Groot medisch woordenboek

(b.obliterans) destructieve B. met overgroei van het lumen van de bronchiën door granulatieweefsel.

Bekijk waarde Bronchitis verdwijnt in andere woordenboeken

Bronchitis - bronchitis, m. (Honing). Ontsteking van het slijmvlies van de bronchiën.
Verklarend woordenboek Ushakov

Bronchitis M. - 1. Een ziekte die wordt gekenmerkt door een ontsteking van de bronchiën.
Explanatory Dictionary Ephraim

Bronchitis - a; m. De ziekte manifesteerde zich bij ontsteking van de bronchiën. Chronisch, acuut b.
◁ Bronchitis, th, th. Gd-fenomenen.
Kuznetsov verklarend woordenboek

Bronchitis is een ziekte van de ademhalingsorganen van mensen en dieren met laesies van de bronchiën. Bij de mens wordt onderscheid gemaakt tussen acute en chronische bronchitis Tekenen: hoest met sputum, elevatie.
Big Encyclopedic Dictionary

Bronchitis - bronchitis
ontsteking van het slijmvlies van de bronchiën. De meest voorkomende ziekte van het ademhalingssysteem. Er zijn acute en chronische bronchitis. Acute bronchitis is.
Biologisch encyclopedisch woordenboek

Bronchitis - (bronchitis) - ontsteking van de bronchiën (zie bronchitis). Acute bronchitis (acute bronchitis) wordt veroorzaakt door de inname van bepaalde virussen of bacteriën bij de mens. De belangrijkste symptomen.
Psychologische encyclopedie

Arteriosclerose Obliterating - (arteriosclerosis obliterans)
zie Atherosclerosis obliterans.
Medische encyclopedie

Atherosclerose Obliterating - (a. Therosclerose obliterans; synoniem: arteriosclerose obliterans, vascular occlusion sclerotic)
een type atherosclerose, gekenmerkt door een scherpe versmalling of volledig.
Medische encyclopedie

Bronchitis - I
(bronchitis; bronchiën [en] (bronchiën) + -itis)
ontsteking van de bronchiën. Toewijzen acute bronchitis, acute bronchiolitis (overheersende ontsteking van de distale delen van de bronchiën.
Medische encyclopedie

Bronchitis (bronchitis) - ontsteking van de bronchiën (zie Bronchus). Acute bronchitis (acute bronchitis) wordt veroorzaakt door de inname van bepaalde virussen of bacteriën bij de mens. De belangrijkste symptomen zijn hoesten.
Medisch woordenboek

Panarterium Multiple Obliterating - (panarteriitis multiplex obliterans)
zie Takayasu-syndroom.
Medische encyclopedie

Obliterating periureitis - (periureteritis obliterans)
zie de ziekte van Ormond.
Medische encyclopedie

Thromboangiitis Obliterating - I
Thrombangiose obliterans (trombangiitis obliterans, trombus + Grieks angeion vaartuig + -itis; Latijn. Oblitterans smoothing, erasing)
auto-immuun inflammatoire vaatziekte.
Medische encyclopedie

Trombangiose Obliterating - (thrombangiosis obliterans; Thrombus- + Greek angeion vessel + оз оз -z)
zie Endarteritis obliterans.
Medische encyclopedie

BRONCHIT - BRONCHIT, -a. m. Ontsteking van de bronchiën. || adj. bronchitis, th, th.
Woordenboek Ozhegova

ENDARTERIITIS OBLITEREREN - ENDARTERIITIS OBLITEREREN (van endo en slagader) - chronische vaatziekte met een predominante laesie van de slagaders van de benen: de geleidelijke vernauwing van de bloedvaten tot.
Big Encyclopedic Dictionary

Bronchitis obliterans

1 bronchitis

2 bronchitis

3 bronchitis

Zie ook in andere woordenboeken:

Bronchiolitis obliterans - Bronchiolitis obliterans... Wikipedia

Bronchitis - Kaart van acute bronchitis ICD 10 J... Wikipedia

het vernietigen van bronchitis - (b.obliterans) destructieve B. met overgroei van het lumen van de bronchiën met granulatieweefsel... Groot medisch woordenboek

Amiokordin - actieve ingrediënt >> Amiodarone * (Amiodarone *) Latijnse naam Amiokordin ATH: >> C01BD01 Amiodarone Farmacologische groep: Anti-aritmica Nosologische classificatie (ICD 10) >> I45.6 Syndroom van voortijdige opwinding...... Woordenboek van medische geneesmiddelen

Sanatoriumselectie is een reeks medische maatregelen die worden genomen om indicaties of contra-indicaties voor spabehandelingen te bepalen, evenals de plaats, het medische profiel van het sanatorium, de duur en het seizoen van de sanatorium-resortbehandeling. Het doel van S. to. About. verbetering...... medische encyclopedie

Chronische obstructieve longziekte - Schematische weergave van longweefsel bij normale en COPD ICD 10... Wikipedia

COPD - Chronische obstructieve longziekte Schematische weergave van longweefsel bij normaal en COPD ICD 10 J44. ICD 9... Wikipedia

Chronische obstructieve longziekte - Chronische obstructieve longziekte Schematische weergave van longweefsel bij normale en COPD ICD 10 J44. ICD 9... Wikipedia

Bronchiaal astma - Verschillende inhalatoren voor astma... Wikipedia

Longontsteking - Longontsteking... Wikipedia

Ontsteking van de longen - Pneumonie ICD 10 J12., J13., J14., J... Wikipedia

Wat is bronchitis obliterans

Het moderne ritme van het stadsleven staat je niet toe om je gezondheid te bewaken. Zodra de eerste tekenen van opluchting verschijnen, gaat de persoon weer aan het werk en is de behandeling onvolledig, heeft het lichaam geen tijd om volledig te herstellen.

Meestal lijden mensen aan verkoudheid, voor behandeling kiezen ze krachtige medicijnen die snel op hun benen komen te staan, terwijl ze de complexe behandeling verwaarlozen. Als gevolg hiervan is de gewone verkoudheid gecompliceerd voor de chronische en meest ernstige vormen, bijvoorbeeld astmatische of uitwissende bronchitis.

Een veel voorkomend type chronische longziekte is bronchitis.

Samenvatting van het artikel

Typen en symptomen van bronchiale aandoeningen

Bronchitis is een ontstekingsziekte van de bovenste luchtwegen, voornamelijk van de bronchiën. Er zijn verschillende soorten bronchitis, die elk een verschillende mate van ernst van de ziekte, symptomen en een aangetast gebied hebben.

Elke vorm van bronchitis in één of andere graad gaat gepaard met de volgende symptomen: hoest (met piepende ademhaling of zonder, droog of nat), koorts, toegenomen zweten, pijn in de borststreek of astma-aanvallen.

BELANGRIJK! Alleen een arts kan een acute respiratoire virale infectie onderscheiden van een infectieuze ontstekingsziekte, daarom is verwaarlozing van medische diagnostiek onaanvaardbaar.

Het is ook onmogelijk om de voorschriften van de arts te overtreden, waaronder het niet naleven van bedrust - de onderbezette ziekte zal opnieuw terugkeren in de vorm van een terugval, waarna de ontwikkeling van chronische of uitwissende bronchitis, waarvan de behandeling tot enkele maanden duurt, mogelijk is.

Behandeling en preventie van de ziekte

Behandeling van de ziekte van welke vorm dan ook moet in een complex worden uitgevoerd. Naast antibiotica worden antipyretische geneesmiddelen en phlegal-verdunningsmiddelen voorgeschreven. Als de ziekte gepaard gaat met astma, dan worden aan de bovengenoemde therapie luchtwegverwijders toegevoegd.

Start de ziekte niet vóór terugkerende en chronische stadia door preventieve maatregelen te nemen: normalisatie van het dagregime, verharding, inname van complexe vitamines. Ook bevorderlijk voor de algemene gezondheidstoestand is de afwijzing van slechte gewoonten, sporten en lange wandelingen in de frisse lucht.

Wat is bronchitis obliterans, stromingseigenschappen

Bronchitis obliterans is een ernstige vorm van bronchiale ziekte die de bronchiën aantast, waardoor ademhalingsproblemen ontstaan. De ontwikkeling van een dergelijke ziekte kan infecties veroorzaken, pathogene micro-organismen, zoals mycoplasma, ontsteking kan optreden bij het inademen van stofdeeltjes, nicotine of het nemen van bepaalde medicijnen.

Symptomen van bronchitis obliterans zijn koorts, zwakte, kortademigheid, droge hoest en piepende ademhaling. Onjuiste diagnose of weigering van de recepten van de arts kan leiden tot het volgende stadium van de ziekte - bronchiolitis. Dan, op het niveau van de kleine bronchiën, is er een ontsteking, een schending van de bloedcirculatie van de bloedvaten, een vernauwing van de lumina van de bronchiën, een overgroei van bindweefsel, wat leidt tot atrofie van de wanden van de bronchiën, tot volledige luchtobstructie.

Late start van de behandeling kan leiden tot de noodzaak van intensieve zorg en ziekenhuisopname.

BELANGRIJK! In het geval van complicaties, als gevolg van onjuiste geneesmiddelenvoorschrift of het niet volgen van het verloop van de behandeling, kan bronchitis obliterans gecompliceerd worden door longemfyseem, bij patiënten in de vroege kinderjaren bestaat het risico op het ontwikkelen van een longontsteking.

Bronchitis obliterans wordt behandeld met:

Geneesmiddelen kunnen worden voorgeschreven om de druk in de longslagader te verminderen. Effectieve inademing van zuurstof. De ontvangst van vitamine- en mineralencomplexen is noodzakelijk.

Diagnose van uitwissende vorm vindt plaats met:

• ECG;
• echocardiografie;
• Röntgenstralen;
• bloed gas analyse;
• analyse van longweefsel en enkele andere.

ECG-gegevens kunnen ademhalingsstoornissen detecteren die worden veroorzaakt door een laag zuurstofgehalte, standaardröntgenfoto's tonen vernauwing van de lumina en verdikking van de bronchiën - de belangrijkste tekenen van bronchitis obliterans. De meest effectieve diagnostische methode is longweefselbiopsie, het wordt gebruikt voor het bestuderen van sclerotische weefselveranderingen.

Differentiële diagnose

Het is moeilijk om een ​​diagnose te stellen van het uitroeien van bronchitis in een vroeg stadium vanwege de gelijkenis van symptomen met andere vormen van bronchiale ziekten, en de onomkeerbaarheid van de processen van lumenconsolidatie en vasculaire atrofie geeft aan dat de behandeling door een professional moet worden geselecteerd.

Behandeling van een acute infectieziekte, inclusief bronchitis obliterans, moet plaatsvinden onder toezicht van een arts in overeenstemming met alle instructies. Het handhaven van een gezonde levensstijl en goede voeding vermindert het risico op ziek worden aanzienlijk, maar als de ziekte nog steeds is ontwikkeld, moet er rekening mee worden gehouden dat een tijdige diagnose het verloop van de ziekte pijnloos maakt en het optreden van mogelijke complicaties voorkomt.

Bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans - diffuse laesie van de bronchiolen, wat leidt tot gedeeltelijke of volledige vernietiging van hun lumen en de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie. Bronchiolitis obliterans komt tot uiting door zwakte, koorts, droge dwanghoest en toenemende kortademigheid, piepen op afstand, in de late periode - cyanose en "puffende" ademhaling. De diagnose omvat radiografie en CT van de borstkas, functionele testen, histologische analyse van longweefsel. Corticosteroïden, mucolytica, diuretica, antioxidanten, antibiotica en antivirale middelen worden gebruikt bij de behandeling van bronchiolitis obliterans.

Bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans is een obstructieve ziekte van de "kleine luchtwegen" die optreedt met een laesie van de terminale bronchiolen - takken van de bronchiën met een diameter van minder dan 3 mm, zonder kraakbeenplaten en klieren. Granulatie-groeisels die zich ontwikkelen in de distale luchtwegen, alveolaire passages en longblaasjes, leiden tot de progressie van respiratoire insufficiëntie, vroege invaliditeit en mortaliteit. De verblekende bronchiolitis in de pulmonologie is vrij zeldzaam: de prevalentie ervan in de pediatrische populatie volgens verschillende bronnen varieert van 0,2 tot 4%. Een grote spreiding van statistiek wordt verklaard door de gelijkenis van het uitwissen van bronchiolitis met andere ziekten van de ademhalingsorganen (bronchiaal astma, bronchiëctasie), evenals moeilijkheden bij de diagnose.

Classificatie van bronchiolitis obliterans

Volgens de klinische classificatie, die gebaseerd is op etiologische factor bronchiolitis obliterans gescheiden in infectie, na transplantatie, postingalyatsionnye, drug-geïnduceerde, idiopathische. Afhankelijk van de histopathologische veranderingen, kan de bronchiolitis een acute (exsudatieve) of chronische (productieve-sclerotische) variant van de cursus aannemen.

Onder de chronische vernietiging bronchiolitis onderscheiden proliferatieve en Constrictiva (s subepitheelruimte proliferatie van vezelig weefsel, stenose van het lumen wanden van bronchioli en stijfheid) (een luminaal exsudaat bronchiolar en alveolaire cellen Masson vormen). Proliferatieve vormen van de ziekte worden weergegeven door het vernietigen van bronchiolitis met georganiseerde pneumonie en cryptogene georganiseerde pneumonie; vernauwend - respiratoire bronchiolitis, diffuse panbronchiolitis, folliculaire bronchiolitis.

Bronchiolitis obliterans ontsteking van kleine luchtwegen exudatie ontwikkelingsstoornissen, granulomateuze reacties en fibrose leidt tot onomkeerbare veranderingen in de wanden van de bronchioli: concentrische luminale vernietiging van de vernauwing en maximaal tot expressie gebracht in de einddelen. Voor bronchiolitis obliterans kenmerk broncheolair (peribronchiale) inflammatoir infiltraat van lymfocyten, macrofagen en plasmacellen cilindrische bronchiëctasie ontwikkeling stagnatie van slijmafscheiding en vormen pluggen.

Bronchiolitis wanneer er een afname in pulmonaire capillaire bloedstroming (met 25-75%), die hypertensie veroorzaakt in de pulmonaire circulatie, waardoor de belasting van de rechterkant van het hart en hypertrofie van de rechter ventrikel ( "cor pulmonale"). Het resultaat van bronchiolitis obliterans is beperkte pneumosclerose of degeneratie van longweefsel zonder duidelijke sclerose met significante verslechtering van de functionele pulmonaire bloedstroom.

Oorzaken van bronchiolitis obliterans

De polyetiologische aard van de ziekte maakt het mogelijk om te worden beschouwd als een manifestatie van niet-specifieke weefselreacties van de kleine luchtwegen op de werking van verschillende schadelijke factoren.

Post-infectieuze bronchiolitis ontwikkelen zich vaak bij kinderen en worden geassocieerd met de overgedragen infecties veroorzaakt door adenovirus, respiratoir syncytieel virus, cytomegalovirus, para-influenza virus, herpes. Ontwikkeling van acute bronchiolitis obliterans kan ook worden veroorzaakt door andere pathogenen: Mycoplasma, Klebsiella, legionella, schimmels van het genus Aspergillus, HIV.

Geïnhaleerde bronchiolitis obliterans kan worden veroorzaakt door inademing van giftige gassen (zwaveldioxide, stikstofdioxide, chloor, ammoniak), zuurdampen, organische en anorganische stoffen, nicotine, cocaïne. Medicinale bronchiolitis obliterans uitgelokt door het nemen van bepaalde medicijnen (cefalosporines, penicillines, sulfonamiden, amiodaron, goud voorbereidingen, cytostatica).

Voor idiopathische vormen van bronchiolitis omvatten gevallen van de ziekte optreedt op de achtergrond diffuse bindweefselziekten (reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus), Stevens syndroom - Johnson, extrinsieke allergische alveolitis, aspiratie pneumonie, inflammatoire maagdarmkanaal proces (colitis ulcerosa, ziekte van Crohn), kwaadaardige histiocytose, lymfomen, etc.

Posttransplantatie bronchiolitis obliterans ontwikkelt zich bij 20-50% van de patiënten die een orgaantransplantatie en weefseltransplantatie ondergaan (hart-longcomplex, beide of één long, beenmerg).

Symptomen van bronchiolitis obliterans

Het begin van bronchiolitis obliterans is acuut of subacuut met de ontwikkeling van symptomen van intoxicatie - zwakte, ongesteldheid, hoge koorts of subfebriele temperatuur. Gekenmerkt door de aanwezigheid van droge, compulsieve hoest, toenemende expiratoire dyspnoe, eerst met lichamelijke inspanning, en vervolgens met de geringste inspanning.

In de vroege stadia droog fluittonen, en vervolgens fijne borrelende piepende ademhaling, vaak gehoord op een afstand (op afstand) worden gedetecteerd. Later is er een verzwakking van de ademhaling, zwelling van de borst. Hemoptysis met bronchiolitis obliterans wordt zelden waargenomen. Symptomen van respiratoir falen en pulmonale hypertensie kunnen verder vorderen met de vorming van chronisch "pulmonaal hart".

Het verloop van de pathologie kan abrupt zijn met afwisselende periodes van verslechtering en relatieve stabilisatie van de aandoening, maar de verbetering of oplossing van de ziekte treedt niet op. In de late stadia van bronchiolitis obliterans, wordt cyanose genoteerd; significante spanning van de ademhalingsspieren van de nek bij het ademen (de zogenaamde "puffende" ademhaling). Patiënten met bronchiolitis obliterans in de pulmonologie worden "blauwe puffers" genoemd.

Diagnose van bronchiolitis obliterans

Diagnose van bronchiolitis obliterans moeilijk en is gebaseerd op de geschiedenis, klinische symptomen, lichamelijk onderzoek gegevens, radiografie en CT-scan van hoge resolutie borst organen, functionele test (onderzoek bloed gas, respiratoire functie, het bepalen van de stikstofmonoxide in de uitgeademde lucht), de resultaten van de ECG en echocardiografie cytogrammen van bronchoalveolaire uitspoeling, evenals histologische analyse van longweefsel.

Standaard röntgenfoto in bronchiolitis obliterans detecteert hyperventilatie, lichte lokale verspreiding van het maas-focale type verminderen longvolume. CT long, die gevoeliger diagnostische methode maakt het mogelijk in vivo om karakteristieke kenmerken van bronchiolitis obliterans detecteren: straight (vernauwing van het lumen van de luchtwegen, nodulaire gezwellen, peribronchiale verdikking en bronhioloektazy) en indirecte (mozaïek afname transparantie supertransparency laesies bronchioli borden "psevdomatovogo venster" change longweefsel distaal van de plaats van vernietiging).

ECG- en EchoCG-gegevens duiden op de aanwezigheid van symptomen van pulmonale hypertensie, de vorming van chronisch "pulmonaal hart". Verminderde obstructieve ademhalingsfunctie en tekenen van pulmonaire hyper-lucht worden opgemerkt met constrictieve bronchiolitis obliterans; beperkend type ademhalingsfalen en verminderde long diffusiecapaciteit - met proliferatieve bronchiolitis obliterans. Een afname van de gasuitwisseling komt tot uiting in een verlaagd zuurstof- en kooldioxidegehalte in arterieel bloed (hypoxemie en hypocapnie).

De meest informatieve methode voor de diagnose van bronchiolitis obliterans is transbronchiale en thoracoscopic biopsie met histologisch onderzoek van een biopsie van de long, het mogelijk maakt om bestaande proliferatieve en sclerotische veranderingen te identificeren. Het differentiële diagnose bronchiolitis obliterans met chronische bronchitis, fibrosing alveolitis, longemfyseem, bronchiale astma.

Behandeling van bronchiolitis obliterans

De moeilijkheid vroegtijdige diagnose van bronchiolitis obliterans, snelle progressie en onomkeerbare veranderingen in de bronchiale wand sterk beperken de mogelijkheden van de behandeling die de verdere ontwikkeling van ontsteking en vezelachtige proliferatie in de kleine luchtwegen te voorkomen en stabiliseren van de patiënt.

De primaire drugs in bronchiolitis obliterans zijn corticosteroïden - vaak, prednisolon (dexamethason), soms in combinatie met immunosuppressieve (cyclofosfamide). Inhalatietherapie met budesonide, fluticason, beclomethason vermindert de behoefte aan systemische corticosteroïden door hogere concentraties van het geneesmiddel in de weefsels te bereiken. Bij de infectieuze genese van het uitwissen van bronchiolitis in de acute fase van de ziekte, worden antivirale en antibacteriële middelen gebruikt.

Bij het verbeteren van bronchusobstructie voorgeschreven mucolytische geneesmiddelen (ambroxol door inhalatie of enteraal), beta2-adrenomimetiki (salbutamol); met pulmonale hypertensie - diuretica (furosemide, spironolacton), methylxanthinen (aminofylline), sildenafil, prostacycline analogen (iloprost), ACE remmers (captopril); met de ontwikkeling van hypoxemie - zuurstoftherapie. Bij de behandeling van bronchiolitis obliterans gebruikte anti-oxidanten (co-enzym Q10, maldonite) in combinatie met vitaminen, fysiotherapie, massage van de borst, bronchoalveolaire lavage.

Prognose van bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans - een snel progressieve ziekte, meestal met een slechte prognose. Gecompliceerd door de ontwikkeling van emfyseem, hypertensie van de longcirculatie, toenemende pulmonaire en hartinsufficiëntie. Zelfs adequate farmacotherapie van bronchiolitis obliterans laat niet toe de normale morfofunctionele toestand van de luchtwegen en het longweefsel te herstellen.

BRONCHIOLIET OBLITEREREN

Over het artikel

Auteurs: Avdeev S.N. (FSBI "Research Institute of Pulmonology" FMBA Russia, Moscow), Avdeeva O.E. Chuchalin A.G.

Voor citaat: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. OBLITERERENDE BRONCHIOLITIS // BC. 1998. №4. S. 2

Bronchiolitis obliterans (OB) is een zeldzame ziekte die de bronchiolen aantast. Posttransplantatie AB ontwikkelt zich bij 20-50% van de patiënten die een hart-longcomplex hebben ondergaan, beide of één longtransplantatie. Omdat er ten tijde van de diagnose in de bronchiolen al grove fibrotische veranderingen zijn, is het doel van de therapie om de inflammatoire en fibroproliferatieve processen te stabiliseren en verdere progressie van de ziekte te voorkomen.

Bronchiolitis obliterans (OB) is een zeldzame ziekte die de bronchiolen aantast. Posttransplantatie AB ontwikkelt zich bij 20-50% van de patiënten die een hart-longcomplex hebben ondergaan, beide of één longtransplantatie. Omdat er ten tijde van de diagnose in de bronchiolen al grove fibrotische veranderingen zijn, is het doel van de therapie om de inflammatoire en fibroproliferatieve processen te stabiliseren en verdere progressie van de ziekte te voorkomen.

Bronchiolitis obliterans (BO) is een ziekte die de bronchiolen beïnvloedt.

Posttransplantatie BO ontwikkelt zich bij 20-50% van de patiënten die een hart-long-, dubbel- of enkelvoudige longoperatie ondergaan. Aangezien het wordt gediagnostiseerd, is het een proces om de ontstekings- en fibroproliferatieve processen te stabiliseren en de progressie van de ziekte te voorkomen.

SN Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Research Institute of Pulmonology of the Ministry of Health van de Russische Federatie, Moskou
S.N. Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Research Institute of Pulmonology, Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie, Moskou

Bronchiolitis obliterans (OB) is een zeldzame ziekte van de groep van "kleine luchtwegaandoeningen", die de bronchiën beïnvloedt - de luchtwegen (DP) met een diameter van minder dan 2 tot 3 mm, zonder kraakbeenbasis en slijmklieren [1]. Er zijn terminale en respiratoire bronchiolen. Terminale (vliezige) bronchiën zijn luchtgeleidende (geleidende) DP, hun wand bevat gladde spiercellen. Elke secundaire pulmonaire lobule bevat van 4 tot 8 terminale bronchiolen met hun overeenkomstige primaire lobben (acini) (C. Garg et al. 1994). De wand van de bronchiolen van de luchtwegen bevat trilhaarepitheelcellen en alveolocyten en heeft geen gladde spiercellen, daarom zijn ademhalingsbronchiolen overgangs- DP, d.w.z. deel te nemen aan het gedrag van de lucht, en in gasuitwisseling. Het concept van "kleine DP" begon zich te ontwikkelen dankzij J. Hogg et al. (1968), in studies met behulp van de retrograde kathetertechniek, werd de weerstand van de PD gemeten. Het bleek dat het aandeel kleine DP, waarvan het totale dwarsdoorsnedeoppervlak (53 - 186 cm3) vele malen het oppervlak van de trachea (3-4 cm3) en grote bronchiën (4-10 cm3) is, slechts 20% van de totale weerstand van de PD uitmaakt. Daarom kan de nederlaag van de bronchiolen in de vroege stadia asymptomatisch zijn en niet gepaard gaan met veranderingen in traditionele functionele testen; Veranderingen worden opgemerkt, in de regel, al met de ver gevorderde nederlaag van kleine DP.
De ontwikkelingsfrequentie van OB is niet exact vastgesteld. Volgens J. LaDue [3] werd OB slechts in één geval aangetroffen bij 42 duizend autopsies en in het onderzoek van K. Hardy et al. [4], gewijd aan de analyse van drieduizend pediatrische autopsies, in 7 gevallen. Er wordt aangenomen dat een groot pulmonologisch universitair centrum per jaar ten minste 2 tot 4 patiënten huisvest met OB [5].
De eerste klassieke beschrijving van OB werd gemaakt in 1901 door W. Lange [1], die in detail het morfologische beeld van de longen van twee patiënten bestudeerde die aan snel progressief ademhalingsmislukking stierven. Echter, gedurende tientallen jaren werd er bijna geen melding gemaakt van deze ziekte. In 1977, D. Geddes et al. [6] beschreef het klinisch-morfologische beeld van OB als een van de varianten van longbeschadiging bij reumatoïde artritis.
Misschien begon de meeste aandacht voor dit probleem te worden betaald na het werk van G. Epler et al. [7], die ongeveer 2500 monsters van open longbiopsie analyseerde, 30 jaar lang in het Academisch Ziekenhuis van Boston deed, en 67 gevallen van OVER ontdekte. In 10 monsters werden alleen de terminale en respiratoire bronchiolen aangetast; "Klassieke" of geïsoleerde bronchiolitis, en in 57 gevallen, samen met de bronchiole laesie, werd een merkwaardig beeld van betrokkenheid bij het ontstekingsproces van de longblaasjes met de aanwezigheid van een georganiseerd exsudaat in hun lumen waargenomen - dit syndroom werd "uitwissende bronchiolitis met georganiseerde pneumonie" (OBOP) genoemd.
Tabel 1. De belangrijkste aandoeningen geassocieerd met het vernietigen van (vernauwende) bronchiolitis

OBOP werd gepresenteerd als een nieuw klinisch en morfologisch syndroom, verschillend van geïsoleerde OB, idiopathische fibroserende alveolitis of gemeenschappelijke interstitiële pneumonitis. Kort voor G. Epler werd een vergelijkbaar syndroom beschreven door A. Davison et al. [8], echter, ze gebruikten de term "cryptogene organisatie van pneumonitis" - CPC. Het bleek dat, ondanks dezelfde termen, de klinisch-morphologische syndromen beschreven door D. Geddes en G. Epler in essentie totaal verschillende soorten pathologie zijn. OB, beschouwd door D.Geddes [6], behoort tot de groep van obstructieve kleine PD-ziekten, gekenmerkt door het klinische beeld van continu progressieve dyspnoe, röntgenfoto van verhoogde transparantie van de pulmonaire velden, gebrek aan respons op steroïden en slechte prognose. OBOP, beschreven door G.Epler [7], behoort tot de groep van interstitiële longziekten (IZL), gekenmerkt door een korte aanwezigheid van hoest, kortademigheid, koorts, zwakte, röntgenfoto van diffuse gevlekte infiltraten in de longen, goede respons op steroïden en een gunstige prognose.
De behoefte aan een duidelijk onderscheid tussen deze twee ziekten heeft geleid tot talloze discussies op de pagina's van toonaangevende medische tijdschriften [9-11]. Om terminologische verwarring te voorkomen, werd voorgesteld om de term "constrictieve bronchiolitis", geïntroduceerd in 1973, te gebruiken als een synoniem voor "geïsoleerde" AB. B. Gosink et al. [12], en als synoniemen voor OBOP zijn de termen "cryptogene georganiseerde pneumonitis" en "proliferatieve bronchiolitis", eerst voorgesteld door A. Davison in 1983 en T. King respectievelijk in 1994 (K. Garg et al. 1994).
Naast OB en OBOP zijn er ook andere, ook vrij zeldzame ziekten van kleine AP: diffuse panbronchiolitis - een ziekte van bewoners van de Stille Oceaan, gekenmerkt door een lesie van de sinussen, bronchiolen, ontwikkeling van bronchiëctasie, kolonisatie van Pseudomonas aeruginosa en gestage toename van respiratoire insufficiëntie [13]; bronchiolitis in de luchtwegen geassocieerd met IZL is een longaandoening die uitsluitend met roken wordt geassocieerd, vergezeld van niet-onderdrukte symptomen van dyspnoe en hoest, die goed vatbaar is voor steroïdentherapie of zichzelf oplost bij het stoppen met roken [14].
Tabel 2. Klinische classificatie van het vernietigende bronchiolitis syndroom van de International Heart and Lung Transplantation Society

• Bepaal basis-FEV-niveau ₁ als het gemiddelde van de twee beste vorige metingen.
• Vergelijk de huidige waarde van FEV ₁ met het origineel

0 graden: FEV ₁ meer dan 80% van het origineel
I graad: FEV ₁ - 66 - 79% van het origineel
Niveau II: FEV ₁ - 51 - 65% van het origineel
Graad III: FEV ₁ minder dan 50% van het origineel

• Evalueer het histologische beeld op tekenen van OB:
A - geen tekenen van bronchiolitis obliterans (of geen biopsie)
B - morfologische tekenen van bronchiolitis obliterans

De belangstelling voor OB is de afgelopen 12 tot 15 jaar aanzienlijk toegenomen, vanwege de snelle ontwikkeling van de transplantologie over de hele wereld. Het eerste bericht over de OB, ontwikkeld na transplantatie, behoort tot S. Burke et al. [15], die de ontwikkeling van een afzonderlijke ziekte beschreef, gemanifesteerd door toenemende dyspnoe en luchtwegobstructie bij patiënten die met succes een hart-longtransplantatie ondergingen. De auteurs benadrukten dat het beschreven syndroom vergelijkbaar is met OB veroorzaakt door andere oorzaken, maar verschilt van chronische bronchitis, obstructief longemfyseem en bronchiaal astma.

Etiologie en pathogenese

De redenen voor beide zijn behoorlijk gevarieerd. Deze ziekte treedt meestal op na transplantatie van het hart-longcomplex [15-17], twee of één long [18, 19], beenmerg [20], na virale infecties [2, 4, 21], inademing van toxische stoffen [5, 22 ], tegen de achtergrond van diffuse ziekten van het bindweefsel (DZST) [6, 23 - 26], inflammatoire darmaandoeningen [27], op de achtergrond van het nemen van bepaalde medicijnen [28], bestraling [29], Stevens-Johnson-syndroom [30], IgA - nefropathie (J. Hernandes et al., 1997). De belangrijkste oorzaken van OB zijn vermeld in tabel 1. In de meeste gevallen is het mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van OB te bepalen, idiopathische of cryptogene vormen komen minder vaak voor (M. Kraft et al., 1993). De best bestudeerde vormen van OB, ontwikkeld na transplantatie.
Aangenomen wordt dat OB een manifestatie is van niet-specifieke weefselreacties op verschillende schadelijke prikkels op het niveau van kleine DP. Na beschadiging van het epithelium van de bronchiolen treedt migratie en proliferatie van mesenchymale cellen in het lumen en de wand van de bronchiolen op, hetgeen uiteindelijk leidt tot de afzetting van bindweefsel daarin.
De primaire gebeurtenis in OB is vaak necrose van het bronchiolaire epitheel en denudatie van het basale membraan als reactie op schadelijke stimuli (toxische paren, virussen), wat leidt tot overmatige productie van verschillende regulerende peptiden: groeifactoren, cytokinen en adhesiemoleculen. Bij auto-immune, medicinale, post-transplantatie OVER primaire pathogenese kan er een toename zijn in de expressie van MHC-antigenen (major histocompatibility complex - Klasse II major histocompatibility complex) op de cellen van het bronchiolaire epitheel, wat het resultaat is van lokale productie van cytokines [31]. Deze stoornissen leiden tot de presentatie van autoantigenen, T-celactivering, de ontwikkeling van ontsteking en fibrose in kleine DP's, d.w.z. dezelfde keten van gebeurtenissen ontwikkelt zich als bij veel andere auto-immuunziekten [5]. Ontsteking in OB wordt gewoonlijk geassocieerd met de aanwezigheid van cytotoxische T-lymfocyten in inflammatorische infiltraten (V. Holland et al., 1990).

Een van de meest waarschijnlijke groeifactoren die betrokken zijn bij de stimulatie van fibroblastproliferatie in OB, is de bloedplaatjesgroeifactor (TGF). Verhoogde niveaus van TGF werden gedetecteerd in bronchoalveolaire lavage (BAL) bij patiënten met actieve OB (M. Hertz et al., 1992). Onder cytokines wordt een belangrijke rol in OB gespeeld door g - interferon (g - IFN) en interleukine 1 b (IL - 1 b), waarvan de genexpressie verhoogd is in deze ziekte (V. Whitehead et al. 1993). IL-1b reguleert de groei van lymfocyten, hun differentiatie en cytotoxiciteit tijdens auto-immuun- en infectieuze processen, en g-IFN induceert de expressie van MHC klasse II-antigenen op epitheelcellen en reguleert de productie van immunoglobulinen.
Een belangrijke rol in AB-pathologie wordt gespeeld door epitheliale cellen. Ze scheiden fibronectine uit, wat een chemoattractant is voor fibroblasten (R. Pardi et al. 1992). Regeneratie van epitheliale cellen kan de proliferatie van fibroblasten en de productie van componenten van de extracellulaire matrix verbeteren (S. Rennard et al., 1994).
De laatste jaren wordt meer en meer aandacht besteed aan de studie van de rol van integrinen in fibroproliferatieve processen, omdat integrinen de functie van hechting van mesenchymale cellen aan de componenten van de extracellulaire matrix uitvoeren. De belangrijkste cellulaire componenten van granulatieweefsel zijn fibroblasten en endotheelcellen en de belangrijkste extracellulaire matrixeiwitten zijn fibronectine en fibrine / fibrinogeen [19]. Celadhesie aan fibronectine vindt plaats met behulp van een 5b 1-integrine, tot fibrinogeen - met behulp van een 5b 3-integrine. De blokkade van celadhesieprocessen - de matrix kan fibrogenesereacties remmen en de ontwikkeling en progressie van OB voorkomen, dus de mogelijkheid van interfereren met het ontstekingsproces in dit stadium wordt bestudeerd (S. Walh et al. 1994).

Het histologische beeld van OB wordt gekenmerkt door een concentrische vernauwing van voornamelijk terminale bronchiolen, die gedeeltelijk of bijna volledig worden vernietigd door grof cicatrisch bindweefsel dat zich bevindt in de submucosale laag en / of in adventitia [9, 12]. Andere belangrijke kenmerken van het morfologische beeld zijn bronchiolaire of peribronchiolaire chronische inflammatoire infiltratie van verschillende dichtheden, de ontwikkeling van bronchiolarectasis met stasis van secreties en de accumulatie van macrofagen die slijmproppen vormen in het luminale deel van de bronchiolen. Mogelijke elementen van het histologische beeld kunnen hypertrofie zijn van de gladde spieren van de terminale bronchiolen en necrose van het bronchiolaire epitheel, hyperplasie van de slijmbekers en metaplasie van het bronchiale epitheel kan ook aanwezig zijn [19]. In de vroege stadia van ontwikkeling kan OB worden weergegeven door een foto van bronchiolaire ontsteking met minimale littekens of alleen lymfatische ontstekingen zonder tekenen van fibrose (lymfe-ocytische bronchiolitis) [32]. Als fibroproliferatieve processen gepaard gaan met peribronchiolaire lymfocytische infiltraten, wordt OO beschouwd als actief, maar als lymfatische infiltraten ontbreken, wordt OA als inactief beschouwd [19]. Het patroon van morfologische schade wordt gewoonlijk "gespot", d.w.z. samen met grote veranderingen in het parenchym, zijn er ook bewaard gebleven structurele anatomische eenheden [1].
Met OB worden meestal de terminale bronchiolen aangetast; respiratoire bronchiolen, alveolaire passages, alveolaire zakjes en longblaasjes, zijn in de regel niet betrokken bij het ontstekingsproces. De ontwikkeling van interstitiële fibrose kan worden waargenomen, maar het bereikt nooit een dergelijke ernst, zoals bij klassieke ILV. Naast kleine DP zijn ook grote bronchiën betrokken bij het ontstekingsproces, die vaak de ontwikkeling van cilindrische bronchiëctasie, de vorming van slijmproppen, purulent exsudaat en chronisch infiltratie-infiltraat bestaande uit lymfocyten, macrofagen en plasmacellen aantonen [32].
In het geval van post-transplantatie AB is een kenmerkende morfologische bevinding lesie van de longvaten: fragmentatie van het basaalmembraan, sclerotische veranderingen in spier- en elastische slagaders en in kleine aderen en venulen (J. Scott, 1997). Deze veranderingen zijn kenmerkend voor de reactie van chronische afstoting, waargenomen in andere vaste organen.

OB-diagnose is meestal gebaseerd op anamnese, klinisch beeld, lichamelijk onderzoek, thoraxfoto's en andere onderzoeken (arteriële bloedgasanalyse, BAL), maar de meest betrouwbare diagnostische methode is histologisch.
Het klinische beeld van OB hangt in grote mate af van de oorzaak. De ziekte ontwikkelt zich dus acuut na inhalatie van HCl en SO₂, of na virale infecties, "vertraagd", d.w.z. na een lichte periode - na inademing van NO2 en onopgemerkt - met DZST en na transplantatie [5]. Het klinische beeld komt overeen met de klassieke beschrijving van D.Geddes et al. [6]. Progressieve dyspnoe is een hoofdteken van de ziekte. In het begin verschijnt dyspnoe alleen tijdens lichamelijke inspanning, maar daarna wordt een vrij snelle toename van de ernst van dyspnoe genoteerd; Dyspnoe gaat vaak gepaard met een niet-productieve hoest. Tijdens auscultatie in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte, is een droge piepende ademhaling hoorbaar, vooral in de basale delen, soms wordt een kenmerkend inspirerend "piepen" gehoord, maar naarmate de hyperinflatie van de longen toeneemt, wordt de ademhaling zwakker en verdwijnt het hijgen bijna. In sommige gevallen lijkt het debuut van de ziekte op een beeld van virale bronchitis: acuut of subacuut begin, droge hoest, piepende ademhaling, lichte koorts. Maar de symptomen zijn "bevroren" - er is geen verbetering of oplossing van de ziekte [33]. Hoewel OB een ziekte van kleine PD is, zijn grote bronchiën vaak betrokken bij het proces, wat zich manifesteert door klinische symptomen van bacteriële superinfectie of bronchiëctasie. Zoals met andere soorten bronchiëctasieën, wordt chronische kolonisatie van Pseudomonas aeruginosa en Aspergillus fumigatus vaak gevonden, deze pathogenen blijven meestal bestaan ​​wanneer het geforceerde expiratoire volume gedurende 1 s afneemt (FEV₁ ) tot 1,5 liter, of 40% van de norm (J. Scott et al., 1997). Hoge koorts en productieve hoest zijn meestal tekenen van bacteriële superinfectie, wat soms de directe doodsoorzaak kan zijn voor de patiënt OVER (S. Chaparo et al., 1994). De progressie van de ziekte bij veel patiënten is stapsgewijs of geleidelijk van aard - periodes van verslechtering van de algemene toestand en functionele parameters worden afgewisseld met perioden van relatief stabiele toestand [19]. In de latere stadia van de ziekte ontwikkelt zich diffuse warme cyanose, er is opvallende spanning tijdens het ademen van de ademhalingsspieren van de nek, "puffende" ademhaling, wat aanleiding gaf tot S. Burke et al. [15] om de "blauwe puffers" van de patiënt OB te noemen.
Standaard thoraxfoto's laten geen veranderingen zien, hoewel er tekenen kunnen zijn van pulmonaire hyperarseniteit, minder vaak uitgedrukt zwak verspreid door het focale reticulaire type. Soms worden longvolumes zelfs verminderd, zoals bijvoorbeeld bij het Mackleod-syndroom of ABP na de transplantatie. Over het algemeen worden veranderingen in het röntgenfotobeeld gevonden in niet meer dan 50% van alle gevallen van OB [34].
Een gevoeligere diagnostische methode is computertomografie met hoge resolutie (HRCT), waarmee in meer dan 70% van de gevallen veranderingen worden gedetecteerd [34]. Onveranderde bronchiolen, vooral intralobulair (diameter minder dan 2 mm), worden niet gevisualiseerd door HRCT, omdat hun wanddikte niet groter is dan 0,2 mm, wat minder is dan de resolutie van de methode [35]. Bronchioli worden zichtbaar wanneer een pathologisch proces zich in hen ontwikkelt, omdat door peribronchiale ontsteking, fibrose, extra lumenarische expansie van het bindweefsel en endobronchiale ontwikkeling van het granulatieweefsel, er een aanzienlijke verdikking van de wand van de bronchiolen is. Onderscheid maken tussen directe en indirecte diagnostische signalen van OB, detecteerbaar met behulp van HRCT. Directe signalen van OB zijn onder meer fijne vertakte black-out of centrolobulaire knobbeltjes, wat wijst op peribronchiale verdikkingen, slijmproppen en bronchiolectasis. Directe signalen worden alleen in 10-20% van de gevallen gevonden [35].
De meest voorkomende indirecte tekenen van OB, vooral goed onthuld op een uitademing (ongeveer in 70% van de gevallen), zijn bronchiëctasie en pleisters van mozaïek-oligemie (E. Stern et al., 1995). In het McLeod-syndroom wordt echte bronchiëctasie in 30-100% van de gevallen gedetecteerd met behulp van HRCT (T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
Mozaïekoligemie heeft een "gespotte" of "geografische" verdeling en is het resultaat van hypoventilatie en "luchtafscheiding" in de segmenten en lobben die corresponderen met uitgewiste bronchiolen [35]. Obliteratie van de bronchiolen gaat gepaard met secundaire vasoconstrictie, die zich ontwikkelt op de achtergrond van lokale hypoxie. Mozaïekoligemie kan de enige HRCT zijn van een bronchiole laesie en wordt soms alleen bij expiratie gedetecteerd (G. Teel et al., 1996). De delen van het longparenchym die overeenkomen met onveranderde bronchiolen worden dichter bij het uitademen, terwijl de aangedane segmenten supertransparant blijven, omdat vernietiging van de bronchiolen volledige luchtevacuatie voorkomt - het fenomeen "luchtafscheiding". Vanwege het verschil in de dichtheid van normaal en aangetast parenchym (normale segmenten zien er dichter uit - pseudo-donkerder), evenals herverdeling van de bloedstroom in de richting van niet-aangetaste segmenten, kan het verschijnsel van "pseudomateus glas" optreden [35]. Dit verschijnsel verschilt echter van het patroon van ziektes met tekenen van echt "matglas" door het feit dat tijdens de laatste de vaten van dezelfde orde en op hetzelfde niveau (in gebieden met hoge en lage dichtheid) hetzelfde kaliber en bovendien op de uitademingsscans hebben er is geen "luchtafscheiding" gedetecteerd [34].
Tekenen van disorganisatie en vernietiging van het longparenchym, bulleuze veranderingen in OB, zijn in de regel afwezig, wat het mogelijk maakt om OB duidelijk te onderscheiden van longemfyseem (G. Teel et al., 1996). HRCT maakt het ook mogelijk om OB te onderscheiden van een andere frequentere oorzaak van BP-obstructie - bronchiale astma: bijvoorbeeld na farmacologische testen met bronchodilatatoren voor astma, verdwijnen de "luchtval" -zones of nemen ze aanzienlijk af.
In die zeldzame gevallen waarin de bronchioluslaesie diffuus is en er geen onregelmatige of "spotting" -distributie van HRCT-veranderingen is, is het belangrijkste diagnostische kenmerk, samen met verhoogde transparantie en diffuse oligemie, de afwezigheid van een afname in longvolumes tijdens expiratie [34].
Functionele testen. Volgens tests van de ademhalingsfunctie (ademhalingsfunctie) wordt een obstructief patroon gedetecteerd: afvlakking van de flow - volume curve, afname van snelheidsnelheden, toename van statische pulmonaire volumes. Obstructie is meestal onomkeerbaar. De meest gevoelige functionele verandering is de reductie van de maximale gemiddelde expiratoire flow (ICP 25-75%) [1]. Luchtweginfecties kunnen ook een verandering in deze indicator veroorzaken, en hoewel V. Starnes et al. (1989) aantoonden dat een daling van 25-75% in KMO's meer uitgesproken is met een OB dan met een infectieuze bronchobronchiolitis, kan dergelijke informatie nauwelijks helpen bij de differentiële diagnose van deze processen. Er zijn bepaalde patronen van veranderingen in functionele parameters: de eerste plaats is de vermindering van kmo's met 25-75% met een relatief normale waarde van FEV₁, dan is er binnenkort ook een afname van de geforceerde vitale capaciteit van de longen (FVC), vergezeld van een significante toename van het residuele longvolume (OL). FEV-indicator ₁ ondergaat grote veranderingen dan FVC, wat natuurlijk leidt tot een afname van de FEV-ratio ₁ / FVC (Tiffno-ratio).
Een zeer gevoelige methode voor het detecteren van schade aan kleine DP's is de stikstofuitspoeltest met een enkele ademhaling. Dus in een recente studie van M. Giljam et al. (1997) werd aangetoond dat met OB na transplantatie de helling van het alveolaire plateau (fase 3) een eerdere en specifiekere indicator is dan FEV ₁.
In het geval van OB na de transplantatie kan ook een kleine beperkende component aanwezig zijn die tot uiting komt in een afname van de totale longcapaciteit (OEL), die hoogstwaarschijnlijk het gevolg is van postoperatieve veranderingen in de borstkas (J. Theodore, 1990). De diffusiecapaciteit van de longen is meestal matig verminderd. Veranderingen in de samenstelling van het slagaderlijke bloedgas zijn meestal enigszins verschillend van die in andere obstructieve longziekten - hypoxemie en hypocapnie worden vaker gedetecteerd, hypercapnie is uiterst zeldzaam [15]. Karakteristieke expansie van de alveoloarteriële gradiënt tot 20 mm Hg. en hoger.
Een andere diagnostische test die een specifieke waarde kan hebben voor de evaluatie van OB-activiteit is de bepaling van stikstofmonoxide in uitgeademde lucht. Uitgeademd NO (eNO) wordt herkend als een adequate marker voor niet-invasieve evaluatie van BP-ontsteking bij bronchiale astma, cystische fibrose, bronchiëctasie (S. Singhn et al., 1997). Onderzoek naar de definitie van eNO bij OB is niet talrijk en hun resultaten zijn nogal tegenstrijdig. Dus, in de studie van S. Lok et al. (1997), waren er geen verschillen in het eNO-niveau in de post-transplantatieperiode tussen patiënten met en zonder OVER. Aan de andere kant toonden G. Verleden et al. (1997), ook gewijd aan OB na transplantatie, significante verschillen in eNO-niveaus tussen gezonde vrijwilligers (9 ± 3 ppb), patiënten zonder OB (11 ± 3 ppb) en patiënten met OB (22 ± 12 ppb).
Bronchoscopie, longbiopsie en BAL. Het bronchologische beeld heeft meestal geen karakteristieke kenmerken, omdat de pathologische veranderingen zich distaal van de bronchiën bevinden die toegankelijk zijn voor de beoordeling, maar bronchoscopie maakt biopsiemateriaal en het uitvoeren van BAL mogelijk. Transbronchiale biopsie (TBB) wordt erkend als een tamelijk waardevolle diagnostische methode voor OB, omdat het vele malen bij dezelfde patiënt kan worden uitgevoerd, maar de gevoeligheid van TBB varieert van 15 tot 60% in vergelijking met de "gouden" standaard voor diagnose - open longbiopsie [19]. Lage gevoeligheid is geassocieerd met ongelijke verdeling van pathologische veranderingen en een kleine hoeveelheid biopsiemateriaal [37]. De specificiteit van TTB is vrij hoog, d.w.z. in de aanwezigheid in de biopsie van het morfologische beeld van de AB, de waarschijnlijkheid van de ontwikkeling van de AB CT-scans kunnen de lokalisatie voor een mogelijke longbiopsie nauwkeuriger bepalen. De effectiviteit van TBB neemt toe met het nemen van verschillende biopsiespecimens, sommige auteurs bevelen aan 6 tot 12 biopsiespecimens te nemen [19]. Wanneer monsters van longweefsel verkregen uit TBB niet-informatief zijn, wordt een open longbiopsie of thoracoscopische biopsie uitgevoerd. Een veelbelovende methode voor de vroege diagnose van post-transplantatie OB is de bepaling van de expressie van een klasse II MHC-antigeen op bronchiolepitheelcellen verkregen in TBB [31].
Cytologische analyse van BAL bevat praktisch geen informatie over de ontwikkeling van OB, er wordt meer belang gehecht aan de studie van niet-cellulaire componenten (of oplosbare factoren) van BAL, die potentiële markers zijn van immuun-inflammatoire processen in OB. In post-transplantatie AB was de significantie van dergelijke oplosbare BAL-factoren als IL-2-receptoren (S. Jordan et al., 1992), IL-6-cytokinen en tumornecrosefactor a (V. Hausen et al., 1994), IL-8 ( G. Riise et al., 1997). Hoewel deze factoren mogelijk de processen van immuunactivatie en ontsteking van de PD weerspiegelen, heeft geen van deze markers voldoende gevoeligheid, specificiteit en voorspellende waarde bij het monitoren van ontsteking in OB. Van meer universele betekenis is de hyaluronan fibroblastactivatiemarkering, die een van de hoofdcomponenten van de extracellulaire matrix is ​​en wordt uitgescheiden door fibroblasten. De significantie van het niveau van deze marker in BAL is aangetoond in verschillende studies over ILL (N. Milman et al., 1995). J. Scott et al. (1997) stellen voor om de definitie van hyaluronan te gebruiken om de activiteit van ontsteking en OB te beoordelen. Op dit moment zijn er praktisch geen markers van de vroege OB-fase - schade aan het bronchiolaire epitheel, misschien kan het intracellulaire enzym creatinekinase zo'n marker worden (J. Scott et al., 1997).

Kenmerken van sommige vormen van OVER

Posttransplantatie AB neemt een prominente plaats in in de structuur van morbiditeit en mortaliteit bij patiënten die een transplantatie van het hart - longcomplex, twee longen, minder vaak één long hebben ondergaan (S. Levine et al., 1995). In de jaren 1980, post-transplantatie bronchiolitis ontwikkeld in 50-80% van de gevallen na transplantatie van het hart - longen complex, overschreed het sterftecijfer voor deze complicatie 80% (J. Scott et al., 1997). Het gebruik van agressievere immunosuppressie-schema's, waaronder cyclosporine A, azathioprine, corticosteroïden, verminderde significant de incidentie van OB - tot 20 - 50% (R. McCarthy et al., 1990). Er wordt aangenomen dat dit syndroom een ​​manifestatie is van een chronische afstotingsreactie - graft-versus-host-ziekte (W. Griffith et al., 1988). Ook is de rol van een infectieuze factor, zoals virale infecties (respiratoir syncytieel virus - RSV, cytomegalovirus - CMV, para-influenza-virussen, waaraan de patiënt na transplantatie bijzonder vatbaar is (J. Dauber et al., 1990), niet uitgesloten, dus een significante correlatie tussen de ontwikkelingsfrequentie. CMV-pneumonitis en OB (R. Rubin, 1989) Een andere risicofactor voor de ontwikkeling van OB is chronische ischemie van de DP van een getransplanteerde long geassocieerd met vasculaire laesies tijdens de afstotingsreactie (K. Bando et al. 1995) OB kan zich bijna in l ontwikkelen. bye mogelijk na de transplantatie, maar de meest typische is het begin van de ziekte na 8-12 maanden na de operatie.
Gezien de bijzonder ongunstige prognose van OB, wordt het nu als gerechtvaardigd beschouwd om vroege herhaalde invasieve diagnostische tests te hebben - TBB, BAL, die de diagnose van deze gevaarlijke complicatie aanzienlijk kunnen verbeteren. Omdat patiënten histologische symptomen van OB kunnen hebben zonder klinische en laboratoriumbeperkingen, en omgekeerd, is er een kans dat vals-negatieve resultaten van TBD worden verkregen in de aanwezigheid van progressieve dyspneu en veranderingen in de ademhalingsfunctie, wordt het als gerechtvaardigd beschouwd om het syndroom OB te isoleren. Om de beoordeling van de ernst te standaardiseren en de therapeutische programma's van de OB te bepalen, heeft de Internationale Vereniging voor Hart- en Longtransplantatie een klinische classificatie van het syndroom OB ontwikkeld (Tabel 2) [18].
Na beenmergtransplantatie ontwikkelt OB zich minder vaak - bij 10% van de patiënten met afstotingsreacties. Bronchiolitis ontwikkelt zich gewoonlijk 6 maanden na de transplantatie, hoewel ontwikkeling op elk moment binnen 2 tot 20 maanden mogelijk is [20]. Patiënten die allogene beenmergtransplantatie ondergaan voor aplastische anemie of chronische myeloïde leukemie (S. Wyatt et al., 1984) lijden vaker. De ontwikkeling van OB is echter niet altijd mogelijk om de reacties van afstoting te verklaren: N. Paz et al. (1992) beschreef de ontwikkeling van OB bij twee patiënten die autologe beenmergtransplantatie voor lymfoom ondergingen. Het klinische en morfologische beeld van OB van dit type verschilt niet van dat van een andere aard, hoewel sommige auteurs benadrukken dat het verloop van een OB na beenmergtransplantatie gecompliceerd kan zijn door de ontwikkeling van longinfecties, pneumothorax en pneumomediastinum [20]. Sterfte in OB 3 jaar na transplantatie is ongeveer 65% (J. Clark et al., 1989).
Een andere grote groep ziekten waarvoor ABD kan optreden, is DZST. Bijna uitsluitend wordt AB aangetroffen bij reumatoïde artritis [6, 36], hoewel er geïsoleerde meldingen zijn van de mogelijkheid om de ziekte te ontwikkelen bij juveniele reumatoïde artritis [25], systemische lupus erythematosus [24, 26] en bij het syndroom van Sjögren (Y. Nemeto et al. 1991). Zoals reeds vermeld, werd OB voor reumatoïde artritis voor het eerst beschreven door D.Geddes et al. [6]. Er bestaat echter nog steeds twijfel of OT een complicatie is van de onderliggende ziekte of het resultaat van de behandeling van deze patiënten met D-penicillamine. Vaker ontwikkelt OT bij patiënten met een lange geschiedenis van reumatoïde artritis, voornamelijk bij vrouwen in de leeftijd van 50 - 60 jaar. De ziekte wordt gekenmerkt door resistentie tegen steroïde therapie, de ontwikkeling van gestaag voortschrijdende respiratoire insufficiëntie, leidend tot de dood. Bij röntgenonderzoek van de longen worden uitgesproken hyperinflatie waargenomen en functionele longtesten onthullen een obstructieve type stoornis. De prognose van OB op de achtergrond van DZST is buitengewoon ongunstig: de overleving van patiënten is niet langer dan 1-1,5 jaar.
Beide kunnen een complicatie zijn van sommige longinfecties. De meest voorkomende oorzaken zijn virale infecties: RSV, adenovirus, rhinovirus, coronavirus, varicella zoster - gordelroos, CMV, enz. [2,5]. Vooral de ontwikkeling van OB na virale infecties komt vooral voor bij kinderen jonger dan twee jaar. De ontwikkeling van OB wordt beschreven in Mycoplasma pneumonia (M. Prabhu et al., 1991). In de kindertijd zijn de meest voorkomende onderliggende aandoeningen voor de ontwikkeling van OB pulmonale dysplasie bij premature baby's en mogelijk cystic fibrosis [4]. F. Diaz et al. [21] beschreef de ontwikkeling van OB bij een patiënt met een HIV-infectie (met een gehalte van: CD4-lymfocyt 0,168 x 109 / L, 17%) in afwezigheid van andere infectieuze complicaties. Het gevolg van virale bronchiolitis kan het syndroom van MacLeod of Swier-James (Swyer-James) zijn: de ontwikkeling van eenzijdige extra-heldere long, hypoplasie van de longslagader en bronchiëctasie. Een andere zeldzame oorzaak van infectieuze OB is schimmel Aspergillus fumigatus, de ziekte is beschreven in twee patiënten met ernstige immuniteitsstoornissen, in één geval werd OB gecombineerd met een bronchocentrisch granuloom (S. Sieber et al., 1994).
Drug ABOUT is relatief zeldzaam. De associatie van deze ziekte met het gebruik van geneesmiddelen zoals D-penicillamine (G. Epler et al., 1979), sulfasalazine (E. Gabazza et al. 1992), goudpreparaten (L. Holness et al. 1983) [28] ], thiopronine (A. Demaziere et al., 1993), amfotericine B (A. Roncoroni et al., 1990). Het ziektebeeld en het beloop van de ziekte doen denken aan OB op de achtergrond van DZST of na transplantatie. Dichtbij de medicinale is de OB, ontwikkeld op de achtergrond van de consumptie van voedsel. In augustus 1995 werden in Taiwan 23 OB-gevallen beschreven voor vrouwen van jonge en middelbare leeftijd die het sap van een tropische groente Sauropus androgynus namen om af te vallen (R. Lai et al. 1996).
De associatie van detachering OB is gemarkeerd met een breed scala van toxische stoffen, zoals stikstofdioxide, zwaveldioxide, chloor, ammoniak, fosgeen, chloorpicrine, zinkchloride en stearaat, trichloorethyleen, zwavel en fluor waterstofas, nikkel koolstof en ijzer, zwavel pentachloride [5, 38] de rol van de thermische factor is ook niet uitgesloten (S. Tasaka et al., 1995). Gewoonlijk zijn werknemers van industriële ondernemingen, met name die welke brandbare materialen produceren of gebruiken, onderhevig aan inademing van giftige stoffen, smelten van metalen, lassen, enz. [33]. Bronchiolen zijn op verschillende manieren beschadigd, maar meestal zijn de schadelijke stoffen ofwel sterke zuren ofwel sterke basen of oxidatiemiddelen. Morfologische schade ontstaat vaak onder invloed van verschillende factoren. Misschien is deze vorm van OB het meest "zacht" in termen van stroom en gunstig vanuit het oogpunt van de prognose in vergelijking met de OB van een andere aard. Klinische symptomen zijn meestal permanent, volledig herstel is mogelijk, maar ernstige morfologische laesies kunnen zich ontwikkelen, leidend tot ernstig respiratoir falen (N. Jaspar et al., 1982).

OB wordt beschouwd als een ziekte met een extreem slechte respons op therapie en daarom een ​​ongunstige prognose. Vanwege het feit dat de ziekte meestal wordt gediagnosticeerd in het stadium van ontwikkeling van de bronchiolen van grove vezelachtige veranderingen, kan geen anti-inflammatoire therapie de omgekeerde ontwikkeling van het proces veroorzaken. Het doel van therapie is niet om de normale morfofunctionele toestand van de longen te herstellen, maar om de ontstekings- en fibroproliferatieve processen te stabiliseren en verdere progressie van de ziekte te voorkomen (I. Paradis et al., 1993). Soms met de vroege diagnose van de ziekte, wanneer er geen grove fibrotische veranderingen in de bronchiolen zijn, maakt "agressieve" therapie regressie van het pathologische proces mogelijk.

Het artikel geeft praktische aanbevelingen voor het bepalen van een specifieke klinische ziekte.