandoening in het lichaam is. Maar op dit moment zijn de meeste wetenschappers van mening dat de combinatie van de bovengenoemde factoren de oorzaak is van de ontwikkeling van sarcoïdose van de longen, hoewel geen enkele geavanceerde theorie de aard van de oorsprong van de ziekte bevestigt.

Wetenschappers die infectieziekten bestuderen, suggereren dat protozoa, histoplasma, spirocheten, schimmels, mycobacteriën en andere micro-organismen de veroorzakers zijn van pulmonale sarcoïdose. Evenals endogene en exogene factoren kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. Daarom wordt tegenwoordig aangenomen dat sarcoïdose van de longen van polyetiologische genese geassocieerd is met een biochemische, morfologische, immuunstoornis en een genetisch aspect.

Er is een voorval bij personen van bepaalde specialismen: brandweerlieden (als gevolg van verhoogde toxische of infectieuze effecten), mechanica, zeelieden, molenaars, landarbeiders, postbeambten, chemisch werkers en gezondheidswerkers. Ook wordt sarcoïdose van de longen waargenomen bij mensen met tabaksverslaving. De aanwezigheid van een allergische reactie op bepaalde stoffen die door het lichaam als vreemd worden waargenomen vanwege een verminderde immunoreactiviteit, sluit de ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose niet uit.

De cytokine-cascade veroorzaakt Sarcoid-granuloom. Ze kunnen zich in verschillende organen vormen en bestaan ​​ook uit een groot aantal T-lymfocyten.

Enkele decennia geleden was er een aanname dat sarcoïdose van de longen een vorm van tuberculose is die wordt veroorzaakt door verzwakte mycobacteriën. Volgens de laatste gegevens is echter vastgesteld dat dit verschillende ziekten zijn.

Longarcoïdose begint met de betrokkenheid van alveolair weefsel bij het pathologische proces en de ontwikkeling van interstitiële pneumonitis of alveolitis.

Symptomen van sarcoïdose

Sarcoïdose van de longen heeft geen duidelijk ziektebeeld, omdat het asymptomatische beloop niet ongewoon is. Bij de meeste patiënten komt de hilarische lymfocytaire vorm van de ziekte bijvoorbeeld niet klinisch tot uiting. Meestal wordt sarcoïdose van de longen vermoed wanneer longwortel lymfadenopathie wordt gedetecteerd. Symptomen van pulmonaire sarcoïdose volgende: nodulair erythema, pijn in de gewrichten, koorts, kortademigheid, hoesten, pijn op de borst, onrustig slapen, slapeloosheid, zweten 's nachts. Ook is er vaak koorts, gewichtsverlies, verlies van eetlust, vermoeidheid, zwakte, angst, ernstige malaise.

Long sarcoïdose is verdeeld in drie stadia: primair, mediastinaal-pulmonair en pulmonaal.

Symptomen van pulmonaire sarcoïdose vroeg stadium lijken op de symptomen van vele andere ziekten :. Oorzaakloze angst, vermoeidheid, slaapstoornissen en andere voorkomende symptomen van pulmonale sarcoïdose is vermoeidheid die wordt gevoeld in de ochtend (de persoon voelt staan ​​niet stil in bed), en in de tweede helft van de dag. In deze fase, in de regel, er asymmetrische en bilaterale vergroting van de lymfeklieren: tracheobronchiale, paratracheale, bifurcatie, bronchopulmonaire.

De tweede toestand is getoond pulmonale sarcoïdose karakteristieke symptomen van respiratoire aandoeningen: pijn in de borst, gewrichten, hoesten, hijgen, kortademigheid, zwakte. De ontwikkeling van het ontstekingsproces in het onderhuidse vetweefsel van de huidvaten is niet uitgesloten. Deze fase van sarcoïdose van de longen gaat gepaard met bilaterale disseminatie (miliary, focal), infiltratie van longweefsel.

De derde fase omvat een combinatie van symptomen van de eerste en tweede stadia van pulmonale sarcoïdose. Er zijn echter toegenomen natte en droge piepende ademhaling, pijn in het getroffen deel van de longen, scherpe en piepende geluiden, artralgie. Ook manifesteert de derde fase zich door een laesie van de lymfeklieren, parotisklieren (Herford syndroom), ogen en andere organen die niet zijn geassocieerd met het ademhalingssysteem. Schade aan de hersenzenuwen, de vorming van cysten in de botten en een vergrote lever zijn niet uitgesloten.

De laatste fase van sarcoïdose van de longen kan zich manifesteren als uitgesproken fibrose of pulmonaire longfibrose, en er is geen toename van de intrathoracale lymfeklieren. De toename van emfyseem en pneumosclerose treedt op vanwege de gevormde confluente conglomeraten, in het proces van ziekteprogressie. Ook manifesteert de ziekte cardiopulmonale insufficiëntie.

Longarcoïdose als het vordert, manifesteert zich door extrapulmonaire symptomen, omdat de aangrenzende weefsels worden aangetast.

Sarcoïdose, voorbij de long, met invloed op de milt en lever, is niet klinisch gemanifesteerd. Echografisch onderzoek kan een lichte toename van interne organen laten zien. In het geval van een significante toename van de lever, voelt de patiënt zwaarte in het rechter hypochondrium. De patiënt zal klagen over verlies van eetlust, maar de functies van de milt en lever zullen niet worden verstoord. Af en toe ontwikkelen zich cirrose en choleostasis.

De verschillen tussen granulomateuze en sarcoïde hepatitis zijn onduidelijk. Maaggranulomen zijn vrij zeldzaam. Mesenterische lymfadenopathie veroorzaakt pijn in de buik.

Terwijl ze de gewrichten en botten aantasten, manifesteert de ziekte zich niet klinisch, maar bij patiënten kunnen de enzymen worden verhoogd. Soms ontwikkelt zich acute of stille myopathie, vergezeld door spierzwakte. Misschien het uiterlijk van pijn bij het bewegen. Botschade bij sarcoïdose van de longen verschilt echter van artritis doordat ze gewrichten en botten in mindere mate beschadigen. De ontwikkeling van lymfadenopathie van de wortels van de longen, nodulair erytheem, acute polyartritis, osteopenie is niet uitgesloten.

Als er myocardschade is opgetreden, zal het belangrijkste symptoom van de ziekte episodische duizeligheid zijn en zal ook het hartritme worden verstoord. Het is mogelijk het begin van een plotse dood in het geval van een sterke verdichting van de granulomen van de hartspier. Pulmonale arteriële hypertensie of cardiomyopathie draagt ​​bij tot de ontwikkeling van hartfalen. Ontwikkelt zelden pericarditis.

Longarcidose heeft een significant effect op het zenuwstelsel. Verlies van gevoel, eenzijdige gezichtsverlamming, moeilijker slikken, verlamming van de ledematen, duizeligheid kan voorkomen. Neuropathie van de achtste schedelzenuw leidt tot gehoorverlies. De ontwikkeling van oogzenuwneuropathie en perifere neuropathie en polyfagie is niet uitgesloten.

Als sarcoïdose van de longen is beschadigd, komt hypercalciurie het vaakst voor. Nefrocalcinose, die niertransplantatie vereist, nefrolithiasis veroorzaakt door chronisch nierfalen en interstitiële nefritis, is ook in ontwikkeling.

Met de nederlaag van de visuele organen, is er een brandend gevoel, slijmvliezen worden rood, gevoeligheid voor licht neemt toe, er scheurt. De ziekte gaat ook gepaard met verhoogde druk (intraoculair). Secundair glaucoom, optische neuritis, dacryocystitis, chorioretinitis, iridocyclitis en conjunctivitis ontwikkelen zich. Bij afwezigheid van behandeling leidt progressie tot blindheid, maar lost meestal spontaan op.

Bij huidlaesies ontstaan ​​er rode knobbeltjes van gemiddelde grootte op het lichaam. Zeer zelden waargenomen ernstige schade aan de huid. Erythema nodosum ontwikkelt zich: vaste knobbeltjes met rode kleur verschijnen op het vooroppervlak van de onderste extremiteit. Niet-specifieke laesies omvatten onderhuidse knobbeltjes, papels, macula, vlekken, hyperpigmentatie en hypopigmentatie. De ontwikkeling van koude lupus is niet uitgesloten: uitstekende plekken verschijnen op de oren, lippen, wangen en neus.

Bij sarcoïdose zijn de lymfeklieren meestal niet vergroot, alleen vergrote lymfeklieren in de lies of nek zijn zelden merkbaar. In sommige gevallen treedt cervicale of milde perifere lymfadenopathie op.

Stadia van sarcoïdose

Qua ontwikkeling is pulmonaire sarcoïdose verdeeld in vier fasen:

• Fase 0 is asymptomatisch. Patiënten die preventief medisch onderzoek ondergaan, zullen de ziekte zelfs op röntgenfoto's niet detecteren;

• in stadium 1 blijft longweefsel ongewijzigd, maar er zijn kleine toenamen in intrathoracale lymfeklieren;

• in de 2e fase is er een pathologisch proces in het longweefsel, intrathoracale lymfeklieren zijn aanzienlijk vergroot;

• Fase 3 gaat gepaard met significante veranderingen in longweefsel, maar de lymfeklieren nemen niet toe;

• Fase 4 gaat gepaard met de vorming van fibrose - het is een onomkeerbaar proces van verdichting van het longweefsel met de vorming van littekens daarop (longweefsel wordt vervangen door bindweefsel).

De eerste drie fasen zijn niet klinisch gemanifesteerd. Patiënten kunnen alleen leren over de aanwezigheid van sarcoïdose van de longen door de resultaten van profylactisch röntgenonderzoek tijdens het onderzoek. De foto's tonen veranderingen in het longweefsel. Patiënten met vroege stadia van sarcoïdose van de longen, waarin de lichaamstemperatuur stijgt, de gewrichten van de extremiteiten opzwellen, de lymfeklieren zijn vergroot, zijn vrij zeldzaam.

Diagnose van pulmonaire sarcoïdose

Het diagnosticeren van longsarcoïdose is niet eenvoudig, maar het is mogelijk, ongeacht het stadium. Een accurate geschiedenis van de patiënt, alle klinische manifestaties, laboratoriumbloedonderzoek (versnelde ESR, eosinofilie, leukocytose, toename van globulines) zijn vereist. Het is ook noodzakelijk om röntgen-, ultrageluid-, computergestuurde en magnetische resonantiebeeldvorming, biopsie met bronchoscopie en met verder histologisch onderzoek, radionuclidemethoden, uit te voeren. De behoefte aan een echografie met een fijne naald biopsie van de lymfeklieren wordt besloten door een specialist. De patiënt krijgt altijd een algemene urinetest en een functionele test van de nieren en de lever. Aanvullend onderzoek zal worden gedaan in het geval van detectie van complicaties.

Voor acute pulmonaire sarcoïdose stroomkarakteristiek veranderingen in laboratoriumparameters bloed, waarvan ontsteking geeft aan: een belangrijke of matige stijging van bezinking, lymfe en monocytose, eozofiliya. Het aantal bloedcellen kan echter normaal zijn bij sarcoïdose van de longen. Leukocytose zal optreden als het beenmerg, de milt en de lever worden aangetast. Om schade aan de nieren uit te sluiten, wordt een urinetest uitgevoerd, functionele testen (bloedureumstikstof, creatine) bepaald.

Meer kenmerkende veranderingen kunnen worden gedetecteerd tijdens radiologisch onderzoek. MRI en CT scan tumor-achtige groei van lymfklieren, met name in de kiem, fragmentarisch verspreiding bepalen: fibrose, emfyseem, cirrhose van het longweefsel.

Bij de meerderheid van de patiënten werd een positieve Kveim-reactie waargenomen - na intracutane toediening van een specifiek antigeen (substraat van het sarcoïd weefsel van de patiënt) van 0,2 ml, werd een paarsrode knobbeltje gevormd.

Tijdens de biopsie bronchoscopie mogelijke detectie van directe en indirecte tekenen van pulmonale sarcoïdose: verwijde bloedvaten in de mond vermogen bronchiën en sarcoid letsels van de slijmvliezen (aanwezigheid warty uitwassen, heuvels plaques), beschikt vergrote lymfeklieren bij de vertakking, atrofische of vervormen bronchitis.

Een meer betrouwbare methode voor het diagnosticeren van sarcoïdose van de longen is een histologisch onderzoek van biologisch materiaal dat is genomen tijdens bronchoscopie, open longbiopsie, transthoracale punctie, prescalbiopsie, mediastinoscopie. In biologisch materiaal bepalen specialisten de elementen van het granuloom (epithelioïde) zonder tekenen van perifocale ontsteking en necrose.

Angiotensin-converting enzyme (ACE) is een marker van de activiteit van het proces en het gehalte ervan in het bloed is aanzienlijk verhoogd tijdens pulmonaire sarcoïdose. Ook verhoogde niveaus van calcium in de urine en het bloed wijzen op de aanwezigheid van complicaties in het lichaam.

Om tuberculose te elimineren, is het noodzakelijk om een ​​tuberculinetest van Mantoux uit te voeren. Als het lichaam een ​​actieve vorm van sarcoïdose van de longen heeft, is de Mantoux-test meestal negatief, maar er zijn uitzonderingen.

Ondanks het feit dat er veel medische manipulaties nodig zijn om een ​​diagnose te stellen, is het de juiste diagnose waarmee u de juiste behandeling kunt kiezen.

Behandeling van longarcoïdose

Longarcidose bij de meeste patiënten gaat gepaard met spontane remissie en om deze reden zal de patiënt gedurende 8 maanden worden geobserveerd. Hiermee kunt u de prognose en de behoefte aan een specifieke behandeling bepalen.

In de regel wordt behandeling in mildere vormen van de ziekte, die zonder verslechtering verlopen, niet voorgeschreven. Zelfs in het geval van kleine veranderingen in het longweefsel en de bevredigende toestand van de patiënt, wordt alleen observatie uitgevoerd. Dit komt door het feit dat de granulomen die zich in de longen hebben gevormd, zijn verdwenen en de longarcoïdose passeert.

Ernstige vormen van pulmonale sarcoïdose vereisen behandeling, omdat er een risico bestaat op complicaties, zelfs de dood. De ontwikkeling van tuberculose en ernstige ziekten van andere organen is niet uitgesloten.

In het geval van detectie van longsarcoïdose, een lange reeks antioxidanten (acetaat, tocoferol, retinol en andere), immunosuppressiva (azathioprine, rezhokin, delagil), ontstekingsremmende geneesmiddelen (indomethacine), steroïdgeneesmiddelen (prednisolon) worden voorgeschreven. Als een patiënt Prednisolon-intolerantie heeft, worden niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven (Nimesulide, Diclofenac). Gemiddeld duurt het verloop van de behandeling 8 maanden, maar in geval van een ernstige ziekte kan deze periode langer zijn. In zeldzame gevallen schrijven experts geneesmiddelen tegen tbc voor.

Over het algemeen moet tijdens de eerste 4 maanden Prednisolon worden ingenomen in 30-40 mg per dag, waarna de dosering wordt verlaagd tot 5-10 mg. Neem dit medicijn moet binnen een paar maanden zijn. Na 24-48 uur schrijft de arts glucocorticosteroïden voor bij bijwerkingen op Prednisolon. De behandeling omvat ook anabole steroïden en kaliumpreparaten (Neurobol, Retabolil).

De behandeling is altijd afhankelijk van de activiteit, de progressie en de ernst van sarcoïdose van de longen. In het geval van combinatietherapie, inclusief Dexamethason of Prednisolon, worden de geneesmiddelen afgewisseld met niet-steroïde ontstekingsremmende middelen (Indomethacine, Voltaren).

In zeldzame gevallen worden inhalatiecorticosteroïden voorgeschreven voor ernstige hoest. Ze verminderen hoest bij patiënten met endobronchiale laesies. Ook zullen in zeldzame gevallen lokale glucocorticoïden worden toegewezen aan oog- en huidletsels.

Klinisch toezicht op patiënten wordt uitgevoerd door een arts van de phthisiatrician. Patiënten met sarcoïdose zijn verdeeld in twee dispensary-groepen:

♦ De eerste groep omvat patiënten met de actieve vorm van de ziekte;

De IA-groep omvat personen voor wie de ziekte voor het eerst werd gediagnosticeerd;

De IB-groep omvat personen die de ziekte hebben verergerd, recidieven na de voorgeschreven loop van de behandeling;

♦ De tweede groep omvat mensen met een inactieve vorm van de ziekte.

Patiënten moeten ook bijzondere aandacht besteden aan het dieet. Tafelzout moet worden beperkt en eet zoveel mogelijk eiwitrijk voedsel. Om de immuniteit te herstellen, moeten medicinale planten en voedingsgewassen worden opgenomen, die bepaalde biologisch actieve stoffen (biologisch werkzame stoffen) - zink, mangaan, siliciumdioxide en andere minerale stoffen - concentreren.

Het is noodzakelijk om voedselplanten te gebruiken die immunomodulerende eigenschappen hebben - appelbes, rauwe zonnebloempitten, afkooksel van jonge scheuten van roodkop duindoorn, walnoten, zeekool, edele laurier, granaatappels, basilicum, peulvruchten, bladeren en vruchten van zwarte bessen. De volgende producten moeten worden uitgesloten van de dagelijkse voeding: zuivelproducten, kaas, suiker, meel.

Een phthisiatrician behandelt ook longsarcoïdose bij kinderen. De medische cursus wordt individueel gekozen, afhankelijk van de toestand van het kind. Om de noodzaak te voorkomen om het kind te temperen, om ze te leren elke dag lichamelijke oefeningen te doen, om zijn sociale kring te volgen om longziekten te voorkomen. Het is ook noodzakelijk om groenten en fruit op te nemen in de dagelijkse voeding. Kinderen die sarcoïdose van de longen hebben gehad, moeten worden uitgelegd dat ze in de toekomst niet meer met roken mogen beginnen. Ouders moeten het kind beschermen tegen verschillende soorten contact met chemicaliën. Veel schoonmaakproducten bevatten een grote hoeveelheid chemicaliën die een kind niet mag ademen.

Ook omvatten veel patiënten in de loop van de behandeling folk remedies. Zelfgemaakte kruiden (calendula, goraltea, salie, oregano) bereiden thuis bijvoorbeeld een afkooksel voor dat driemaal per dag 1,5 maanden voor de maaltijd met 50 ml moet worden ingenomen. Ook populair is de tinctuur van wodka en plantaardige olie. Gemengd in 50 ml en 3 keer per dag het hele jaar door ingenomen. Er zijn gevallen van volledig herstel door deze tinctuur. Je kunt ook verdunnen met 20% tinctuur van propolis in warm water en een glas water van 10-15 gram is voldoende. Dient 40 dagen voor een maaltijd 15 dagen te worden ingenomen.

De meeste patiënten in de vroege stadia van de ziekte geven de voorkeur aan behandeling met folkremedies. In het geval van progressie van de ziekte worden dergelijke methoden niet effectief. Elke patiënt moet begrijpen dat de meeste kruiden een bijwerking hebben. Het is om deze reden dat de behandeling van sarcoïdose van de longen met folkremedies meestal de oorzaak is van de verslechtering van de algemene toestand.

Aangezien pulmonale sarcoïdose zelden wordt gediagnosticeerd, is er nog geen speciaal dieet ontwikkeld, maar men moet een gezonde levensstijl leiden. Slaap en voeding moeten compleet zijn. Het wordt aanbevolen om zo lang mogelijk in de frisse lucht te blijven en te oefenen. Direct contact met zonlicht moet echter worden vermeden (zonnebaden is ten strengste verboden). Vermijd ook contact met dampen van chemische vloeistoffen, stof, gassen.

Prognose van pulmonale sarcoïdose

In de regel verdwijnen de symptomen van sarcoïdose van de longen zonder behandeling. In 60% van de gevallen, na 9 jaar, zijn er geen symptomen bij patiënten na diagnose. Na een paar maanden kunnen uitgebreide longontsteking en gezwollen lymfeklieren verdwijnen. Ongeveer 75% van de patiënten die alleen vergrote lymfeklieren en alleen longletsels hebben, herstellen volledig binnen 5 jaar.

De meest gunstige gevolgen van sarcoïdose van de longen zijn voor patiënten bij wie de ziekte niet voorbij de borst is uitgezaaid, vooral als het begon met erythema nodosum. In 50% van de gevallen worden terugvallen waargenomen.

Ondanks het feit dat patiënten vaak spontaan herstellen, zijn de manifestaties en de ernst van sarcoïdose van de longen vrij variabel. In de meeste gevallen is een herhaalde kuur met glucocorticoïden vereist. Daarom is regelmatig toezicht nodig om recidieven te detecteren. In 90% van de gevallen, wanneer spontaan herstel optreedt, ontwikkelen zich in de eerste twee jaar na de diagnose relapsen. In 10% van de gevallen worden terugvallen na twee jaar gedetecteerd. Patiënten die twee jaar geen remissie hebben gehad, hebben een chronische vorm van pulmonale sarcoïdose.

Sarcoïdose van de longen wordt meestal als chronisch beschouwd bij 30% van de patiënten en bij 10-20% van de longziekte wordt waargenomen. De ziekte wordt in 5% van de gevallen als fataal beschouwd. De meest voorkomende doodsoorzaak is longfibrose met respiratoire insufficiëntie, gevolgd door pulmonaire bloeding als gevolg van aspergilloma.

Meer onaangename gevolgen van longsarcoïdose komen voor bij patiënten met de extrapulmonale vorm van de ziekte en bij mensen van de Afro-Amerikaanse race. In 89% van de gevallen vindt herstel plaats in Europese landen. Tekenen van een gunstig resultaat zijn de aanwezigheid van acute artritis en erythema nodosum. Negatieve tekenen van sarcoïdose van de longen zijn echter: uitgebreide pulmonaire laesie, myocardiale aandoeningen, nefrocalcinose, neurosarcoïdose, chronische hypercalciëmie van de chronische vorm, uveïtis. In 10% van de gevallen ontwikkelt zich schade aan de ademhalingsorganen en -ogen.