Idiopathische fibroserende alveolitis - symptomen en behandeling

Snelle overgang op de pagina

Idiopathische fibroserende alveolitis of langzame verstikking

Deze ziekte behoort tot de zogenaamde interstitiële pathologische processen die in het longweefsel voorkomen. Voor een verdere duidelijke presentatie van het materiaal, zullen we eenvoudig en duidelijk beschrijven wat het interstitium is en "waarmee het wordt gegeten."

Interstitiële weefsels of "scènemedewerker"

Het is bekend dat de mens de longen ademt. Ze zijn nodig om de juiste cellulaire, dat wil zeggen weefselrespiratie uit te oefenen. Voor vitale processen hebben we zuurstof nodig, dat is bloed, net als een transportweefsel, en levert overal. Nadat het zuurstofmolecuul is teruggewonnen, ontvangt het dragereiwit in combinatie met ijzer (hemoglobine) een "retourproduct" - koolstofdioxide, dat wordt vervangen door zuurstof in de longen.

Omdat alle cellen van het lichaam constant zuurstof nodig hebben, werken onze longen, "niet aan hun handen", dag en nacht. Gasuitwisseling vindt plaats in de alveoli of structureel functionele eenheden van het longweefsel. Als we het over hebben, lijken onze longen op grote sponzen uit een groot aantal roze, dunwandige bubbels.

• Het is in de wanden van deze bubbels dat aan de ene kant de stroom van ingeademde lucht stroomt en aan de andere kant van het semipermeabele membraan stroomt het bloed, dat verzadigd is met zuurstof en koolzuur afgeeft aan uitgeademde lucht.

Het gebied van de longblaasjes is erg groot: als je de longen van een persoon op één groot oppervlak recht maakt, dan is het ongeveer gelijk aan het oppervlak van het basketbalveld.

Maar tenslotte moet elk functionerend weefsel structureel georganiseerd zijn, dat wil zeggen een skelet hebben. Stel je voor dat er in een enorm kerkorgel honderden en duizenden pijpen, kleppen, bont voor luchttoevoer, handleidingen, registers, een complex systeem van staven, kleppen en hefbomen zijn - maar er zijn geen ondersteunende steigers waarop de hele constructie is bevestigd. In dit geval is het niet langer de koning van muziekinstrumenten, maar gewoon een magazijn met reserveonderdelen.

Daarom is overal, of het nu een long, een lever of een milt is, een functionerend weefsel of parenchym en het ondersteunende raamwerk ervan is het stroma. Soms wordt ondersteunend weefsel interstitiaal of interstitiaal genoemd, omdat het zich tussen functionerende cellen bevindt en ze in de ruimte ondersteunt.

• Het is in het interstitiële weefsel dat de vaten passeren, de autonome zenuwen (waar nodig), lymfatische haarvaten worden georganiseerd. Kortom, interstitium is het interne "huishouden" van elk orgaan dat "niet getoond kan worden aan gasten".

Vroeger dacht men dat het verbindende ondersteunende weefsel geen actieve rol speelt in het werk van het orgel, en zijn functie is overal hetzelfde. Maar toen bleek dat complexe processen plaatsvinden in het interstitium, steunend weefsel kan deelnemen aan immuunprocessen, reageren op ziekten in het orgaan zelf.

Ten slotte kan het interstitium groeien, dikker worden en ten koste gaan van het werkweefsel. Dit proces wordt sclerose of fibrose genoemd. Soms wordt dit proces cirrose genoemd, van het Latijnse woord cirrus - het netwerk, omdat het stroma vaak een reticulaire, lobulaire structuur heeft. Er zijn dus diagnoses van cirrose van de lever en de longen.

Nu zijn we in de buurt gekomen om het onderwerp van ons artikel uit te leggen. Wat is idiopathische fibroserende alveolitis van de longen?

Idiopathische fibroserende alveolitis - wat is het?

Idiopathische fibroserende alveolitis is een ziekte van de longen met een inflammatoir karakter. Het einde "-it" getuigt zoals gebruikelijk welsprekend. Ontsteking beïnvloedt de terminale, diepe delen van de longen - de alveoli zelf, waarin gasuitwisseling plaatsvindt.

Het gevolg van deze ontsteking is de proliferatie van bindweefsel met de ontwikkeling van fibrose, die de ademhalingscapaciteit van de longen vermindert, omdat op de plaats waar het ademhalingsproces plaatsvond ruwweg littekens optreden. En de term 'idiopathisch' geeft aan dat artsen nog steeds niet weten om welke reden dit gebeurt.

Eigenlijk komt alle angst van longartsen voort uit het feit dat restrictieve respiratoire insufficiëntie voortschrijdt met deze ziekte, wat niet het geval is, bijvoorbeeld met een ontsteking van de bronchiën (bronchitis). Bij bronchitis treedt verstikking en gebrek aan lucht op als gevolg van obstructie - een vernauwing van het luchtweglumen. Ze kunnen spastisch zijn, verstopt met sputum, maar als hun lumen is hersteld, zal de lucht ongehinderd het alveolaire weefsel bereiken en zal de ademhalingsfunctie volledig herstellen.

Met fibroserende longblaasjes ruïneert het ontstekingsproces de longblaasjes, en zelfs met de beste beademing vordert de ademhalingsstoornis, die niet kan worden gecorrigeerd. Deze pathologie wordt de "Hamman - Rich disease", "Scheding syndrome" genoemd.

Deze ziekte is bekend sinds 1935, toen Rich en Hammen vier gevallen van een onbekende en niet-besmettelijke ziekte beschreven. Alle patiënten stierven snel na zes maanden vanaf het begin van de observatie, van progressieve respiratoire insufficiëntie. Maar misschien klonk de "eerste bel" nog eerder: de Duitse arts Rindfleish (wat zich vertaalt als "rundvlees"), beschreef in 1897 iets soortgelijks en stelde zelfs een naam voor: cystische cirrose van de longen.

Het optreden van ELISA (idiopathische fibroserende alveolitis van de longen) is gemiddeld 3 tot 20 gevallen per 100 duizend inwoners. In totaal omvat de groep van interstitiële longziekten naast hem meer dan 100 verschillende ziekten.

Oorzaken en ontwikkeling, of etiologie en pathogenese

Zoals hierboven vermeld, is er nog niets concreets gevonden. Daarom worden verschillende hypotheses regelmatig geverifieerd. Een erfelijke theorie wordt bestudeerd, de deelname van verschillende virussen aan de ontwikkeling van deze ziekte. Er zijn studies uitgevoerd naar de ontwikkeling van deze ziekte tegen de achtergrond van beroepspathologie (pneumoconiose, asbestose).

Een interstitiële immuunrespons werd bestudeerd: men dacht dat het een speciale, hyperergische reactie was. Maar tot nu toe is er niets concreets ontdekt. Genetisch en erfelijk is deze ziekte niet.

Precies dezelfde instorting leed onder alle pogingen om een ​​coherent beeld te creëren van de pathogenese of ontwikkeling van de ziekte. Het is geen geheim dat dit kan helpen om 'de sleutel te vinden' en naar de reden. Maar tot nu toe, net als veertig jaar geleden, kan geen van de bestaande hypotheses volledig of op z'n minst vol vertrouwen uitleggen waarom fibrose gestaag voortschrijdt, en de ontwikkeling van collageen (dat wil zeggen bindweefsel) stopt niet, wat onvermijdelijk leidt tot de dood van patiënten. echter, in de latere stadia van de ziekte.

Het is op betrouwbare wijze bekend dat immuuncellen betrokken zijn bij de vorming van collageen en het proces van permanente vervanging van alveolair weefsel: dit zijn alveolaire macrofagen, verschillende soorten neutrofielen, eosinofielen, T-lymfocyten, mestcellen.

Maar wat te zeggen, heterogeniteit van gegevens bestaat in bijna alles met betrekking tot ELISA. Zo leveren binnenlandse monografieën en naslagwerken (Putov, 1988) het bewijs dat vrouwen tweemaal zo vaak lijden als mannen. Echter, buitenlandse gegevens (Johnston et al., 1997) suggereren het tegenovergestelde: de verhouding tussen mannen en vrouwen met deze ziekte, integendeel, ten gunste van mannen: tot 1,7: 1.

Over vormen ELISA

Zodat u de ernst en onverbiddelijke loop van idiopathische fibroserende alveolitis duidelijk begrijpt - u kunt de opties voor de koers eenvoudigweg een naam geven. Er zijn de volgende vormen van ELISA:

• Acute vorm (10%). De dood treedt op van 6 maanden tot 2 jaar (dat is vergelijkbaar met de meest kwaadaardige tumoren) en van het verschijnen van de eerste symptomen;
• Chronische vorm (ongeveer 70%). Patiënten leven 5-6 jaar en sterven vervolgens. Natuurlijk kan deze vorm voorwaardelijk "chronisch" worden genoemd;
• Terugkerende optie (17%). Het wordt gekenmerkt door afwisseling van exacerbaties - remissies, die alleen de loop verergeren en het organisme "uitputten".

Ze voegen geen tijd toe aan het leven: de gemiddelde termijn voor de patiënt is drie, maximaal vier jaar.

Met de juiste behandeling en vroege diagnose kunt u de levensduur tot 20 jaar verlengen. In het geval dat het debuut van de ziekte op 60-jarige leeftijd is ontstaan, is dit een zeer goed resultaat.

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

Zoals in het geval van pulmonale sarcoïdose zijn symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis een reeks niet-specifieke klachten en tekenen die kunnen voorkomen bij een zeer groot aantal ziekten, en niet alleen bij het bronchopulmonale systeem.

Meestal gebeurt het debuut van de ziekte tussen de leeftijd van 38 tot 70 jaar, en toch zijn moderne onderzoekers meer geneigd om te geloven dat de ziekte vaker bij mannen dan bij vrouwen ontstaat, maar het voordeel is niet te groot.

• De belangrijkste klachten zijn niet-productief of volledig onproductief (dat wil zeggen, zonder sputumafscheiding), hoest en toenemende kortademigheid.

Idiopathische fibroserende alveolitis begint onmerkbaar, maar na een paar jaar bereikt kortademigheid een zeer sterke graad, wat leidt tot invaliditeit van de patiënt en pijnlijke dood door verstikking.

Een kenmerkend "strategisch" symptoom is de gestage daling van de activiteiten van patiënten en de overgang naar een passieve levensstijl. Dus stopt de patiënt met sporten, begint dan de lift te gebruiken, verlaat het huis niet, enz. Dit alles komt door een gebrek aan lucht, dat dan begint met de geringste oefening. De progressie van verstikking wordt geassocieerd met stoornissen in de bloedsomloop in de longen.

Er zijn tekenen van "pulmonaal hart" (cor pulmonale): grijze diffuse cyanose, verspreid over het hele lichaam, zwelling van de nekaderen (moeite met uitstroming van het bloed uit de longen), hartfalen, oedeem.

Idiopathische fibroserende alveolitis kan ook optreden met schade aan de gewrichten, het optreden van spierpijn. Patiënten hebben een verlaagd lichaamsgewicht en algemene zwakte verschijnt. In de regel ontstaan ​​de eerste gedachten dat "er iets niet in orde is met de longen", niet wanneer er een hoest optreedt (vooral omdat het nooit pijnlijk is), maar wanneer de symptomen van kortademigheid optreden, die al snel vaste metgezellen worden. Dit is de aanleiding voor spirografie en onderzoek van de patiënt.

Tijdens de hoorzitting - auscultatiekarakteristiek is crepitus, dat lijkt op "cellofaan knetteren"

ELISA-diagnose

De diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis is ook gebaseerd op niet-specifieke methoden. Laboratoriumtests zijn meestal niet-informatief en bevatten mogelijk geen informatie, met uitzondering van de bepaling van oppervlakte-actieve eiwitten. Oppervlakteactieve stof is een "smeermiddel" van het alveolaire weefsel, zodat de bellen niet aan elkaar plakken. Wanneer de alveolitis permeabiliteit van het membraan wordt verhoogd, en deze eiwitten kunnen worden gedetecteerd in het bloed.

• radiografie

Een belangrijke diagnostische methode blijft radiografie van de longen, waarbij de winst van de reticulaire of reticulaire component wordt bepaald, de afname van het heldere longpatroon, de afname van de transparantie. Geleidelijk aan verschijnt een fenomeen dat "matglas" wordt genoemd, verruwing van de interstitiële component en er ontstaan ​​zware structuren die leiden tot het verschijnen van een "cellulaire long".

Dit klinische en radiologische fenomeen weerspiegelt de geleidelijke vernietiging van alveolair weefsel en de vervanging ervan door holtes bestaande uit een verdikte vezelachtige massa, die simpelweg niet in staat is om te ademen: de longblaasjes worden vernietigd en er is gewoonweg niets te ademen.

Momenteel is de meest informatieve methode van onderzoek hoge resolutie long-CT (X-ray computertomografie) van de longen. Hierop zijn de fenomenen "matglas" en cystic verlichting, die het uiterlijk van de "cellulaire long" karakteriseren, zeer goed zichtbaar.

• Functioneel onderzoek van de luchtwegen (spirografie)

Het is spirografie waarmee patiënten kunnen worden verdeeld in verschillende klassen en graden van het beloop van de ziekte, omdat het de toestand van het alveolaire weefsel goed laat zien. Het is een hulpmethode, maar noodzakelijk.

• Bronchoscopie met biopsie. Het wordt niet bijzonder gebruikt, omdat het mogelijk is om de mate van ontstekingsactiviteit met andere methoden te bepalen.

Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis

Omdat verschillende immuuncellen deelnemen aan de pathogenese van ELISA, wordt de behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis van de longen uitgevoerd met preparaten die het immuunsysteem beïnvloeden. Deze omvatten:

• Glucocorticosteroïde hormonen: prednison, met een geleidelijke afname van de dosering.
• Cytostatica en immunosuppressiva. Dit zijn azathioprine ("Imuran"), cyclofosfamide, penicillamine ("Kuprenil"). Penicillamine vermindert de collageensynthese en beïnvloedt de uitwisseling van koper. Koper is nodig voor de "verknoping" van collageenmoleculen, waardoor ze onoplosbaar zijn.

De effectiviteit van de behandeling met deze geneesmiddelen wordt merkbaar niet eerder dan 6 maanden na het begin van het gebruik.

• Colchicine. Het wordt beschouwd als een anti-jicht-medicijn, maar de werking ervan is gebaseerd op een afname van de migratie van neutrofielen, die een actieve rol spelen in de synthese van bindweefsel.

De eerdere behandeling is gestart, hoe groter de kans op een overlevingspercentage van vijf jaar. Dat zijn de bescheiden successen bij de behandeling van deze ziekte.

Bij een actief ontstekingsproces moet je het bloed van de immuuncomplexen opruimen. Dit wordt uitgevoerd met behulp van plasmaferese.

ELISA-behandelingsprognose

Deze ziekte is een van de meest nadelige van alle chronische laesies van het bronchopulmonale systeem.

Vanaf het moment van klinische diagnose is het 3-5 jaar. Volgens een bekend BTS-onderzoek stierf 50% van alle patiënten met deze diagnose over 5 jaar. Natuurlijk is de 5-jaarsoverleving met de vroege diagnose iets hoger, het is duidelijk. Meestal is de doodsoorzaak respiratoir (38%) en cardiaal (14%) tekort.

De situatie compliceren is het feit dat, tegen de achtergrond van idiopathische fibroserende alveolitis, elk type longkanker zich goed ontwikkelt. Vaak is er een gigantische cel en bronchoalveolaire kanker, plaveiselcelcarcinoom, adenocarcinoom. Er kan worden gezegd dat de aanwezigheid van alveolitis een "risicofactor" is voor de ontwikkeling van longkanker.

Een unieke situatie doet zich voor, en misschien een paradoxale situatie: met het naast elkaar bestaan ​​van longkanker tegen de achtergrond van alveolitis, kan het worden genezen en de ELISA zelf, als achtergrondziekte, wordt nog steeds als ongeneeslijk beschouwd.

Wanhoop echter niet. In plaats van de klassieke behandelmethoden komt celtechnologie. Het gebruik van stamcellen kan helpen bij het stoppen van fibrose, en het is mogelijk dat gezond weefsel eenvoudig verschijnt op de plaats van de "cellulaire long". Je moet ook onthouden over deze techniek, als een longtransplantatie.

En tot slot, de tijd is niet ver weg wanneer de patiënt een externe kunstmatige long kan gebruiken. Er is immers al een kunstmatig hart, een kunstmatige alvleesklier, waarom geen kunstmatige long maken?

Idiopathische fibroserende alveolitis

Idiopathische fibroserende alveolitis (Hemmen-syndroom - Rich, interstitial diffuse pneumofibrosis, fibro-dysplasie van de longen, Skadding-syndroom) is een longziekte die wordt gekenmerkt door diffuse schade aan het interstitiële longweefsel, leidend tot de ontwikkeling van pulmonaire fibrose, pulmonaal hart en respiratoir falen.

In het pathologische mechanisme zijn er verschillende onderling verbonden processen:

• zwelling van interstitiële weefsels;
• alveolitis (ontsteking van de longblaasjes);
• interstitiële fibrose.

De ziekte is zeldzaam - 8-10 gevallen per 100.000 mensen. De laatste jaren is er echter een lichte toename van de incidentie van idiopathische fibroserende alveolitis. Dit komt zowel door een echte toename van de gevallen van de ziekte als door een verbetering in de diagnose van deze pulmonaire pathologie.

Oorzaken en risicofactoren

Momenteel zijn de exacte oorzaken van idiopathische fibroserende alveolitis niet vastgesteld. Er wordt verondersteld dat de volgende factoren een rol kunnen spelen:

• genetische aanleg;
• infectie met bepaalde virussen (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitis C-virus, herpes simplex-virus);
• auto-immuunziekten.

Het is bekend dat sommige geografische, huishoudelijke, omgevings- en beroepsfactoren de incidentie kunnen beïnvloeden. Idiopathische fibroserende alveolitis wordt vaker vastgesteld bij de volgende populaties:

• rokers;
• werknemers in contact met silicaat, metaal, asbest of houtstof;
• vogelboeren.

Vormen van de ziekte

Volgens het klinische beloop worden de volgende vormen van idiopathische fibroserende alveolitis onderscheiden:

• niet-specifieke interstitiële pneumonie;
• acute interstitiële pneumonie;
• desquamative interstitial pneumonia;
• vaak voorkomende interstitiële pneumonie.

Stadium van de ziekte

In overeenstemming met de kenmerken van het ontstekingsproces worden drie stadia van idiopathische fibroserende alveolitis onderscheiden:

1. Acute. Een nederlaag van het epitheel en alveolaire capillairen wordt waargenomen, er worden hyaline-membraanformaties gevormd, die het alveolaire weefsel tijdens inhalatie niet vrij laten uitzetten.
2. Chronische. Collageen wordt afgezet in de alveoli, het interstitiële vezelige weefsel wordt vervangen.
3. Terminal. Vezelachtig weefsel vervangt bijna volledig het weefsel van de longblaasjes en haarvaten. In de longen zijn er meerdere cavitatieformaties, met als gevolg dat ze op honingraten lijken. Gasuitwisseling is aanzienlijk verminderd, respiratoire insufficiëntie neemt toe, wat uiteindelijk leidt tot de dood van de patiënt.

Idiopathische fibroserende alveolitis vordert gestaag en bij de afwezigheid van geschikte therapie vindt sterfte plaats binnen 3-4 jaar na het begin van de eerste symptomen van de ziekte.

symptomen

Idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelt zich geleidelijk en vrij langzaam. Het eerste symptoom van de ziekte is kortademigheid. Aanvankelijk wordt het enigszins uitgedrukt en treedt het alleen op tegen de achtergrond van fysieke inspanning. In dit stadium gaan patiënten meestal niet naar de dokter omdat ze denken dat de malaise niet geassocieerd is met de ziekte, maar om andere redenen (overgewicht, overwerk). Volgens de statistieken, vanaf het moment van de eerste tekenen van de ziekte aan de longarts meestal passeert van 3 tot 24 maanden. Tegen die tijd gebeurt kortademigheid al bij een minimale belasting en soms gebeurt het zelfs in rust. Andere symptomen van de ziekte verschijnen:

• onproductieve hoest;
• pijn op de borst, niet toestaan ​​om diep adem te halen;
• ernstige zwakte;
• gewichtsverlies;
• koorts;
• pijn in de gewrichten en spieren;
• karakteristieke veranderingen in de nagelflenzen (een symptoom van drumsticks);
• cyanose van de huid en slijmvliezen.

In het terminale stadium van idiopathische fibroserende alveolitis bij patiënten vorderen de symptomen van chronische respiratoire en rechter ventrikel hartfalen snel:

• zwelling;
• zwelling van de nekader;
• diffuse cyanose;
• cachexia.

Longoedeem komt vaak voor in dit stadium van de ziekte.

diagnostiek

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis begint met het nemen van anamnese en lichamelijk onderzoek van de patiënt. Wanneer auscultatie van de longen en het hart de aandacht op zichzelf vestigen:

• gedempte tonen van het hart;
• tachycardie;
• droog piepende ademhaling in de longen tegen de achtergrond van harde ademhaling;
• symptoom "codecelline" (crepitus).

Idiopathische fibroserende alveolitis is zeldzaam - 8-10 gevallen per 100.000 mensen.

Om de diagnose te bevestigen, wordt een onderzoek uitgevoerd, waarvan het programma het volgende omvat:

• algemene en biochemische bloedtest;
• Röntgenstralen;
• computertomografie;
• spirometrie;
• piek flowmetrie;
• elektrocardiografie;
• bronchoscopie;
• open longbiopsie gevolgd door histologische analyse van het verkregen materiaal.

behandeling

De belangrijkste doelstellingen van de behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis:

• het vertragen van het proces van fibreuze vervanging van interstitiële longweefsels;
• verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.

Het behandelingsregime omvat:

• ontstekingsremmende geneesmiddelen (corticosteroïden, cytostatica);
• antioxidanten;
• antifibrose-geneesmiddelen (colchicine, penicillamine);
• luchtwegverwijders;
• anticoagulantia;
• zuurstoftherapie.

Indicaties voor longtransplantatie zijn:

• afname van longcapaciteit onder 70%;
• ritme en ademhalingsstoornissen;
• ernstige hypoxemie;
• afname van diffuse longcapaciteit.

Idiopathische fibroserende alveolitis wordt vaker gediagnosticeerd bij rokers, werknemers die in contact komen met silicaat, metaal, asbest of houtstof, boeren die zich bezighouden met het fokken van vogels.

Mogelijke complicaties en consequenties

De belangrijkste complicaties van idiopathische fibroserende alveolitis:

• pulmonale hypertensie;
• ademhalingsfalen;
• frequente bacteriële pneumonie;
• longkanker

vooruitzicht

De prognose voor idiopathische fibroserende alveolitis is altijd ernstig. De ziekte vordert gestaag, wat leidt tot de dood van patiënten. Bij afwezigheid van geschikte therapie vindt sterfte plaats binnen 3-4 jaar vanaf het moment dat de eerste symptomen van de ziekte optreden. Met een goede respons op de therapie neemt de levensverwachting toe tot 10 jaar. Het percentage 5-jaars overleving na longtransplantatie is 50-60%.

het voorkomen

Preventie van idiopathische fibroserende alveolitis bestaat uit de volgende activiteiten:

• stoppen met roken;
• tijdige en adequate behandeling van virale infecties;
• voorkomen van langdurig contact met beroepsrisico's (bijvoorbeeld silicaten, asbest of metaalstof).

Idiopathische fibroserende alveolitis: etiologie, pathogenese, behandeling

Idiopathische fibroserende alveolitis (ELISA) is een ziekte die nog steeds een van de minst bestudeerde is, naast andere pathologieën van het interstitium van de longen. Bij dit type alveolitis treedt ontsteking van het pulmonale interstitium op met zijn fibrose. Lijden inclusief luchtwegen, longparenchym. Dit heeft een negatieve invloed op de toestand van de ademhalingsorganen, leidt tot hun beperkende veranderingen, verminderde gasuitwisseling en respiratoire insufficiëntie, wat een fatale afloop veroorzaakt.

Idiopathische fibroserende alveolitis wordt ook idiopathische pulmonaire fibrose genoemd. Deze terminologie wordt meestal gebruikt door Engelse specialisten (idiopathische pulmonaire fibrose), maar ook door Duitse longartsen (idiopa-thische Lungenfibrose). In het Verenigd Koninkrijk wordt ELISA cryptogene fibroserende alveolitis (cryptogene fibroserende alveolitis) genoemd.

De termen "cryptogeen" en "idiopathisch" hebben enkele verschillen, maar nu worden ze gebruikt als synoniemen. Beide woorden betekenen dat de oorzaak van de ziekte onverklaard blijft.

Inhoud van het artikel:

Epidemiologie en risicofactoren

Statistische informatie die de prevalentie van de ziekte weerspiegelt, is zeer controversieel. Er wordt verondersteld dat dergelijke verschillen te wijten zijn aan de overweging van patiënten, niet alleen met idiopathische fibroserende alveolitis, noch met andere idiopathische interstitiële pneumonie (IIP).

Van de 100.000 mannen stuiten 20 mensen op pathologie en op 100.000 vrouwen, 13 personen. Elk jaar worden voor elke 100.000 mannen 11 mensen ziek en voor elke 100.000 vrouwen 7 personen.

Hoewel de oorzaken van idiopathische alveolitis tot op heden onbekend zijn, proberen wetenschappers niet om de ware aard van de oorsprong van de ziekte te achterhalen. Er is een aanname dat de pathologie een genetische basis heeft, wanneer een persoon een erfelijke aanleg heeft voor de vorming van fibreus weefsel in de longen. Dit gebeurt als reactie op eventuele schade aan de cellen van het ademhalingssysteem. Wetenschappers bevestigen deze hypothese door de familiegeschiedenis, wanneer de ziekte wordt opgespoord bij bloedverwanten. Ook ten gunste van de genetische basis van de ziekte duidt erop dat pulmonale fibrose zich vaak manifesteert in patiënten met erfelijke pathologieën, bijvoorbeeld met de ziekte van Gaucher.

Structurele veranderingen in de longen

De belangrijkste kenmerken van het morfologische beeld van idiopathische fibroserende alveolitis zijn:

De aanwezigheid van dichte fibrose van het pulmonaire parenchym.

Morfologische veranderingen worden verdeeld door een vlekkerig heterogeen type. Deze spotting is te wijten aan het feit dat gebieden van gezonde en beschadigde weefsels elkaar afwisselen in de longen. Veranderingen kunnen fibreuze, cystische en interstitiële ontstekingen zijn.

Het bovenste deel van de acinus wordt vroeg in het ontstekingsproces opgenomen.

Over het algemeen lijkt de histologie van longweefsel bij idiopathische fibroserende alveolitis op een vergelijkbaar patroon als bij interstitiële pneumonie.

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

Meestal wordt fibrose-idiopathische alveolitis vastgesteld bij patiënten ouder dan 50 jaar. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen. De geschatte verhouding is 1,7: 1.

Patiënten wijzen op kortademigheid, die voortdurend wordt verergerd. De patiënt kan niet diep ademhalen (inspiratoire dyspnoe), hij wordt achtervolgd door een droge hoest zonder sputum. Kortademigheid komt voor bij alle patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis.

Hoe sterker de kortademigheid, hoe ernstiger het beloop van de ziekte. Eenmaal verschijnend, gaat het niet langer voorbij, maar gaat het alleen verder. Bovendien hangt het voorkomen ervan niet af van het tijdstip van de dag, de omgevingstemperatuur en andere factoren. De inademingsfasen van de patiënten worden ingekort, evenals de uitademingsfasen. Daarom is de ademhaling van dergelijke patiënten snel. Elk van hen heeft het hyperventilatiesyndroom.

Als een persoon diep adem wil halen, veroorzaakt dit hoesten. Niet alle patiënten ontwikkelen echter hoesten, dus in het diagnostisch plan is het niet van belang. Terwijl bij mensen met chronische obstructieve longziekte, die vaak wordt verward met een ELISA, de hoest altijd aanwezig zal zijn. Naarmate de ziekte vordert, leidt kortademigheid ertoe dat een persoon invalide wordt. Hij verliest het vermogen om een ​​lange zin uit te spreken, kan niet lopen en voor zichzelf zorgen.

Het manifest van pathologie is nauwelijks merkbaar. Sommige patiënten merken op dat fibrose-alveolitis zich begon te ontwikkelen in hun type ARVI. Daarom suggereren sommige wetenschappers dat de ziekte van virale aard kan zijn. Omdat de pathologie zich langzaam ontwikkelt, weet een persoon zich aan zijn kortademigheid aan te passen. In stilte verminderen mensen hun activiteit en gaan ze over op een meer passief leven.

Een productieve hoest, dat wil zeggen een hoest die gepaard gaat met sputumproductie, ontwikkelt zich bij niet meer dan 20% van de patiënten. Pus kan aanwezig zijn in slijm, vooral bij die patiënten die lijden aan ernstige idiopathische fibroserende alveolitis. Dit symptoom is gevaarlijk omdat het de toetreding van een bacteriële infectie aangeeft.

Verhoogde lichaamstemperatuur en het verschijnen van bloed in het sputum voor deze ziekte is niet typerend. Tijdens het luisteren naar de longen ausculteert de arts crepitaties die optreden aan het einde van een ademhaling. Als er bloed in het sputum verschijnt, moet de patiënt worden doorverwezen voor een screening op longkanker. Deze ziekte bij patiënten met ELISA wordt 4-12 keer vaker gediagnosticeerd dan bij gezonde mensen, zelfs degenen die roken.

Andere symptomen van ELISA zijn onder andere:

Vervormingen van nagelkootjes, die beginnen te lijken op drumsticks. Dit symptoom komt voor bij 70% van de patiënten.

De crepitaties aan het einde van de inademing worden intenser en in het begin zal het malser zijn. Experts vergelijken de laatste crepitus met een cellofaankraken of met het geluid dat wordt afgegeven tijdens het openen van de rits.

Als in het beginstadium van de ontwikkeling van de ziekte, vooral in de achterste basale gebieden crepitaten worden gehoord, dan zal tijdens het vouwen piepers over het hele longoppervlak worden gehoord. Niet aan het einde van een ademhaling, maar over de hele lengte ervan. Wanneer de ziekte zich net begint te ontwikkelen, kan de crepitus afwezig zijn wanneer het lichaam naar voren is gekanteld.

Droge rales zijn te horen bij niet meer dan 10% van de patiënten. Meestal worden ze veroorzaakt door bronchitis. Verdere ontwikkeling van de ziekte leidt tot symptomen van respiratoir falen, de ontwikkeling van longhart. De huidskleur wordt asjer-blauwachtige kleur, 2 ton over de longslagader neemt toe, hartslag neemt toe, cervicale aderen zwellen, ledematen zwellen op. De laatste fase van de ziekte leidt tot een uitgesproken gewichtsverlies van een persoon, tot aan de ontwikkeling van cachexie.

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

Methoden voor diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis worden op dit moment herzien. Hoewel deze methode van onderzoek, als open longbiopsie, het meest betrouwbare resultaat geeft en als de "gouden standaard" van de diagnose wordt beschouwd, wordt deze niet altijd toegepast.

Dit is te wijten aan de aanzienlijke nadelen van een open biopsie van de longen, waaronder: de procedure is invasief, het is duur, nadat de behandeling moet worden uitgesteld tot de patiënt herstelt. Bovendien is meerdere keren een biopsie niet mogelijk. Een bepaald deel van de patiënten kan helemaal niet worden vervuld, omdat de gezondheidstoestand hen dat niet toestaat.

Basis diagnostische criteria die zijn ontwikkeld voor de detectie van idiopathische fibroserende alveolitis:

Andere pathologieën van het interstitium van de longen zijn uitgesloten. Dit zijn ziekten die veroorzaakt kunnen zijn door medicatie, inademing van schadelijke stoffen, systemische schade aan het bindweefsel.

De functie van externe ademhaling wordt verminderd, gasuitwisseling in de longen wordt verstoord.

Tijdens CT worden bilaterale reticulaire veranderingen in de longen en in hun basale regio's gedetecteerd.

Andere ziekten worden niet bevestigd na het uitvoeren van een transbronchiale biopsie of bronchoalveolaire lavage.

Aanvullende diagnostische criteria zijn onder meer:

De patiënt is ouder dan 50 jaar.

Kortademigheid gebeurt onopgemerkt door de patiënt, verergerd door fysieke inspanning.

De ziekte heeft een lange loop (vanaf 3 maanden en meer).

Crepitus is hoorbaar in de basale gebieden van de longen.

Om de arts de gelegenheid te geven om de diagnose te stellen, moet u bevestiging vinden van 4 hoofdcriteria en 3 extra. Evaluatie van klinische criteria stelt u in staat ELISA te bepalen met een hoge mate van waarschijnlijkheid, tot 97% (gegevens verstrekt door Raghu en co-auteurs), maar de gevoeligheid van de criteria zelf is gelijk aan 62%. Daarom moet ongeveer een derde van de patiënten nog steeds een longbiopsie uitvoeren.

Zeer nauwkeurige computertomografie verbetert de kwaliteit van het onderzoek van de longen en vergemakkelijkt de diagnose van ELISA, evenals andere soortgelijke pathologieën. De onderzoekswaarde komt neer op 90%. Veel deskundigen staan ​​erop het biopt volledig te verlaten, op voorwaarde dat een zeer nauwkeurige tomografie veranderingen vertoont die kenmerkend zijn voor idiopathische alveolitis. In dit geval hebben we het over de "honingraat" -long (wanneer het gebied van de laesie 25% is), evenals histologische bevestiging van de aanwezigheid van fibrose.

Laboratoriumdiagnostiek heeft geen algemene betekenis in termen van detectie van pathologie.

De belangrijkste kenmerken van de verkregen analyses:

Een matige toename van de ESR (gediagnosticeerd bij 90% van de patiënten). Als de ESR aanzienlijk toeneemt, kan dit wijzen op een kanker of een acute infectie.

Verhoogde cryoglobulines en immunoglobulines (bij 30-40% van de patiënten).

Verhoogde antinucleaire en reumafactor, maar zonder identificatie van systemische pathologie (bij 20-30% van de patiënten).

Verhoogde serumgehalten van totaal lactaatdehydrogenase, vanwege de verhoogde activiteit van alveolaire macrofagen en alveocyten type 2.

Verhoogde hematocriet en rode bloedcellen.

Verhoogd aantal witte bloedcellen. Deze indicator kan een teken zijn van toetreding van de infectie of een teken van het gebruik van glucocorticosteroïden.

Aangezien fibrose-alveolitis leidt tot een verminderde werking van de longen, is het van belang hun volume te bepalen, dat wil zeggen hun vitale capaciteit, totale capaciteit, restvolume en functionele restcapaciteit. Tijdens het uitvoeren van de test zal de Tiffno-coëfficiënt binnen het normale bereik liggen, of zelfs toenemen. Een analyse van de drukvolumecurve toont de verplaatsing naar rechts en naar beneden. Dit duidt op een afname van de rekbaarheid van de longen en een afname van hun volume.

De beschreven test is zeer gevoelig, dus het kan worden gebruikt voor een vroege diagnose van pathologie, terwijl andere onderzoeken nog steeds geen veranderingen detecteren. Bijvoorbeeld, een gastest van bloed, uitgevoerd in rust, zal geen overtredingen onthullen. De afname van de partiële zuurstofspanning van arterieel bloed wordt alleen tijdens inspanning waargenomen.

In de toekomst zal hypoxemie aanwezig zijn, zelfs in rust en vergezeld van hypocapnie. Hypercapnia ontwikkelt zich pas in de laatste fase van de ziekte.

Bij radiografie is het vaak mogelijk om veranderingen van het reticulaire of reticulaire type te visualiseren. Ze zullen worden gevonden in beide longen, in hun lagere delen.

Reticulair weefsel met fibroserende alveolitis wordt grof, strengen, cyste verlichting met een diameter van 0,5-2 cm worden erin gevormd. Ze vormen het beeld van de "cellulaire long". Wanneer de ziekte de terminale fase bereikt, is het mogelijk om de tracheale afwijking naar rechts en de tracheomegalie te visualiseren. Tegelijkertijd moeten specialisten er rekening mee houden dat bij 16% van de patiënten het röntgenpatroon binnen het normale bereik kan worden gehouden.

Als een patiënt een pleura heeft die betrokken is bij het pathologische proces, ontwikkelt zich een intrathoracale adenopathie en wordt parenchymconsolidatie merkbaar, dan kan dit duiden op een complicatie van de ELISA met een kankergezwel of een andere longziekte. Als de patiënt op hetzelfde moment alveolitis en emfyseem ontwikkelt, kan het longvolume binnen het normale bereik worden gehouden, of zelfs worden verhoogd. Een ander kenmerkend teken van de combinatie van deze twee ziekten is de verzwakking van het vaatpatroon in het bovenste deel van de longen.

Tijdens de uitvoering van hoge-resolutie computertomografie detecteren artsen de volgende symptomen:

Onregelmatige lineaire schaduwen.

Brandpuntsafstanden voor het verminderen van de transparantie van de pulmonaire velden van het type "matglas". Het gebied van longschade is 30%, maar niet meer.

Verdikking van de wanden van de bronchiën en hun onregelmatigheid.

Desorganisatie van het longparenchym, tractiebronchiëctasie. Basale en subpleurale regio's van de longen zijn meer getroffen.

Als CT-gegevens door een specialist worden beoordeeld, is de diagnose voor 90% correct.

Deze studie maakt het mogelijk om idiopathische fibroserende alveolitis te onderscheiden van andere ziekten met een vergelijkbaar beeld, waaronder:

Chronisch overgevoelige pneumonitis. Bij deze ziekte heeft de patiënt geen "cellulaire" veranderingen in de longen, centrolobulaire knobbeltjes zijn zichtbaar en de ontsteking zelf is geconcentreerd in het bovenste en middelste deel van de longen.

Asbestose. In dit geval vormt de patiënt pleurale plaques en parenchymale fibrosebanden.

Desquamative interstitial pneumonia. Frosts van het type "frosted glass" zullen worden uitgebreid.

Volgens computertomografie kun je een prognose maken voor de patiënt. Het zal beter zijn voor patiënten met matglas-syndroom en erger voor patiënten met reticulaire veranderingen. Tussentijdse prognose is geïndiceerd voor patiënten met gemengde symptomen.

Dit wordt verklaard door het feit dat patiënten met een matglazen syndroom beter reageren op de behandeling met glucocorticosteroïden, hetgeen wordt weerspiegeld door de karakteristieke symptomen bij het uitvoeren van HRCT. Nu zijn artsen meer gefocust op computertomografiegegevens bij het maken van een prognose dan op andere methoden (bronchiën en alveoli-lavage, pulmonale testen, longbiopsie). Het is computertomografie waarmee de mate van betrokkenheid van het longparenchym in het pathologische proces kan worden bepaald. Terwijl biopsie het mogelijk maakt om alleen een specifiek deel van de organen te onderzoeken.

Bronchoalveolaire lavage mag niet worden uitgesloten van de diagnostische praktijk, omdat het het mogelijk maakt om de prognose van de pathologie, het beloop ervan en de aanwezigheid van een ontsteking te bepalen. In lavage met ELISA wordt een toegenomen aantal eosinofielen en neutrofielen gedetecteerd. Tegelijkertijd is dit kenmerk kenmerkend voor andere ziekten van het longweefsel en daarom mag het belang ervan niet worden overschat.

Hoge niveaus van eosinofielen in lavage verergeren de prognose van idiopathische fibroserende alveolitis. Het is een feit dat dergelijke patiënten het vaakst slecht reageren op behandeling met corticosteroïden. Hun gebruik maakt het mogelijk het niveau van neutrofielen te verlagen, maar het aantal eosinofielen blijft zoals voorheen.

Als hoge concentraties lymfocyten worden gedetecteerd in de lavagevloeistof, kan dit wijzen op een gunstige prognose. Omdat hun toename vaak optreedt met een adequate reactie van het lichaam op de behandeling met corticosteroïden.

Met transbronchiale biopsie kunt u slechts een klein deel van het weefsel krijgen (niet meer dan 5 mm). Daarom is de informatieve waarde van het onderzoek verminderd. Omdat deze methode relatief veilig is voor de patiënt, wordt deze toegepast in de vroege stadia van de ziekte. Biopsie maakt het mogelijk om pathologieën uit te sluiten, zoals sarcoïdose, overgevoelige pneumonitis, kankers, infecties, eosinofiele pneumonie, histocytose, alveolaire proteïnose.

Zoals gezegd, een biopsie van het open type wordt beschouwd als een klassieke manier om ELISA te diagnosticeren, het stelt je in staat de diagnose nauwkeurig in te stellen, maar het is onmogelijk om de ontwikkeling van pathologen en de respons op de aanstaande behandeling met deze methode te voorspellen. Vervang open biopsie kan thoracoscopische biopsie.

Deze studie omvat het verzamelen van een vergelijkbare hoeveelheid weefsel, maar de duur van de drainage van de pleuraholte is niet zo lang. Dit vermindert de tijd die in het ziekenhuis wordt doorgebracht. Complicaties van de thoracoscopische procedure komen minder vaak voor. Aangezien onderzoeken een open biopsie laten zien, is het onpraktisch om alle patiënten zonder uitzondering voor te schrijven. Het vereist slechts 11-12% van de patiënten, maar niet meer.

In de internationale classificatie van ziekten 10 wordt de herziening van de ELISA gedefinieerd als "J 84.9 - Interstitial pulmonary disease, unspecified".

De diagnose kan als volgt worden geformuleerd:

ELISA, vroeg stadium, respiratoire insufficiëntie 1 graad.

ELISA in het stadium van "cellulaire long", ademhalingsfalen 3 graden, chronisch longhart.

Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis

Effectieve methoden voor de behandeling van ELISA op dit moment zijn niet ontwikkeld. Bovendien is het moeilijk om een ​​mening te geven over de effectiviteit van de behandelingsresultaten, omdat de gegevens over het natuurlijk beloop van de ziekte minimaal zijn.

De behandeling is gebaseerd op het gebruik van geneesmiddelen die de ontstekingsreactie verminderen. Corticosteroïden en cytostatica worden gebruikt, die het menselijke immuunsysteem beïnvloeden en ontstekingen helpen verminderen. Een dergelijke therapie wordt verklaard door de aanname dat idiopathische fibroserende alveolitis zich ontwikkelt tegen de achtergrond van chronische ontsteking die fibrose met zich meebrengt. Als deze reactie wordt onderdrukt, is het mogelijk om de vorming van vezelachtige veranderingen te voorkomen.

Er zijn drie mogelijke therapeutische gebieden:

Behandeling met glucocorticosteroïden alleen.

Behandeling met glucocorticosteroïden met azathioprine.

Behandeling met glucocorticosteroïden met cyclofosfamide.

De internationale consensus, gehouden in 2000, beveelt het gebruik aan van precies 2 laatste schema's in de behandeling, hoewel er geen argumenten zijn ten gunste van hun effectiviteit in vergelijking met monotherapie met glucocorticosteroïden.

Veel artsen schrijven tegenwoordig glucocorticosteroïden voor voor orale toediening. Hoewel het mogelijk is om bij slechts 15-20% van de patiënten positieve resultaten te bereiken. Personen jonger dan 50 jaar, meestal vrouwen, reageren beter op een dergelijke therapie als ze verhoogde lymfocytenwaarden in de lavage van de bronchiën en longblaasjes hebben en ook de diagnose hebben van een soort matglas.

Aanbevelingen voor de behandeling van ELISA:

Voorschrijven van Prednisolon of een andere steroïde in dezelfde dosering:

0,5 mg / kg lichaamsgewicht, 1 keer per dag gedurende 28 dagen.

0,25 mg / kg lichaamsgewicht, 1 keer per dag gedurende 8 weken. (De dosering wordt verlaagd tot 0,125 mg / kg per dag of 0,25 mg / kg om de dag).

Azathioprine-supplemententherapie. De maximale dagelijkse dosis is 150 mg per dag. Bereken het met 2-3 mg / kg lichaamsgewicht.

Als alternatief kan Prednisolon-therapie worden aangevuld met cyclofosfamide. Wijs patiënten toe tot 2 mg / kg lichaamsgewicht. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 150 mg. De startdosering is 25-50 mg per dag. Het wordt geleidelijk verhoogd met 25 mg elke 1 of 2 weken. De toename gaat door totdat de dagelijkse dosis het maximum bereikt.

De behandeling moet minstens zes maanden worden voortgezet. Om de effectiviteit ervan te beoordelen, letten mensen op de symptomen van de ziekte, de resultaten van radiografie en andere methoden. Tijdens de behandeling moet u het welzijn van de patiënt controleren, omdat een dergelijke therapie gepaard gaat met een hoog risico op het ontwikkelen van complicaties.

Cyclofosfamide is een alkylerend cytostaticum dat de activiteit van de immuniteit vermindert door het niveau van leukocyten in het lichaam te verlagen. Vooral merkbare afname van het aantal lymfocyten.

Azathioprine is zijn purine-analoog. Het blokkeert de productie van DNA, veroorzaakt lymfopenie, helpt T-en B-lymfocyten te verminderen, is resistent tegen de productie van antilichamen en natuurlijke killercellen. Azathioprine, in tegenstelling tot Cyclophosphamide, vermindert de immuniteit niet zo veel, maar draagt ​​wel bij tot de verlichting van ontstekingen. Dit is mogelijk als gevolg van de onderdrukking van de productie van prostaglandinen, evenals het geneesmiddel voorkomt de penetratie van neutrofielen in het gebied van ontsteking.

Er zijn enkele experts die zich verzetten tegen het gebruik van cytostatica bij de behandeling van ELISA. Ze rechtvaardigen dit door het feit dat de waarschijnlijkheid van complicaties met een dergelijke therapie extreem hoog is. Dit geldt met name wanneer Cyclophosphamide wordt gebruikt. De meest voorkomende bijwerking is pancytopenie. Als de bloedplaatjes onder 100.000 / ml dalen, of het niveau van lymfocyten onder 3.000 / ml daalt, wordt de dosering van de geneesmiddelen verminderd.

Naast leukopenie, is behandeling met cyclofosfamide geassocieerd met de ontwikkeling van dergelijke bijwerkingen, zoals:

Hoge gevoeligheid van het lichaam voor infectieziekten.

Azathioprine kan op zijn beurt storingen in de werking van het spijsverteringsstelsel veroorzaken en het is ook een gonadaal en teratotoxisch geneesmiddel.

Als cytostatica aan de patiënt werden toegewezen, moest hij elke week bloed doneren voor een algemene analyse (binnen de eerste 30 dagen na het begin van de behandeling). Vervolgens wordt het bloed 1-2 keer gedoneerd in 14-28 dagen. Als de behandeling met Cyclophosphamide wordt uitgevoerd, moet de patiënt elke week urine voor analyse beschikbaar stellen. Het is belangrijk om haar toestand te beoordelen en het verschijnen van bloed in de urine te beheersen. Een dergelijke controle bij de behandeling thuis is moeilijk uit te voeren, daarom wordt een dergelijk schema van therapie niet altijd gebruikt.

Als een alternatief worden anti-fibrotische geneesmiddelen gebruikt voor ELISA, namelijk: Colchicine, Interferons, Pyrfenidon, D-penicillamine.

D-penicillamine is het eerste antifibrerende geneesmiddel dat werd gebruikt om ELISA te behandelen. Het maakt geen cross-linking van collageen mogelijk, dus fibrine kan zich niet vormen. Deze remedie toont maximale efficiëntie bij de behandeling van fibroserende alveolitis, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van systemische pathologieën van bindweefsel. In de moderne praktijk wordt dit hulpmiddel niet vaak gebruikt, omdat het een aantal bijwerkingen kan veroorzaken, zoals het nefrotisch syndroom. Als therapie aan de patiënt wordt aangegeven, wordt hem gedurende 3-5 maanden 0,3 g per dag voorgeschreven en na 0,15 g per dag gedurende 1-1,5 jaar.

Wetenschappers hopen dat het gebruik van interferonen zal omgaan met idiopathische fibroserende alveolitis. Ze voorkomen de kieming van fibroblasten en matrixeiwitten in de cellen van het longweefsel.

Het derde veelbelovende medicijn voor de behandeling van ELISA is Pirfenidon. Het blokkeert de mitogene effecten van cytokines en vermindert de productie van extracellulaire matrix.

Een andere behandelingsoptie voor ELISA is gebaseerd op het gebruik van antioxidanten, omdat een schending van de ratio in het "oxidant-antioxidant" -systeem leidt tot beschadiging en ontsteking van het longweefsel. Patiënten krijgen Acetylcysteïne voorgeschreven gedurende 3 maanden bij 1,8 g / dag en vitamine E bij 0,2-0,6 g per dag.

Een radicale methode voor het behandelen van pathologie is longtransplantatie. Het overlevingspercentage van patiënten binnen 3 jaar na de operatie is 60%. Veel patiënten met ELISA zijn echter op hoge leeftijd, dus ze kunnen zo'n interventie niet verdragen.

Behandeling van complicaties

Als een patiënt een infectie van het ademhalingssysteem ontwikkelt, worden antibiotica en antimycotica voorgeschreven. Artsen dringen aan op het instellen van dergelijke patiëntenvaccins tegen influenza en pneumokokkeninfecties. De behandeling van pulmonale hypertensie en gedecompenseerd chronisch longhart wordt uitgevoerd volgens de juiste protocollen.

Als de patiënt hypoxemie vertoont, is zuurstoftherapie aangewezen. Dit maakt het mogelijk om kortademigheid te verminderen en de tolerantie van fysieke inspanning door de patiënt te verhogen.

vooruitzicht

De prognose bij patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis is ongunstig. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is niet meer dan 2,9 jaar.

De prognose is iets beter bij vrouwelijke patiënten, bij jonge patiënten, maar alleen op voorwaarde dat de ziekte niet langer duurt dan een jaar. Ook verbetert de prognose van de positieve reactie van het lichaam op de behandeling met glucocorticosteroïden.

Meestal overlijden patiënten aan respiratoire en cardiopulmonale insufficiëntie. Deze complicaties ontstaan ​​door de progressie van ELISA. Het kan ook dodelijk zijn als gevolg van longkanker.

Auteur van het artikel: Alekseeva Maria Yurievna | Huisarts

Over de dokter: Van 2010 tot 2016 Beoefenaar van het therapeutische ziekenhuis van de centrale medische en sanitaire eenheid nr. 21, de stad Elektrostal. Sinds 2016 werkt hij in het diagnostisch centrum №3.

Fibrosing alveolitis - oorzaken, symptomen en behandeling

Algemene informatie

Fibrose alveolitis is een zeldzame en ernstige longziekte. Een onomkeerbaar proces waarbij het longweefsel wordt verdicht en vervangen door bindweefsel. Tegelijkertijd vordert respiratoire insufficiëntie, die fataal is.

Kenmerken van de ziekte

Ten eerste zijn er ontstekingsprocessen in de longblaasjesblaasjes - ademhalingsblaasjes, waarvan de belangrijkste functie gasuitwisseling is. Vervolgens gaat de ontsteking naar het bindweefsel. Fibrose ontwikkelt - verdichting van het longweefsel en de vervanging ervan door bindweefsels. Tegelijkertijd wordt het ademen moeilijker.

De ziekte is op elke leeftijd mogelijk, maar komt vaker voor bij ouderen. Vrouwen lijden minder vaak dan mannen. Fibrosing alveolitis is zeer moeilijk te behandelen en is dodelijk. Op zijn best kan stabiele remissie worden bereikt, waardoor het leven van de patiënt wordt verlengd en de kwaliteit ervan wordt verbeterd. In sommige gevallen regent de ziekte. Als de therapie geen resultaten oplevert (of helemaal niet wordt uitgevoerd), leeft de persoon gemiddeld vijf jaar na het begin van de ziekte.

Dit is met name gevaarlijk omdat fibrose alveolitis al lange tijd bijna asymptomatisch is. Eerst en vooral verschijnt kortademigheid, maar patiënten kunnen er geen waarde aan hechten, alles afschrijven op leeftijd, fysieke inspanning. Hoe sneller de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans op een gunstig resultaat.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling

De oorzaken van alveolitis worden niet volledig begrepen. Het algemene is dat wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan bepaalde factoren, het om de een of andere reden zijn eigen cellen als vijandig gaat waarnemen en aanvallen. Daarom is fibroserende alveolitis een auto-immuunziekte.

Bovendien wordt aangenomen dat deze ziekte een genetische aanleg heeft. Maar dit betekent niet dat pathologie noodzakelijkerwijs zal ontstaan ​​als er dergelijke gevallen in het geslacht zijn. Auto-immuun fibroserende alveolitis wordt veroorzaakt door enkele volledig onduidelijke triggermechanismen. Er wordt dus opgemerkt dat mensen een bijzonder risico lopen onder invloed van dergelijke factoren:

• roken;
• infectie met virussen, waaronder herpes, hepatitis en HIV;
• leven in ongunstige omgevingscondities;
• langdurige blootstelling aan schadelijke chemicaliën.

Bewezen relatie tussen alveolitis en gastro-oesofageale refluxziekte. Dit is een pathologie waarbij de inhoud van de maag of twaalfvingerige darm als gevolg van de zwakte van de sluitspieren in de slokdarm wordt gegooid. Tegelijkertijd is niet alleen de schade mogelijk, maar ook de luchtwegen - de nasopharynx, luchtpijp en bronchiën.

Mensen van wie het werk wordt geassocieerd met het regelmatig inademen van irriterende stoffen: stof van verschillende oorsprong, woldeeltjes, dons en de opperhuid van dieren lopen gevaar. Daarom treedt vaak fibroseuze alveolitis op bij boeren, pluimveehouders, werknemers in contact met hout, asbest, metaal en silicaatstof. Er zijn zelfs begrippen als "boerenlong", "long van pluimveehouders", "long van de kaasmaker", "long van de werknemer".

classificatie

Er zijn veel licht verschillende vormen en soorten fibroserende alveolitis. Er zijn echter drie hoofdvormen:

1. Idiopathische fibroserende alveolitis. Dit omvat enkele soorten pneumonie: normale interstitiële, desquamative interstitiële, acute interstitiële en niet-specifieke interstitiële.
2. Giftige fibroserende alveolitis. Deze vorm wordt veroorzaakt door langdurige toxische effecten van chemische, medicinale, industriële stoffen.
3. Exogene allergische alveolitis. Deze groep omvat ziekten die worden veroorzaakt door regelmatige inhalatie van stof gemengd met dierlijke en plantaardige eiwitten of anorganische allergenen. Het komt vaak voor op de achtergrond van allergieën.

Zowel allergische, en idiopathische, en toxische fibroserende alveolitis kan acuut en chronisch zijn in de aard van het beloop van de ziekte.

Symptomen van fibroserende alveolitis

Het eerste en belangrijkste teken van deze ziekte is kortademigheid. In het begin is het niet significant, het treedt op tijdens beweging en belastingen. Na verloop van tijd neemt de progressie van de ziekte toe en treedt zelfs in rust op. Bovendien, als de aandoening verergert, heeft de fibroserende alveolitis de volgende symptomen:

• Hoesten. Meestal is het droog en onproductief, het biedt geen verlichting. Soms wordt een kleine hoeveelheid sputum uitgescheiden.
• Pijn op de borst. Komt voor achter het borstbeen en onder de schouderbladen, dubbelzijdig, neemt toe als het probeert om diep adem te halen.
• Onvermogen om in te ademen met volle borst, gevoel van onvoldoende ademhaling.

Dit zijn de primaire symptomen die direct verband houden met de longen. Maar met de ontwikkeling van de ziekte verergert de algemene toestand van het lichaam en verschijnen dergelijke tekens:

• koorts;
• gewichtsverlies;
• zwakte en vermoeidheid;
• verminderde prestaties;
• blauwe huid;
• verdikking van de nagel vingerkootjes van de vingers, uitstulping van de nagelplaat.

Bovendien klagen veel patiënten over veranderingen in de hartslag (tachycardie en dooftonen), spier- en gewrichtspijn, zwelling. Bij het luisteren naar de longen is er harde ademhaling, droge rales en crepitus - een geluid dat lijkt op het knetteren van cellofaan.

diagnostiek

Als u kortademigheid ervaart en niet lang zelfstandig blijft, vooral in combinatie met de hoest, dient u een arts te raadplegen. Hoe sneller dit gebeurt, hoe groter de kans op een gunstig resultaat.

Allereerst zal de arts de patiënt interviewen. Hij moet uitzoeken wanneer en onder welke omstandigheden de symptomen zijn opgetreden, wat de ontwikkeling van de ziekte zou kunnen veroorzaken - een infectie, vergiftiging, een allergie. Noodzaak om meer te weten te komen over alle bijkomende factoren, zoals roken, de specifieke kenmerken van het werk. Na een algemeen onderzoek en luisteren naar de longen.

De volgende procedures worden toegewezen om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen:

1. Radiografie. Hiermee kunt u veranderingen in de longen detecteren, maar niet voldoende voor diagnose fibrose van alveolitis.
2. Computertomografie. Dankzij deze procedure worden niet alleen pathologische processen in de ademhalingsorganen gedetecteerd, maar ook hun karakter.
3. Spirography. Schat de luchtdoorlaatbaarheid.
4. Body plethysmografie. Hiermee kunt u alle mogelijke volumes van de longen evalueren en de ademhalingsfunctie evalueren.
5. Bronchoscopie. Hiervoor wordt een speciaal hulpmiddel in de bronchiën geplaatst, wordt hun toestand van binnenuit beoordeeld en worden monsters genomen voor analyse.
6. Biopsie. Om te studeren genomen een klein stukje beschadigd weefsel. Deze methode wordt gebruikt als een laatste redmiddel, als de diagnose niet met eerdere methoden kan worden vastgesteld.

Bovendien kunnen sputumanalyse en andere tests worden voorgeschreven.

Behandeling van fibrose-alveolitis

Wanneer de diagnose van fibroserende alveolitis wordt gesteld, wordt de behandeling onmiddellijk voorgeschreven. Weg met de ziekte is helemaal onmogelijk. Daarom is het doel van therapie om de symptomen te verlichten, het verloop van de ziekte te vertragen, de kwaliteit van leven te verbeteren.

De complexe therapie omvat medicamenteuze therapie, psychologische ondersteuning, evenals een revalidatieprogramma dat fysieke activiteit en een juiste levensstijl omvat.

Ontstekingsremmende en anti-fibrotische geneesmiddelen, immunosuppressiva en hun combinaties worden voorgeschreven. Bovendien kunnen bronchodilatoren, kaliumpreparaten en pyridoxine worden voorgeschreven. Goede resultaten worden verkregen door zuurstoftherapie. Omdat virale aandoeningen de toestand van de patiënt verslechteren, wordt de patiënt gevaccineerd tegen influenza en pneumokokken.

Een radicale behandeling is longtransplantatie. Indicaties hiervoor is een ernstige vorm van alveolitis, vooral in combinatie met andere pulmonaire pathologieën.

Prognose en preventie

Idiopathische fibroserende alveolitis kan niet volledig worden verslagen, u kunt de aandoening alleen maar aanzienlijk verbeteren. Na de behandeling vindt remissie plaats, maar vroeg of laat komt de ziekte terug. Regelmatige therapie kan de levensverwachting verhogen. Als u de ziekte helemaal niet behandelt, zal de patiënt maximaal vijf jaar leven.

Toxische en allergische vormen van de ziekte hebben een gunstiger prognose dan idiopathisch. Als we de behandeling in een vroeg stadium starten en de patiënt isoleren van de factor die de aandoening veroorzaakt, kan er een pathologische achteruitgang optreden. In dit geval blijft de patiënt geregistreerd bij de longarts, allergoloog en beroepspatholoog, die regelmatig een preventief onderzoek ondergaan.

Preventie van fibroserende alveolitis is een gezonde levensstijl. Het zou slechte gewoonten moeten opgeven - vooral roken, goed eten. Vermijd risicofactoren. Als het werk wordt geassocieerd met blootstelling aan hout, metaalstof, chemicaliën, dan moet u zorgen voor de bescherming van de luchtwegen van het binnendringen.

Sterke immuniteit voorkomt het optreden van infecties, waaronder longinfecties, die het optreden van alveolitis veroorzaken. Als er sprake is van gastro-oesofageale reflux, moet deze worden behandeld, evenals andere ziekten.

Uiteraard biedt geen enkele preventieve maatregel een absolute garantie dat een persoon geen fibrose-alveolitis krijgt. We moeten echter niet vergeten dat deze pathologie zeer zeldzaam is. En als u een correcte levensstijl leidt, houdt u uw gezondheid nauwlettend in de gaten, vooral wanneer u de leeftijd van het risico bereikt (na 50 jaar) en met de geringste afwijkingen niet zelfmedicaat wordt, maar ga naar een arts, dat is elke kans om grote problemen te voorkomen.

Hallo, ik ben de auteur en expert van de site met medische voorlichting. Ik schrijf beoordelingen voor verschillende producten en voorbereidingen.